Gigantozelluläre Arteriitis

Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste, vor allem der extrakraniellen Äste der Halsschlagader, mit häufiger Beteiligung der Schläfenarterie. Die Erkrankung tritt meist bei Patienten über 50 Jahren auf und ist oft mit rheumatischer Polymyalgie verbunden.

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Epidemiologie

Riesenzellarteriitis betrifft vor allem Menschen kaukasischer Abstammung. Die Inzidenz variiert stark zwischen 0,5 und 23,3 Krankheitsfällen pro 100.000 Menschen über 50 Jahre. In höheren Altersgruppen ist ein Anstieg zu verzeichnen. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer (Verhältnis 3:1). Die Krankheit tritt in Nordeuropa und Amerika (insbesondere unter skandinavischen Einwanderern) häufiger auf als in den südlichen Regionen der Welt.

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Wie äußert sich eine Riesenzellarteriitis?

Manchmal beginnt die Riesenzellarteriitis akut. Die Patienten können Tag und Stunde des Krankheitsausbruchs deutlich erkennen, in den meisten Fällen treten die Krankheitssymptome jedoch allmählich auf.

Zu den allgemeinen Anzeichen der Erkrankung zählen Fieber (subfebril und febril), das oft über einen längeren Zeitraum das einzige Symptom der Krankheit ist, starkes Schwitzen, allgemeine Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust (bis zu 10 kg oder mehr über mehrere Monate) und Depressionen.

Gefäßerkrankungen hängen von der Lokalisation des Prozesses im Arterienbett ab. Bei einer Betroffenheit der Schläfenarterie kommt es zu ständigen, sich akut entwickelnden, intensiven beidseitigen Kopfschmerzen im Frontal- und Parietalbereich, Schmerzen beim Berühren der Kopfhaut, Schwellungen, Ödemen der Schläfenarterien und einer Schwächung ihrer Pulsation. Kopfschmerzen bei Betroffenheit der Hinterhauptarterie sind im Hinterkopfbereich lokalisiert.

Eine Pathologie der Arteria maxillaris führt zu einer „Claudicatio intermittens“ der Kaumuskulatur, ursachenlosen Zahnschmerzen oder einer „Claudicatio intermittens“ der Zunge (wenn der Prozess in der Arteria lingualis lokalisiert ist). Veränderungen der Arteria carotis externa führen zu Gesichtsödemen, Schluck- und Hörstörungen

Entzündungen der Augenarterien und Augenmuskeln können zu oft irreversiblen Sehstörungen führen, die das erste Symptom der Erkrankung darstellen. Ischämische Choriorentinitis, Hornhautödem, Iritis, Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis und anteriore ischämische Optikusneuropathie wurden beschrieben. Vorübergehende Sehstörungen (Amavrosis fugax) und Diplopie sind sehr häufig. Die Entwicklung von Blindheit ist die schwerwiegendste Frühkomplikation der Riesenzellarteriitis.

Es kommt zu krankhaften Veränderungen (Aneurysmen) der Aorta (vor allem im Brustbereich) und der großen Arterien sowie zu Symptomen einer Gewebsischämie.

Bei 40–60 % der Patienten tritt eine rheumatische Polymyalgie auf, bei 5–50 % werden bei einer Biopsie der Schläfenarterie Anzeichen eines Entzündungsprozesses festgestellt.

Gelenkschäden treten in Form einer symmetrischen seronegativen Polyarthritis auf, die an rheumatoide Arthritis bei älteren Menschen erinnert (betroffen sind hauptsächlich die Knie-, Hand- und Sprunggelenke, seltener die proximalen Interphalangeal- und Metatarsophalangealgelenke), oder einer Mono-Oligoarthritis.

Verschiedene Symptome einer Erkrankung der oberen Atemwege treten bei 10 % der Patienten auf und können erste Anzeichen der Erkrankung sein. Unproduktiver Husten mit Fieber überwiegt. Deutlich seltener sind Schmerzen in Brust und Hals. Letztere sind oft deutlich ausgeprägt und werden offenbar durch eine Schädigung der Äste der A. carotis externa, hauptsächlich der A. pharyngea ascendens, verursacht. Entzündliche Veränderungen betreffen selten direkt die Lunge. Es gibt nur vereinzelte Beschreibungen solcher Fälle.

Wie erkennt man eine Riesenzellarteriitis?

Die wichtigsten Laborbefunde für eine Riesenzellarteriitis sind ein deutlicher Anstieg der BSG und des CRP. Manche Patienten weisen jedoch normale BSG-Werte auf. Ein sensitiverer Indikator für die Aktivität ist ein Anstieg der CRP- und IL-6-Konzentration (über 6 pg/ml).

