Barré-Masson Glomusangiom (Glomustumor): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Glomusangiom von Barré-Masson (Syn.: Barré-Masson-Tumor, Glomustumor, Angioneurom, myoarterieller Glomustumor) ist ein gutartiger onkologischer Tumor vom organoiden Typ, der sich aus den Wänden des Suquet-Goyer-Kanals entwickelt, der ein funktioneller Teil der glomerulären arteriovenösen Anastomose ist. Es hat ein enges Lumen, das mit Endothelzellen ausgekleidet und von mehreren Reihen Glomuszellen umgeben ist. Diese Zellen gelten als modifizierte glatte Muskelzellen, die das Lumen der Anastomose verändern. Die Glomeruli sind stark innerviert. Es gibt zwei Arten von Glomusangiomen: solitäre und multiple. Am häufigsten ist der solitäre Typ, ein violetter Knoten mit einem Durchmesser von 0,3–0,8 cm, weicher Konsistenz, klar abgegrenzt, stark schmerzhaft und tief in der Dermis gelegen. Am häufigsten an den Extremitäten lokalisiert, besonders in der Nähe des Nagelbetts. Multiple Glomusangiome sind seltener, nahezu schmerzlos und befinden sich in der Haut oder subkutan. Sie treten häufiger im Kindesalter, vor allem bei Jungen, auf und können mit Verletzungen der inneren Organe einhergehen.

Pathomorphologie des Barré-Masson-Glomusangioms (Glomustumor). Ein solitärer Glomusangiomknoten besteht aus einer Vielzahl kleiner Gefäße, deren Lumen mit einer einzigen Schicht abgeflachter Endotheliozyten ausgekleidet sind. In ihrer Peripherie befinden sich Glomuszellen in mehreren Schichten mit schwach eosinophilem Zytoplasma und großen ovalen, dunkel mit Hämatoxylin gefärbten Kernen, die Epithelelementen ähneln. In vielen Bereichen zeigen sich Polymorphismen sowie dystrophische Veränderungen. Das Tumorstroma ist spärlich und besteht aus argyrophilen Fasern und dünnen, manchmal hyalinisierten Kollagenbündeln. Bei der Imprägnierung mit Silbernitrat werden zahlreiche, meist unmyelinierte Nervenfasern sichtbar.

Multiple Glomusangiome besitzen keine Kapsel und bestehen aus größeren, unregelmäßig geformten Gefäßspalten. Wie bei einem solitären Lymphknoten sind die Gefäßspalten mit einer einzigen Schicht abgeflachter Endothelzellen ausgekleidet, die Anzahl der Glomuszellen in der Peripherie der Endothelzellen ist jedoch deutlich geringer und fehlt stellenweise. Die Anzahl der Nervenfasern ist nicht erhöht. Diese Struktur ähnelt der eines kavernösen Hämangioms.

Histogenese des Barré-Masson-Glomusangioms (Glomustumor). Beide Glomusangiomtypen sind mit dem arteriellen Abschnitt des kutanen Glomus, dem Suquet-Goyer-Kanal, assoziiert. Elektronenmikroskopisch betrachtet sind normale Glomuszellen glatte Muskelzellen. Auch die Glomuszellen des Tumors sind sowohl bei solitären als auch bei multiplen Tumortypen glatte Muskelzellen. Allerdings sind die glatten Muskelzellen beim Glomusangiom polygonal und nicht spindelförmig. Diese Zellen sind von einer fibrösen Basalmembran umgeben, die die Glomuszellen gleichzeitig von den Endothelzellen trennt. Die Glomuszellen enthalten eine große Anzahl bündelförmig angeordneter Filamente.

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