Hämorrhagische Diathese

Eine Reihe von Pathologien, deren charakteristisches Merkmal eine Tendenz zu vermehrten Blutungen und Blutungen ist, werden als „hämorrhagische Diathese“ bezeichnet. Die Krankheit ist polyätiologisch, komplex und kann unbehandelt zu schweren und sogar unvorhersehbaren Folgen führen.

ICD-10-Code

• D 69 – Purpura und andere hämorrhagische Phänomene;
• D 69,0 – allergische Purpura;
• D 69.1 – Mängel in der Thrombozytenqualität;
• D 69.2 – sonstige Purpura nichtthrombozytopenischer Ätiologie;
• D 69,3 – idiopathische thrombozytopenische Purpura;
• D 69,4 – andere primäre Thrombozytopenie;
• D 69,5 – sekundäre Thrombozytopenie;
• D 69,6 – nicht näher bezeichnete Thrombozytopenie;
• D 69,8 – andere näher bezeichnete Blutungen;
• D 69,9 – Blutung, nicht näher bezeichnet.

Ursachen der hämorrhagischen Diathese

Abhängig von den Ursachen und der Ätiologie der Erkrankung werden folgende Arten der hämorrhagischen Diathese unterschieden:

• Diathese aufgrund einer Störung der Thrombozytenhämostase. Zu diesem Typ gehören Pathologien wie Thrombozytopathie und Thrombozytopenie. Entwicklungsfaktoren können eine verminderte Immunität, Nieren- und Lebererkrankungen, Virusläsionen, Chemotherapie und Strahlenbelastung sein;
• eine Erkrankung, die durch Störungen der Blutgerinnung verursacht wird – dies können eine Fibrinolysestörung, die Einnahme von Antikoagulanzien und Fibrinolytika, verschiedene Arten von Hämophilie usw. sein;
• beeinträchtigte Durchlässigkeit der Gefäßwände aufgrund eines Mangels an Ascorbinsäure, hämorrhagischer Angiektasie oder Vaskulitis;
• eine durch Thrombozytenhämostase verursachte Krankheit – Von-Willebrand-Krankheit, thrombohämorrhagisches Syndrom, Strahlenkrankheit, Hämoblastosen usw.

Die Pathogenese der hämorrhagischen Diathese kann in mehrere Hauptabschnitte unterteilt werden:

• Blutungen aufgrund von Blutgerinnungsstörungen;
• Blutungen, die mit Veränderungen der Prozesse und organischen Bestandteile der Blutplättchenbildung sowie mit Störungen ihrer Eigenschaften verbunden sind;
• Blutungen, die aufgrund einer Schädigung der Blutgefäße entstehen.

In einem normalen, gesunden Organismus kann die Gefäßwand teilweise für gasförmige und lösliche Substanzen durchlässig sein. In der Regel ist die Wand für Blutbestandteile und Proteine undurchlässig. Ist ihre Integrität beeinträchtigt, wird ein komplexer Gerinnungsprozess eingeleitet, der Blutverlust verhindern soll – so versucht der Körper, das Auftreten eines lebensbedrohlichen Zustands zu verhindern.

Pathologische Blutungen selbst treten in der Regel aus zwei Gründen auf: einer erhöhten Durchlässigkeit der Gefäßwand und einer Störung des Gerinnungsprozesses. Manchmal wird auch die Hypothese aufgestellt, dass der Blutungsmechanismus durch eine erhöhte Fähigkeit der roten Blutkörperchen, die Gefäßbarriere zu passieren, bei leichter Blutverdünnung oder bei schwerer Anämie ausgelöst werden kann. In welchen Fällen kann dies passieren?

• Mangel an Vitamin C (Skorbut), Rutin und Citrin.
• Infektionskrankheiten, Sepsis, Streptokokken, Meningokokken, Typhus usw.
• Vergiftung (Gifte, Medikamente).
• Wirkung hoher Temperaturen.
• Allergische Erkrankungen im Körper.
• Neurotrophe Störungen.