Mit hochauflösendem Ultraschall ist es nicht möglich, zwischen entzündlichen Gefäßläsionen und atherosklerotischen Läsionen zu unterscheiden. Mit der MRT können entzündliche Veränderungen der Brustaorta, die Bildung eines Aneurysmas, erkannt werden.

Röntgen- und CT-Aufnahmen der Lunge zeigen eine basale interstitielle Fibrose, diffuse retikuläre Veränderungen im Lungenmuster, multiple Knötchen und Aneurysmen der thorakalen Aorta. Ergebnisse von bronchoalveolären Lavage-Studien bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer Atemwegserkrankung, aber ohne radiologische Veränderungen, zeigen Anzeichen einer T-Lymphozyten-Alveolitis mit überwiegend CD4+-Lymphozyten.

Die Diagnose der Riesenzellarteriitis basiert auf den Klassifikationskriterien der ARA. Die Erkrankung sollte bei allen Patienten über 50 Jahren mit starken Kopfschmerzen, Sehstörungen, Symptomen einer rheumatischen Polymyalgie, einem signifikanten Anstieg der BSG und Anämie vermutet werden. Zur Bestätigung der Diagnose empfiehlt sich eine Biopsie der Schläfenarterie. Da sich bei der Riesenzellarteriitis jedoch häufig fokale segmentale Gefäßläsionen entwickeln, kann diese Diagnose bei negativen Biopsieergebnissen nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies dient auch nicht als Grundlage für die Nichtverschreibung von Glukokortikosteroiden.

Differentialdiagnostik

Die Differentialdiagnostik der Riesenzellarteriitis wird bei einer Vielzahl von Erkrankungen durchgeführt, die mit Symptomen einer rheumatischen Polymyalgie und einer Schädigung großer Gefäße einhergehen. Dazu gehören rheumatoide Arthritis und andere entzündliche Gelenkerkrankungen bei älteren Menschen, Schädigungen des Schultergelenks (skapulohumerale Periarthritis), entzündliche Myopathien, bösartige Neubildungen, Infektionen, Hypothyreose (Autoimmunthyreoiditis), Parkinson-Krankheit, systemische Amyloidose und atherosklerotische Gefäßläsionen.

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Wie behandelt man Riesenzellarteriitis?

Bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis und Ausschluss anderer Erkrankungen (Tumoren etc.) sollte umgehend eine Behandlung mit Glukokortikosteroiden begonnen werden, um einer Erblindung und irreversiblen Schädigungen der inneren Organe vorzubeugen.

Glukokortikosteroide sind die Hauptbehandlungsmethode für Riesenzellarteriitis. Prednisolon wird in einer Dosis von 40–60 mg/Tag in mehreren Dosen angewendet, bis sich die BSG normalisiert hat und die Symptome verschwinden. Reduzieren Sie die Dosis alle 2 Wochen um 2,1 mg/Tag, bis 20 mg/Tag erreicht sind, dann alle 2 Wochen um 10 % auf 10 mg/Tag und dann alle 4 Wochen um 1 mg. Wenn keine Sehstörungen oder Schäden an großen Gefäßen vorliegen, kann eine ausreichende Anfangsdosis von Prednisolon weniger als 20 mg/Tag betragen. Während der Reduzierung der Prednisolon-Dosis wird die Dynamik der Symptome sorgfältig überwacht. Die BSG wird in den ersten drei Monaten alle 4 Wochen und dann 12 bis 18 Monate nach Abschluss der Behandlung alle 12 Wochen überwacht.

In schweren Fällen von Riesenzellarteriitis sollte die Glukokortikoiddosis auf 60–80 mg/Tag erhöht werden, oder es sollte eine Pulstherapie mit Methylprednisolon durchgeführt werden, gefolgt von einer Umstellung auf eine Erhaltungsdosis von Prednisolon 20–30 mg/Tag, oder Methotrexat (15–17,5 mg/Woche) sollte der Behandlung hinzugefügt werden. Bei der Verschreibung von Methotrexat muss die Möglichkeit einer Pneumonitis vor diesem Hintergrund berücksichtigt werden.

Die Dauer der Therapie wird individuell für jeden Patienten beurteilt. Wenn während 6 Monaten der Einnahme von Prednisolon in einer Dosis von 2,5 mg/Tag keine klinischen Symptome der Krankheit auftreten, kann die Behandlung abgebrochen werden. Die Einnahme von Acetylsalicylsäure in einer Dosis von 100 mg/Tag verringert das Risiko von Erblindung und zerebrovaskulären Unfällen.

Wie ist die Prognose bei Riesenzellarteriitis?

Generell ist die Lebensprognose von Patienten mit Riesenzellarteriitis günstig. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei nahezu 100 %. Es besteht jedoch ein ernstes Risiko für verschiedene Komplikationen der Erkrankung, vor allem für eine Schädigung der Augenarterien, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verlust des Sehvermögens führen kann.