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Hypomelanose
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Hypomelanose ist eine Pathologie der Hautpigmentierung vor dem Hintergrund einer Krankheit. Die Entwicklung einer Hypomelanose beruht auf einer Verletzung der Melaninproduktion durch Melanozyten in der Hautdicke. Dieser pathologische Zustand kann sich in Form von Leukodermie, einer verminderten Melaninmenge oder deren völligem Fehlen äußern.
Auslöser für die Entstehung einer Hypomelanose ist eine Schädigung eines oder mehrerer Glieder bei der Produktion und Umwandlung von Melanin. Dies kann das Fehlen von Melanozyten in der Haut, eine Verletzung der Bildung vollwertiger Melanosomen und deren Transport zu Keratinozyten sein.
Als wichtigste klinische Manifestation der Pathologie gelten weiße Flecken, die als Folge einer Vorerkrankung mit oberflächlicher Dyschromie der Haut auftreten. Bei Kindern wird häufig eine Hypomelanose beobachtet, die kurz nach der Erkrankung auftritt.
Um eine korrekte Diagnose zu stellen, wird häufig eine histologische Untersuchung durchgeführt. Denn ohne sie kann eine Hypomelanose übersehen werden, was zu Entwicklungsverzögerungen im Kindesalter führt. Therapeutische Ziele der Pathologie sind Peelingverfahren und der Einsatz von Retinoiden.
[ Ursachen der Hypomelanose
Das Auftreten weißer Flecken kann bereits in den ersten Lebenstagen eines Babys auftreten, da die Ursachen für Hypomelanose genetisch bedingt sind. Daher kommt es zu einem Fehler bei der Synthese von Melanin – einem speziellen Pigment, das für die Hautfarbe verantwortlich ist.
Die Melaninproduktion beginnt durch die Wirkung eines speziellen Enzyms - Tyrosinase, woraufhin viele Kettenreaktionen auf molekularer Ebene ausgelöst werden. Dieser komplexe Prozess wird durch eine spezielle Kombination von Genen reguliert, unter denen der Abbau stattfindet.
Daher sollten die Ursachen der Hypomelanose im genetischen Apparat gesucht werden. Darüber hinaus ist die Übertragung der Pathologie durch einen rezessiven Typ gekennzeichnet, insbesondere bei blutsverwandten Ehen. Der Träger des Gens kann durch das Vorhandensein eines grauen Haarflecks mit klaren Grenzen, Sommersprossen und weißen Flecken auf der Haut entlarvt werden.
Da die genauen Ursachen der Hypomelanose unklar sind und genetische Störungen noch nicht beeinflusst werden können, gibt es keine pathogenetische Behandlung. Dank der Forschung konnten Methoden und Medikamente entdeckt werden, die die Melaninsynthese teilweise normalisieren können.
Symptome einer Hypomelanose
Da dieser pathologische Zustand genetische Ursachen für eine gestörte Melaninproduktion hat, können die ersten klinischen Manifestationen einer Hypomelanose bereits bei der Geburt des Babys beobachtet werden.
Symptome einer Hypomelanose äußern sich in der Bildung eines weißen Hautbereichs mit klaren Grenzen, der sich vom Farbton der übrigen Haut unterscheidet. Anzahl und Größe solcher Flecken können variieren und mit der Zeit zunehmen.
Wenn das Baby blasse oder weiße Haut hat, sind die Symptome einer Hypomelanose möglicherweise nicht sofort erkennbar. Für eine genauere Visualisierung ist eine Wood-Lampe erforderlich, um den Bereich ohne Pigmentierung in einem dunklen Raum zu untersuchen.
Diese Lampe verstärkt den Kontrast zwischen der normalen Hautfarbe und der Hypomelanose. Bei der Entwicklung einer Ito-Hypomelanose ist neben Hautmanifestationen die Entwicklung einer Pathologie des Nervensystems mit neurologischen Störungen in Form von psychischen Störungen und erhöhter Krampfbereitschaft möglich, und es werden auch Anomalien des Skelettsystems beobachtet.