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Symptome der hämorrhagischen Diathese

Die ersten Anzeichen einer hämorrhagischen Diathese sind meist die Hauptsymptome der Krankheit. Der Patient entwickelt kleine bläuliche Flecken (ähnlich wie Blutergüsse), einen roten Ausschlag an der Vorderseite des Knöchels, der Oberschenkel oder an der Außenseite der Unterarme.

In fortgeschrittenen Fällen ist der Ausschlag mit Nekrosebereichen verbunden, es bilden sich Geschwüre. Manchmal kann dieser Zustand von Schmerzen im Oberbauch, Erbrechen mit Blutbestandteilen im Erbrochenen begleitet sein.

Die Krankheit kann akut und sogar plötzlich beginnen. Blutungen, Blutungen in Gewebe und Organe können mit der Entwicklung einer Anämie einhergehen.

Am häufigsten suchen Patienten aufgrund starker Blutungen, beispielsweise nach einer leichten Verletzung, einen Arzt auf. Blutungen können jedoch auch spontan auftreten und nicht von einer direkten Gewebeschädigung abhängen.

Eine gründliche Befragung des Patienten kann ergeben, dass die Symptome der hämorrhagischen Diathese ihn seit seiner Kindheit verfolgen. In einigen Fällen störten ähnliche Symptome auch die Angehörigen des Erkrankten (wenn die Krankheit eine erbliche Ätiologie hat).

Hämorrhagische Diathese bei Kindern

Hämorrhagische Diathese, die sich im Kindesalter manifestiert, ist meist erblich bedingt. Unvollkommenheiten des Gerinnungssystems, des Gefäßsystems und der Thrombozytendefekte sind in diesem Fall genetisch bedingt und werden rezessiv vererbt.

Die Krankheit kann sich bei einem Kind auf folgende Weise äußern:

• während des Zahnens oder Zahnwechsels kommt es zu anhaltenden Zahnfleischblutungen;
• oft kommt es zu unerklärlichem Nasenbluten;
• es können hämorrhagische Hautausschläge auftreten;
• bei einer Urinuntersuchung wird Blut nachgewiesen;
• das Kind hat Gelenkschmerzen und die Untersuchung zeigt Blutungen und Deformationen der Gelenkkapsel;
• Blutungen in der Netzhaut können regelmäßig beobachtet werden;
• Mädchen leiden unter Menorrhagie.

Bei Neugeborenen kann sich die Krankheit bereits am zweiten oder dritten Lebenstag manifestieren. Zu den häufigsten Symptomen zählen Magen-Darm-Blutungen, die sich in Form von blutigem Stuhl und Erbrechen äußern. Diese Anzeichen können sowohl einzeln als auch gleichzeitig auftreten. Darüber hinaus werden Blutungen aus der Nabelwunde, aus der Schleimhaut der Mundhöhle und des Nasopharynx sowie aus den Harnwegen beobachtet. Am gefährlichsten sind Blutungen ins Gehirn und seine Membranen sowie in die Nebennieren.

Hämorrhagische Diathese während der Schwangerschaft

Eine Schwangerschaft bei Patientinnen mit hämorrhagischer Diathese ist mit großen Gefahren verbunden und erfordert daher besondere Aufmerksamkeit und professionelle Betreuung. Schon ein kleiner medizinischer Fehler kann schlimme Folgen haben.

Während der Schwangerschaft kann eine kranke Frau folgenden Gefahren ausgesetzt sein:

• Entwicklung von Wassersucht und Gestose (in 34 % der Fälle);
• Wahrscheinlichkeit einer spontanen Fehlgeburt (39 %);
• Frühgeburt (21%);
• Entwicklung einer Plazentainsuffizienz (29 %).

Zu den schwerwiegendsten Komplikationen zählen die vorzeitige Ablösung der normal gelegenen Plazenta sowie Blutungen während und nach der Geburt. Solche Komplikationen können bei fast 5 % der Erkrankungen bei Schwangeren auftreten.

Bei Neugeborenen können chronische Hypoxie, Entwicklungsverzögerung, Frühgeburt, neonatale Thrombozytopenie, hämorrhagisches Syndrom sowie die schwerwiegendste Komplikation – eine intrakraniale Blutung – diagnostiziert werden, die in etwa 2–4 % der Fälle festgestellt wird.

