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Follikuläre und parafollikuläre Hyperkeratose, die in die Dermis eindringt: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Parafollikulären follikuläre Hyperkeratosen und Eindringen in die Dermis (syn. Kyrle disease) - seltene Erkrankung mit unbekannter Erbgang, klinisch manifestierte keratoticheskimi Papeln, Größe von 3,4 mm bis 1 cm, seltener, lokalisiert hauptsächlich auf die Streckseiten der Extremitäten. In der Mitte jedes Elements befindet sich ein konischer hyperkeratotischer Pfropfen. Gekennzeichnet durch eine Tendenz (im Bereich von Trichtern des Haarfollikel) Lage zu follikuläre. Papeln fusionieren kann eine polyzyklische oder lineare bilden verruköse oft Herde.

Die Fälle der Entwicklung der Krankheit im Rahmen der Langzeitbehandlung mit D-Penicillamin bei Patienten mit Diabetes mellitus und Niereninsuffizienz beschrieben.

Pathomorphie. In den Depressionen der Epidermis und manchmal in den erweiterten Flussmündungen der Haarfollikel finden sich große hyperkeratotische Plugs. In der Zone des Hornkorks befinden sich parakeratotische Zellen und basophile Färbungen mit Hämatoxylin und Eosin-Zelldetritus. Unter den Hornkorken ist eine körnige Schicht mit Ausnahme der Parakeratose gut entwickelt. An Stellen, an denen in frischen Elementen keine körnige Schicht vorhanden ist, werden Foki vakuolisierter diskreter Zellen beobachtet. In älteren Elementen ist die Epidermis atrophisch, die keratotischen Massen dringen in die Dermis ein, wo eine granulomatöse Reaktion mit Riesenzellen von Fremdkörpern auftritt. Kollagenfasern mit Dystrophie Phänomene, die Anzahl der elastischen Fasern erhöht.

Histogenese. Die Anwesenheit und diskeratoticheskih parakeratoticheskih Zellen legen nahe Verletzungen Keratinisierung Prozess, was zu einer schnellen vorzeitigen Verhornung Zellen, die bereits in den unteren Reihen des Stratum spinosum beginnen können und in der Basalschicht des Zellprozesses eingreifen.

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