Hämangioperizytom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Hämangioperizytom entwickelt sich aus Kapillargefäßen und tritt am häufigsten auf der Kopfhaut und den Extremitäten, in der subkutanen Fettschicht und den Skelettmuskeln der unteren Extremitäten auf.

Klinisch manifestiert sich der Tumor als knollenförmige, meist einzelne Knotenbildungen unterschiedlicher Größe und Dichte, bedeckt mit unveränderter oder bläulich-roter Haut. Der Tumor wächst relativ langsam, kann ulzerieren, infiltrativ wachsen und metastasieren. Er kann in jedem Alter auftreten, häufiger jedoch bei Menschen über 40 Jahren. Bei Kindern ist er schwerer.

Pathomorphologie des Hämangioperizytoms. Der Tumor basiert auf neu gebildeten Kapillaren mit schlitzartigen, kaum wahrnehmbaren Lumen. Die Tumorzellen sind annähernd identisch, ähneln im Aussehen Perizyten, haben ein schwach eosinophiles Zytoplasma mit Glykogen und runde oder ovale, mit Euchromatin gefüllte Kerne mit einer ausgeprägten Kernmembran. Mitosen sind selten. Bei der Behandlung von Schnitten mit Silbersalzen finden sich im Tumor argyrophile Fasern, die die Lumen der Gefäße umgeben und die Endothelelemente von den proliferierenden Perizyten trennen. In manchen Fällen ist bei einer solchen Behandlung jede Tumorzelle von einem dünnen argyrophilen Netzwerk umgeben, das von diagnostischem Wert ist. Die Proliferation von Tumorzellen wird um die Gefäße herum beobachtet, hauptsächlich manschettenartig.

Bei Hämangioperizytomen mit malignem Potenzial sind die Zellen, wie auch bei Metastasen, meist polymorph, wobei spindelförmige Formen überwiegen; es findet sich eine große Anzahl von Mitosen. Das Tumorstroma ist spärlich, das argyrophile Netzwerk ist zwar vorhanden, weist aber keine charakteristische Lokalisation auf, was die Diagnose erschwert.

Histogenese des Hämangioperizytoms. Der Tumor entwickelt sich aus Perizyten in den Wänden von Kapillaren und Venolen. Elektronenmikroskopische Untersuchungen des Hämangioperizytoms zeigen, dass es sich in einigen Fällen um schlecht differenzierte Zellen handelt, die nicht von einer Basalmembran, sondern von einem dieser nur ähnlichen Material umgeben sind. Andere Autoren fanden in diesem Tumor typische Basalmembranen. Derselbe Autor fand zytoplasmatische Filamente und mit ihnen assoziierte dichte Körper im Zytoplasma von Tumorelementen. Tumorperizyten enthalten manchmal Muskelzellbündel und Übergangsformen zwischen ihnen.

Das Hämangioperizytom unterscheidet sich primär vom Glomusangiom, das auf den ersten Blick einem Perizytom ähnelt. Die perithelialen Elemente des Perizytoms befinden sich jedoch hauptsächlich um die Gefäße herum, während sich Glomuszellen in den Wänden der Arterienkanäle befinden. Darüber hinaus kann das Hämangioperizytom in jedem Körperteil lokalisiert sein, während das Glomusangiom überwiegend an den Fingerspitzen auftritt. Das Hämangioperizytom kann von anderen Tumoren (Hämangioendotheliom usw.) durch das Vorhandensein argyrophiler Fasern unterschieden werden.

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