Hämorrhagische Diathese während der Stillzeit ist weniger gefährlich, erfordert aber nicht weniger strenge ärztliche Kontrolle. Eine Frau sollte ihren Gesundheitszustand sorgfältig überwachen, Hautschäden vorbeugen und vom Arzt verschriebene Medikamente einnehmen. Viele Patienten mit Blutungen können gesunde und vollwertige Kinder gebären und ernähren.

Klassifikation der hämorrhagischen Diathese

Die Arten der hämorrhagischen Diathese werden nach der Art der Blutung unterschieden. Es gibt fünf solcher Typen:

• Hämatomartige Blutungen – gekennzeichnet durch ausgedehnte Blutungen in Weichteilgewebe und Gelenkhöhlen. Solche Blutungen sind erheblich und verursachen Schmerzen und Spannungsgefühle im Gewebe. Sie können mit Zahnfleisch-, Nasen-, Magen- und Gebärmutterblutungen sowie Hämaturie einhergehen.
• Mischtyp – tritt aufgrund einer Störung der Thrombozytenfunktion sowie einer Veränderung der Plasmazusammensetzung auf, was zu einer Verletzung der Blutgerinnung führt. Kann von Petechien (punktförmigen Blutungen) begleitet sein.
• Vaskulär-violetter Typ – tritt als Folge einer Pathologie der Gefäßwände auf, beispielsweise nach Infektionskrankheiten. Kann von Gewebeentzündungen und punktförmigen Blutungen begleitet sein (sie sind mit dem Finger tastbar, da sie leicht über die Hautoberfläche hinausragen). Hämaturie ist nicht ausgeschlossen.
• Angiomatöser Typ – begleitet von anhaltenden Blutungen in Verbindung mit Gefäßschäden. Es gibt normalerweise keine kleinen Ausschläge oder Blutungen.
• Petechial-fleckiger Typ – geht nicht mit massiven Blutungen einher, wird aber durch das Auftreten kleiner Flecken, Hämatome und Petechien erkennbar.

Die häufigste Blutungsart ist die vaskulär-violette Blutung. Bei dieser Erkrankung können kleine Blutungen an der Hautoberfläche auftreten, wo das Gewebe oft komprimiert wird, beispielsweise beim Tragen eines Gürtels, beim Tragen enger Gummibänder in der Kleidung und auch am Gesäß (einer Stelle, an der Menschen oft sitzen).

Darüber hinaus werden unterschieden:

• eine erbliche Variante der Diathese, die sich bereits in der Kindheit manifestiert und während des gesamten Lebens des Patienten anhält;
• eine erworbene Variante der hämorrhagischen Diathese, abhängig von Störungen des Blutgerinnungssystems und dem Zustand der Gefäßwände.

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Folgen und Komplikationen der hämorrhagischen Diathese

Eine chronische Form der Eisenmangelanämie (oft mit verminderter Magensäure und Appetitlosigkeit) kann zu einer hämorrhagischen Diathese führen.

In einigen Fällen wird eine hämorrhagische Diathese vor dem Hintergrund von Immunerkrankungen und allergischen Manifestationen beobachtet, die manchmal selbst eine Hämostase hervorrufen und die Krankheit komplizieren können. Dies ist mit einer Sensibilisierung des in Gewebestrukturen verschütteten Blutes verbunden.

Patienten mit hämorrhagischer Diathese gehören aufgrund der Wahrscheinlichkeit einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus und einer HIV-Infektion (bei häufigen Bluttransfusionen) zu einer Hochrisikogruppe.

Bei wiederholten Blutungen in die Gelenkkapsel kann es zu Bewegungseinschränkungen bis hin zur Unbeweglichkeit des Gelenks kommen.

Die Kompression der Nervenfasern durch große Blutgerinnsel kann zu verschiedenen Arten von Taubheit und Lähmung führen.

Die größte Gefahr geht von inneren, für das Auge nicht sichtbaren Blutungen aus, insbesondere in verschiedenen Teilen des Gehirns und der Nebennieren.