Hypomelanose bei einem Kind
Eine unzureichende Pigmentproduktion bei Babys kann auf das Wardeburg-Syndrom hinweisen, das genetisch dominant vererbt wird. Zu den wichtigsten klinischen Manifestationen zählen weiße Haarsträhnen, hypopigmentierte Hautpartien, unterschiedliche Farben der Iris und der Augenhöhe sowie ein breiter Nasenrücken und angeborene Taubheit.
Darüber hinaus wird bei einem Kind eine Hypomelanose mit tumoröser Sklerose beobachtet, die durch das Auftreten von bis zu 3 cm großen weißen Flecken am Körper sowie Knötchen an Stirn, Armen und Beinen gekennzeichnet ist. Neben Hautmanifestationen werden geistige Behinderung, Epilepsie, Phakomatose der Netzhaut, zystenartige Formationen in Nieren, Lunge, Knochen und Herzrhabdomyomen beobachtet.
Hypomelanose bei Kindern wird mit Hypomelanose Ito mit dem Auftreten hypopigmentierter Hautpartien unterschiedlicher Form in Form von Wellen und Streifen beobachtet. Solche Symptome können mit zunehmendem Alter von selbst verschwinden.
Vitiligo ist ebenfalls ein Defekt der Pigmentsynthese, der durch das Auftreten weißer Hautpartien mit klaren Konturen gekennzeichnet ist. Die Lokalisation ist im Gesicht, an den Genitalien, Füßen, Händen und im Gelenkbereich möglich.
Guttate Hypomelanose
Diese Form der Pathologie kann am häufigsten bei weiblichen Vertretern der Bevölkerung im Alter von 35 bis 55 Jahren beobachtet werden. Frauen mit hellem Hautton und solche, die lange Zeit direkter Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind, sind am anfälligsten für Hypomelanose.
Infolgedessen verringert sich die Anzahl der Melanozyten in den betroffenen Bereichen um fast das Zweifache. Darüber hinaus gibt es Meinungen, dass die guttate Hypomelanose mit HLA-DR8 assoziiert ist.
Genetische Faktoren spielen bei der Entstehung dieser Krankheit eine wichtige Rolle, insbesondere wenn sie bei nahen Verwandten auftritt.
Klinische Manifestationen der Hypomelanose sind durch das Auftreten weißer, runder Flecken auf der Haut gekennzeichnet. Der Durchmesser solcher veränderten Bereiche beträgt bis zu 1 cm.
Die guttate Hypomelanose tritt zunächst am Schienbein (Streckfläche) auf und breitet sich dann auf die Unterarme, den oberen Rücken und die Brust aus. Die Gesichtshaut ist von dieser Erkrankung typischerweise nicht betroffen.
Das Fortschreiten des Prozesses ist mit zunehmendem Alter sowie bei übermäßiger direkter Sonneneinstrahlung zu beobachten.
Hypomelanose von Ito
Die Krankheit tritt bei Männern und insbesondere bei Frauen auf und ist nach der Neurofibromatose und der tuberösen Sklerose die zweithäufigste Erkrankung. Hypomelanosis Ito ist eine sporadische Erkrankung, ein rezessiver und dominanter Erbgang ist jedoch nicht ausgeschlossen.
Die Entstehung der Krankheit beruht auf einer Störung der Zellmigration aus dem Neuralrohr während der intrauterinen Phase, was zu einer abnormalen Anordnung der grauen Substanz im Gehirn sowie zu einer unzureichenden Anzahl von Melanozyten in der Hautdicke führt.
Im zweiten und dritten Trimenon der Schwangerschaft kommt es zur Migration von Melanoblastomen. Gleichzeitig ist eine neuronale Migration zu beobachten, die zu einer Hypomelanose mit klinischen Manifestationen von Pigmentstörungen und Hirnpathologien führt.
Hautsymptome äußern sich in unregelmäßig geformten Hypopigmentierungsbereichen (Locken, Zickzacklinien, Wellen). Meistens sind diese Läsionen in der Nähe der Blaschko-Linien lokalisiert und können bereits in den ersten Tagen oder Monaten des Lebens eines Babys beobachtet werden. In der Pubertät können sie jedoch weniger auffällig werden oder ganz verschwinden.
Neurologische Symptome sind gekennzeichnet durch psychische Störungen und epileptische Anfälle, die sich durch ihre Resistenz gegenüber einer antikonvulsiven Therapie auszeichnen. Kinder leiden häufig an Autismus, Muskelhypotonie und motorischer Enthemmung. Makrozephalie wird in einem Viertel der Fälle festgestellt.
