Follikuläre und parafollikuläre Hyperkeratose, die die Dermis durchdringt: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die follikuläre und parafollikuläre Hyperkeratose, die die Dermis durchdringt (Syn.: Kyrle-Krankheit), ist eine seltene Erkrankung mit einem nicht näher bezeichneten Erbgang. Klinisch manifestiert sie sich durch keratotische Papeln von 3–4 mm bis 1 cm Größe, selten größer, die hauptsächlich an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert sind. Im Zentrum jedes Elements befindet sich ein kegelförmiger hyperkeratotischer Pfropf. Charakteristisch ist eine Tendenz zur follikulären (im Bereich der Trichter der Haarfollikel) Lokalisation. Papeln können zu polyzyklischen oder linearen, oft warzigen Herden verschmelzen.

Es werden Fälle von Krankheitsentwicklungen während einer Langzeitbehandlung mit D-Penicillamin bei Patienten mit Diabetes mellitus und Nierenversagen beschrieben.

Pathomorphologie. Große hyperkeratotische Pfropfchen finden sich in den epidermalen Vertiefungen und manchmal in den erweiterten Öffnungen der Haarfollikel. Im Bereich des Hornpfropfs finden sich parakeratotische Zellen und mit Hämatoxylin und Eosin angefärbter Zelldetritus. Unter den Hornpfropfen ist die Körnerschicht mit Ausnahme von Parakeratosebereichen gut entwickelt. An Stellen, an denen die Körnerschicht fehlt, finden sich in frischen Elementen Herde vakuolisierter dyskeratotischer Zellen. In alten Elementen ist die Epidermis atrophisch, keratotische Massen dringen in die Dermis ein, wo eine granulomatöse Reaktion mit Riesenzellen von Fremdkörpern auftritt. Kollagenfasern mit dystrophischen Erscheinungen, die Anzahl elastischer Fasern ist erhöht.

Histogenese. Das Vorhandensein von dyskeratotischen und parakeratotischen Zellen weist auf Störungen im Keratinisierungsprozess hin, die sich in einer schnellen vorzeitigen Keratinisierung von Zellen äußern, die bereits in den unteren Reihen der Dornschicht beginnen und die Zellen der Basalschicht in den Prozess einbeziehen kann.

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