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Diagnose der hämorrhagischen Diathese

Auswertung der Krankengeschichte und Erfassung der Patientenbeschwerden: Wann wurde die erste Blutung festgestellt, ob ein Schwächegefühl und andere Anzeichen von Diathese vorlagen; wie der Patient selbst das Auftreten solcher Symptome erklärt.

• Beurteilung der Lebensgeschichte: Vorhandensein chronischer Krankheiten, langfristige Einnahme von Medikamenten, Vererbung, Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten, onkologische Vorgeschichte, Intoxikation.
• Äußere Untersuchung des Patienten: Hautton und -zustand (blass, zyanotisch, hyperämisch, mit Ausschlägen oder Blutungen), Vergrößerung, Schmerzen und Beweglichkeit der Gelenke, Puls und Blutdruck.
• Blutuntersuchungen: Es wird eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und eine Abnahme des Hämoglobinspiegels festgestellt. Der Farbindex ist normal, die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen kann bei verschiedenen Patienten unterschiedlich sein und sogar die Normalwerte nicht überschreiten.
• Urinuntersuchungen: Eine Erythrozyturie (Hämaturie) wird bei Blutungen in den Nieren oder im Harnsystem festgestellt.
• Biochemischer Bluttest: Bewertet die Menge an Fibrinogen, Alpha- und Gammaglobulinen, Cholesterin, Zucker, Kreatinin, Harnsäure sowie Indikatoren des Elektrolytstoffwechsels zur Überwachung des Allgemeinzustands des Körpers. Koagulogramm, Bewertung antihämophiler Faktoren.
• Instrumentelle Diagnostik:
  • Untersuchung des Knochenmarksmaterials, das bei einer Knochenpunktion (meist des Brustbeins) entnommen wurde. Sie wird durchgeführt, um die hämatopoetische Funktion zu beurteilen;
  • Die Trepanbiopsie ist eine Untersuchung, die an einer Knochenmarkprobe und einem Knochenelement mit einem Teil der Knochenhaut durchgeführt wird, meist aus dem Darmbein. Dazu wird ein spezielles Gerät, ein Trepan, verwendet. Sie wird verschrieben, um den Zustand des Knochenmarks zu beurteilen.
• Zur Bestimmung der Blutungsdauer wird eine Methode zum Stechen der oberen Fingerphalanx oder des Ohrläppchens verwendet. Bei eingeschränkter Gefäß- oder Blutplättchenfunktion erhöht sich der Dauerindikator, bei fehlenden Gerinnungsfaktoren ändert er sich nicht.
• Die Gerinnungszeit wird anhand der Bildung eines Blutgerinnsels in einer venösen Blutprobe des Patienten bestimmt. Je weniger Gerinnungsfaktoren im Blut vorhanden sind, desto länger ist die Gerinnungszeit.
• Der Pinch-Test ermöglicht es, das Ausmaß des Auftretens subkutaner Ergüsse beim Zusammendrücken der Hautfalte in der Subclavia-Region zu beurteilen. In diesem Bereich treten Blutungen nur bei vaskulären und thrombozytären Erkrankungen auf.
• Der Tourniquet-Test ähnelt dem vorherigen und besteht darin, dem Patienten eine Aderpresse im Schulterbereich für etwa 5 Minuten anzulegen. Bei Auftreten der Krankheit kommt es zu punktförmigen Blutungen im Unterarm.
• Beim Cuff-Test wird die Manschette eines Blutdruckmessgeräts angelegt. Der Arzt pumpt Luft auf etwa 100 mmHg und hält den Druck fünf Minuten lang. Anschließend wird die Blutung am Unterarm des Patienten beurteilt.
• Zur Differentialdiagnostik gehört die Konsultation weiterer spezialisierter Spezialisten, wie etwa eines Therapeuten, Allergologen, Neurologen, Spezialisten für Infektionskrankheiten usw.