Darüber hinaus werden häufig Pathologien anderer Organe beobachtet, beispielsweise Herzfehler, Anomalien in der Struktur der Genitalien, des Gesichts, Deformationen der Wirbelsäule, der Füße, Augensymptome sowie Anomalien in der Struktur und dem Wachstum von Zähnen und Haaren.
Idiopathische Hypomelanose
Die Entstehung einer Hypomelanose beruht auf einer Störung der Melaninsynthesestadien aufgrund des Fehlens von Melanozyten, einem Versagen bei der Bildung vollwertiger Melanosomen und ihrer Migration.
Melanozyten stammen aus dem Ektomesenchym. Ihre Differenzierung durchläuft vier Stadien. Das erste ist das Auftreten von Melanozytenvorläufern in der Neuralleiste, das zweite ist die Migration von Melanozyten in der Dicke der Dermis zur Basalmembran der Epidermis. Anschließend wird ihre Bewegung in der Epidermis selbst beobachtet und schließlich das Stadium der Fortsatzbildung (dendritisch), wenn die Zelle ihre Position in der Epidermis einnimmt.
Eine idiopathische Hypomelanose entsteht bei einem Zusammenbruch in einem der aufgeführten Stadien, wodurch sich der Melanozyt an einer für ihn ungewöhnlichen Stelle befinden kann, wodurch ein bestimmter Bereich der Haut „farblos“ bleibt, da die Pigmentsynthese fehlt.
Es kann sich bereits bei Säuglingen oder mit zunehmendem Alter manifestieren. Darüber hinaus kann sich diese Krankheit bei Einwirkung ultravioletter Strahlen verschlimmern.
Es ist ziemlich schwierig, die Hauptursache der Erkrankung zu identifizieren, da es sich in fast 100 % der Fälle um einen genetischen Defekt handelt. Die idiopathische guttate Hypomelanose kann sich unmittelbar nach der Geburt oder in der Adoleszenz manifestieren. Meistens verläuft die Pathologie chronisch mit periodischen Rückfällen.
Klinische Manifestationen der Krankheit sind Hypopigmentierungsherde an verschiedenen Stellen (Schienbeine, Unterarme, Rücken) mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm. Die Bereiche liegen getrennt voneinander und können nicht verschmelzen.
Am häufigsten wird eine idiopathische guttate Hypomelanose bei Frauen mit hellem Hautton beobachtet, insbesondere bei Frauen, die in Gebieten mit erhöhter Sonneneinstrahlung leben. Wenn die Läsion zuerst am Schienbein auftritt, nimmt unter dem Einfluss der Sonneneinstrahlung die Anzahl der depigmentierten Bereiche zu.
Es gibt keine pathogenetische Therapie, die auf die Beseitigung des ursächlichen Faktors abzielt. Daher wird eine symptomatische Behandlung eingesetzt, um die Intensität der Manifestationen der Pathologie zu verringern.
Diagnose von Hypomelanose
Eine Verletzung der Pigmentierung kann sich in verschiedenen Formen äußern. Zur Überprüfung der Pathologie ist neben der visuellen Untersuchung eine Untersuchung mit der Wood-Lampe erforderlich. Sie wird besonders häufig bei heller Haut und unklarer Pathologie eingesetzt.
Die Diagnose einer Hypomelanose basiert auf der Identifizierung klarer Grenzen der hypopigmentierten Läsion durch Beleuchten eines dunklen Raums mit einer Lampe. Dadurch wird es möglich, den Bereich zu erkennen und zu verifizieren.
Zur Diagnose der Ito-Hypomelanose gehört zusätzlich eine Computertomographie des Gehirns, die eine Vergrößerung des 3. und Seitenventrikels, verschwommene Grenzen zwischen der Hirnsubstanz und eine Atrophie der Frontallappen zeigt.
Die histologische Untersuchung zeigt eine unzureichende Anzahl von Melanozyten im hypopigmentierten Bereich. Darüber hinaus können bei der Ito-Hypomelanose weitere Merkmale in der Läsion vorhanden sein, wie z. B. vaskuläre Nävi, Kakaoflecken, Ott-Nävus oder mongolische blaue Flecken.