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Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Die medikamentöse Behandlung wird individuell verordnet (je nach Art der Erkrankung kommen unterschiedliche Medikamente zum Einsatz):

• Vitaminpräparate (Vitamin K, P, Vitamin C) bei Schäden an den Gefäßwänden;
• Glukokortikoidhormone (hormonelle Wirkstoffe der Nebennierenrinde), wenn die Anzahl der Blutplättchen reduziert ist. Am häufigsten wird Prednisolon in einer Dosierung von 1 mg/kg/Tag angewendet, mit der Möglichkeit, die Dosierung um das 3- bis 4-fache zu erhöhen (Behandlungsdauer 1 bis 4 Monate);
• spezielle Medikamente, sogenannte Gerinnungsfaktoren, wenn ein Mangel daran vorliegt.

Um eine begonnene Blutung dringend zu stoppen, verwenden Sie:

• Anlegen einer Aderpresse;
• Tamponade von Hohlräumen;
• enger Verband;
• Legen Sie eine kalte Kompresse oder Eis auf die blutende Stelle.

Chirurgische Behandlung:

• Bei starken Blutungen wird eine Milzentfernung (Splenektomie) durchgeführt. Dieser Eingriff kann die Lebensdauer der Blutzellen verlängern.
• eine Operation zur Entfernung der betroffenen Gefäße, die die Ursache für wiederkehrende Blutungen waren. Bei Bedarf werden Gefäßprothesen durchgeführt;
• Punktion der Gelenkkapsel mit anschließender Absaugung des angesammelten Blutes;
• Operation zum Ersatz des Gelenks durch ein künstliches Gelenk, wenn irreversible Veränderungen aufgetreten sind, die nicht behandelt werden können.

Hämotransfusionstherapie (Transfusionen von Spenderblutprodukten):

• Durch die Transfusion von Plasma, das alle Gerinnungsfaktoren enthält (frisch gefrorenes Präparat), können Sie den Spiegel aller Faktoren wiederherstellen und die Immunabwehr des Patienten unterstützen.
• Thrombozytentransfusion;
• Transfusion von roten Blutkörperchen (manchmal werden anstelle dieses Arzneimittels gewaschene rote Blutkörperchen verwendet, was die Schwere der Nebenwirkungen während der Transfusion verringert). Es wird in extremen Fällen angewendet - zum Beispiel bei schwerer Anämie und anämischem Koma.

Bei der physiotherapeutischen Behandlung kommt es zur Einwirkung magnetischer oder elektrischer Felder, die die Auflösung von Blutgerinnseln und die Wiederherstellung geschädigten Gewebes fördern.

Während der Remissionsphase wird physikalische Therapie verordnet, um einen ausreichenden Bewegungsspielraum in den blutenden Gelenken zu erreichen.

Homöopathie: Bei vermehrten systemischen Blutungen und Blutungsneigung können folgende homöopathische Mittel helfen.

• Phosphor. Wird auch bei Koagulopathie, hämorrhagischem Fieber und Vitamin-C-Mangel verwendet.
• Lachessis, Crotalus. Kann bei hämorrhagischer Vaskulitis und Hämophilie verwendet werden.
• Arsenicum album. Am häufigsten in Kombination mit den oben genannten Medikamenten.
• Bothrops. Verschrieben für Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis bei Hautschäden, einschließlich Geschwüren und trophischen Veränderungen.

Traditionelle Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Bei der Kräuterbehandlung werden Pflanzen verwendet, die den Stoffwechsel anregen, die Blutgerinnung erhöhen und die Gewebeheilung verbessern.

Einige der verwendeten Pflanzen können giftige Substanzen enthalten, daher erfolgt die Behandlung nur mit Zustimmung des behandelnden Arztes.

Es wird empfohlen, folgende Heilkräutermischungen zuzubereiten:

• eine Sammlung mit Stachys, Schafgarbe, Brennnesselblättern, Knöterich, Erdbeerblättern und Frauenmantel - 8 g der Sammlung werden in 400 ml kochendem Wasser aufgebrüht, eine Viertelstunde ziehen gelassen, dreimal täglich 100 ml nach den Mahlzeiten getrunken;
• eine Sammlung von Odermennig, Maisseide, Viburnum-Blütenständen, Himbeerblättern, Hagebutten und Vogelbeeren - Zubereitung wie im vorherigen Rezept;
• eine Sammlung mit Johanniskraut, Brennnessel, Schafgarbe, Taubnessel, Erle, Kamillenblüten und Brombeerblättern – 4 g Rohstoffe werden mit 200 ml kochendem Wasser aufgebrüht, 3 Stunden ziehen gelassen und 4-mal täglich nach den Mahlzeiten ein Drittel eines Glases getrunken;
• Immergrünblätter, Haselnuss, Galgantwurzel, Heidelbeerblätter, Schneeballbeeren, Eberesche und Hagebutten – zum Aufbrühen 7 g pro 350 ml kochendes Wasser verwenden, 3 Stunden ziehen lassen, dreimal täglich 1/3 Tasse nach den Mahlzeiten einnehmen.

Solche Mischungen werden über einen Zeitraum von 2 Monaten eingenommen. Nach 2 Wochen kann der Kurs bei Bedarf wiederholt und auf 1 Monat verkürzt werden.

Bei stetiger Besserung des Zustandes können Pflanzen wie Immergrünblätter, Frauenmantel, Knöterich, Johanniskraut, Maisseide und Vogelbeeren eingesetzt werden – die Bestandteile können bei jeder neuen Kur ausgetauscht werden.

In der akuten Phase ist eine Bettruhe von mindestens 3 Wochen wichtig.

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Prävention von hämorrhagischer Diathese

Hämorrhagische Diathese ist eine wirklich ernste und komplexe Erkrankung, die eine individuelle und sorgfältige Auswahl eines Behandlungsplans erfordert. Wenn wir über erbliche Pathologie sprechen, ist es schwierig, vorbeugende Maßnahmen zu identifizieren, aber einige Ratschläge helfen dennoch, wenn nicht die Krankheit zu heilen, dann zumindest ihre Entwicklung zu verlangsamen und Komplikationen vorzubeugen, was ebenfalls wichtig ist.

Zu diesen Aktivitäten gehören:

• Stärkung der Abwehrkräfte des Körpers (dazu gehören die Ausübung geeigneter Sportarten, regelmäßige körperliche Übungen, Abhärtung des Körpers und richtige Ernährung);
• zusätzliche Einnahme von Vitaminpräparaten (insbesondere Vitamin K – beispielsweise in Form von Menadion oder Sinkavit);
• Die strikte Einhaltung der Hygienevorschriften ist eine einfache Empfehlung, die dazu beiträgt, die Entwicklung von Infektionskrankheiten zu verhindern, die zu pathologischen Prozessen im Körper führen können.
• Sanierung chronischer Infektionsherde im Körper, rechtzeitige Behandlung entzündlicher Erkrankungen;
• Apothekenbeobachtung, regelmäßige Arztbesuche;
• Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung.

Die Sekundärprävention besteht aus regelmäßigen medizinischen Untersuchungen der Bevölkerung zur Früherkennung der Krankheit.

Prognose der hämorrhagischen Diathese

Patienten mit hämorrhagischer Diathese sollten sich in der Hämatologie ihres Heimatortes sowie im regionalen Hämophiliezentrum anmelden. Die Patienten werden regelmäßig einer Untersuchung ihres hämatopoetischen und Gerinnungssystems unterzogen, erhalten Informationen sowohl für den Patienten als auch für das medizinische Personal an ihrem Wohnort und führen (falls erforderlich) potenziell gefährliche Behandlungen für diese Patienten durch – zahnärztliche und chirurgische Versorgung. Auch Angehörige und Freunde der Patienten werden in der Ersten Hilfe für Patienten mit hämorrhagischer Diathese geschult und geschult.

Der Verlauf und die Prognose der Erkrankung können unterschiedlich sein. Wenn der Patient eine adäquate pathogenetische, hämostatische und substituierende Behandlung erhalten hat, kann die Prognose als recht günstig angesehen werden.

Hämorrhagische Diathese mit malignem Verlauf, wenn Ausmaß und Häufigkeit der Blutungen nicht kontrolliert werden können und Komplikationen auftreten, kann der Krankheitsverlauf tödlich sein.