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Behandlung von Hypomelanose
Dieser pathologische Prozess ist durch seine Ausbreitung auf genetischer Ebene gekennzeichnet, weshalb eine pathogenetische Behandlung noch nicht existiert. Es wird eine symptomatische Therapie angewendet, deren Hauptziele darin bestehen, die Generalisierung der Pathologie zu stoppen und ihre klinischen Manifestationen zu reduzieren.
Die Behandlung der Hypomelanose erfolgt mit Kortikosteroiden, die intraläsional verabreicht werden. Darüber hinaus bestätigen verschiedene Studien die Wirksamkeit von topischen Retinoiden, Pimecrolimus (Elidel) und Kryomassage der betroffenen Bereiche.
Hypomelanose kann auch mit einer Phototherapie behandelt werden, die die Melaninproduktion der Pigmentzellen aktiviert. Zusätzlich wird eine Substitutionstherapie mit dem Medikament Melagynin empfohlen. Seine Wirkung zielt darauf ab, Melanozyten zur Pigmentsynthese anzuregen.
Die Bioresonanztherapie zielt darauf ab, die normale Funktion des Nervensystems wiederherzustellen und die Abwehrkräfte des Körpers zu stärken.
Auch bei dieser Art von Krankheit ist eine traditionelle Behandlung möglich, konsultieren Sie jedoch vor der Anwendung unbedingt einen Arzt.
Prävention von Hypomelanose
Eine spezifische Vorbeugung gegen Hypomelanose gibt es nicht, da die Krankheit genetisch bedingt ist. Es gibt jedoch Methoden, die das Risiko einer Hypomelanose oder eines erneuten Auftretens verringern können.
Als Hauptfaktor für die Generalisierung und das Fortschreiten des Prozesses gilt übermäßige Sonneneinstrahlung. Daher ist es notwendig, die Bevölkerung über die negativen Auswirkungen nicht nur im Hinblick auf Hypomelanose, sondern auch auf die Wahrscheinlichkeit einer Krebserkrankung zu informieren.
Die Vorbeugung von Hypomelanose besteht darin, ungeschützte Haut vor direkter Sonneneinstrahlung zu schützen, insbesondere zwischen 11 und 16 Uhr. Bei heißem Wetter sollten Sie Sonnenschutzmittel verwenden, da UV-Strahlung von umgebenden Objekten und dem Boden reflektiert werden und durch Wolken und Kleidung dringen kann. Daher ist es nicht empfehlenswert, sich tagsüber im Freien aufzuhalten, es sei denn, es ist unbedingt erforderlich. Dies gilt auch für Solarienbesucher. Zum Schutz der Haut sind spezielle Cremes, ein Hut und Kleidung erforderlich, die die hypomelanose Haut bedeckt.
Prognose der Hypomelanose
Die Hypopigmentierungsbereiche in Form von weißen Flecken selbst stellen keine Gesundheitsgefahr dar. Wenn jedoch die ersten klinischen Symptome auftreten, sollten Sie einen Spezialisten zur weiteren Diagnose und Behandlung konsultieren. Je früher die Pathologie erkannt wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, den Prozess zu stoppen und die Entwicklung von Rückfällen zu verhindern.
Die Prognose einer Hypomelanose ist günstig, bei übermäßiger Sonneneinstrahlung kann sie sich jedoch auf gesundes Gewebe ausbreiten, da eine übermäßige Sonneneinstrahlung zu einer Verringerung der Anzahl der Melanosomen und des Pigments beiträgt.
Es ist unmöglich, nicht vor der Möglichkeit zu warnen, dass sich unter dem Einfluss von Sonnenlicht ein krebserregender Prozess entwickeln kann. Dies ist auf die bösartige Degeneration von Zellen aufgrund von Störungen der Genexpression zurückzuführen. Darüber hinaus hat jeder Mensch Muttermale, die sich unter dem Einfluss der Sonne ebenfalls verändern können.
Hypomelanose ist also keine schlimme Krankheit, erfordert aber dennoch eine besondere Herangehensweise und die Einhaltung bestimmter Maßnahmen, um ihr Auftreten und einen Rückfall im chronischen Verlauf zu verhindern.