Leiomyom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Leiomyom der Haut (Synonym: Angioleiomyom) ist ein gutartiger Tumor der glatten Muskulatur.

Es gibt drei Arten dieses Tumors: das Leiomyom, das sich aus dem Muskel entwickelt, der das Haar aufstellt; das Dartoideum (Genitaltumor), das aus der glatten Muskulatur des Hodensacks, der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane oder der Muskeln entsteht, die die Brustwarze der Milchdrüsen zusammendrücken; und das Angioleiomyom, das sich aus den Muskelelementen kleiner Gefäße in der Haut entwickelt.

Leiomyome, die sich aus dem Muskel entwickeln, der das Haar aufrichtet, sind kleine, dichte, rötliche, rotbraune oder hautähnliche knotige oder plaqueartige Elemente, die in Gruppen oder linear angeordnet sind, meist an den Extremitäten. In der Regel schmerzhaft. Solitäre Leiomyome haben das gleiche Aussehen, aber die Elemente sind deutlich größer.

Ursachen und Pathogenese von Hautleiomyomen. Laut Histogenese gibt es derzeit drei Arten von Hautleiomyomen, die jeweils durch klinische und histomorphologische Merkmale gekennzeichnet sind.

• Typ I – mehrere Leiomyome, die sich aus den glatten, den Aufrichterhaar- oder den diagonalen Muskeln entwickeln.
• Typ II – dartoide (genitale) solitäre Leiomyome, die sich aus der Tunica dartos des Hodensacks und der glatten Muskulatur der Brustwarzen entwickeln.
• Typ III – salzhaltige Angioleiomyome, die sich aus den Muskelwänden der verschließenden Arterien und glatten Muskelelementen der Wände kleiner Gefäße entwickeln.

Einige Wissenschaftler glauben, dass es sich bei Leiomyomen eher um einen Entwicklungsdefekt als um eine Neoplasie handelt. Es gibt vereinzelte Beschreibungen familiärer Leiomyome, was die Annahme zulässt, dass diese Erkrankung genetisch bedingt ist.

Symptome eines kutanen Leiomyoms. Kutane Leiomyome kommen häufig bei Männern vor. Das betroffene Element ist ein halbkugeliger, dichter Knoten von runder oder ovaler Form, von der Größe eines Stecknadelkopfes bis hin zu einer Linse, Bohne oder größer, von stagnierender roter, bräunlicher oder bläulich-rötlicher Farbe. Charakteristisch für kutane Leiomyome sind starke Schmerzen bei mechanischer Reizung (Reibung durch Kleidung, Kratzen, Druck oder Berührung) und Kälteeinwirkung. Das Schmerzsyndrom wird durch den Druck des Leiomyoms auf die Nervenzellen verursacht. Unerträgliche Schmerzen gehen oft mit erweiterten Pupillen, niedrigem Blutdruck und blasser Haut einher. Leiomyome sind meist multipel und befinden sich im Gesicht, am Hals, Rumpf und an den Gliedmaßen, wobei sie häufiger zur Gruppierung neigen.

Histopathologie. Leiomyome bestehen aus ineinander verschlungenen Bündeln glatter Muskelfasern, die durch Bindegewebsschichten getrennt sind. Die Zellen haben hyperchromatische Kerne, die Anzahl der Gefäße ist reduziert und die Anzahl der Nervenfasern erhöht.

Pathomorphologie. Der Tumorknoten dieses Leiomyomtyps ist klar von der umgebenden Dermis abgegrenzt und besteht aus dicken, ineinander verschlungenen Bündeln glatter Muskelfasern, zwischen denen sich schmale Bindegewebsschichten befinden. Bei der Färbung mit der Van-Gieson-Methode sind die Muskelbündel gelb und das Bindegewebe rot gefärbt. Ein aus diagonalen Mäusen ohne klare Grenzen entstehender Tumor weist eine ähnliche Struktur auf, jedoch sind die Muskelfaserbündel etwas dünner und liegen lockerer. Zwischen den Muskelbündeln im dünnen Bindegewebe befinden sich Kapillargefäße, manchmal mit fokalen lymphohistiozytären Infiltraten. Ödeme und dystrophische Veränderungen können auftreten.

Das Dartoid-Leiomyom ist ein einzelner, schmerzloser, bräunlich-roter Knoten mit einem Durchmesser von etwa 2 cm. Histologisch unterscheidet es sich kaum von einem Leiomyom, das sich aus dem Muskel entwickelt, der das Haar aufstellt.

Angioleiomyome treten meist einzeln auf, sind leicht erhaben und von unveränderter oder rötlich-blauer Haut bedeckt und schmerzen bei Palpation. Mehrere Myome können sich in einem begrenzten Bereich befinden, häufiger an den Extremitäten, vor allem in der Nähe der Gelenke.

Pathomorphologie. Angioleiomyome unterscheiden sich von anderen Leiomyomtypen dadurch, dass sie aus einem dichten Geflecht von Bündeln dünner und kurzer Fasern bestehen, die stellenweise zufällig, stellenweise in Form konzentrischer Strukturen oder Wirbel angeordnet sind. Das Tumorgewebe enthält viele Zellen mit verlängerten Kernen, die intensiv mit Hämatoxylin und Eosin gefärbt sind. Unter diesen Elementen finden sich viele Gefäße mit einer undeutlichen Muskelmembran, die direkt in das Tumorgewebe übergehen, wodurch die Gefäße wie Schlitze zwischen den Muskelfaserbündeln aussehen. Abhängig von der Art der vorherrschenden Gefäßstrukturen lassen sich vier Haupttypen von Angioleiomyomstrukturen unterscheiden. Am häufigsten sind arterielle Angioleiomyome, dann venöse und gemischte sowie schlecht differenzierte Angioleiomyome, bei denen wenige Gefäße, meist mit schlitzartigen Lumen, determiniert sind. Einige Angioleiomyome können Ähnlichkeiten mit Barre-Masson-Glomusangiomen aufweisen. Sie zeichnen sich durch das Vorhandensein von „epitheloiden“ Zellen aus, die den Großteil des Tumors ausmachen. In späteren Stadien können bei Angioleiomyomen verschiedene sekundäre Veränderungen festgestellt werden, wie z. B. eine starke Erweiterung der Blutgefäße, eine Proliferation des Bindegewebes, die zu Sklerose führt, sowie Blutungen mit anschließender Hämosiderinbildung.

Histogenese. Elektronenmikroskopische Untersuchungen haben gezeigt, dass Leiomyome der haaraufstellenden Muskulatur aus Bündeln normal aussehender Muskelzellen bestehen. Sie besitzen einen zentral gelegenen Zellkern, umgeben vom endoplasmatischen Retikulum und Mitochondrien, sowie eine Vielzahl von Myofilamentbündeln in der Peripherie. Jede Muskelzelle ist von einer Basalmembran umgeben. Darunter befinden sich Nervenfasern in einem Zustand der Verdrehung und Auflösung der Myelinschicht, offenbar infolge ihrer Kompression durch Muskelzellen. Einige Autoren erklären die Schmerzhaftigkeit dieser Tumoren mit solchen Veränderungen der Nervenfasern, andere wiederum glauben, dass die Schmerzhaftigkeit auf Muskelkontraktionen zurückzuführen ist. AK Apatenko (1977) zeigte in seiner Untersuchung der Histogenese von Angioleiomyomen, dass die Entstehungsquelle dieses Tumortyps die verschließenden Arterien sind, was durch die charakteristische Gefäßstruktur (Vorhandensein einer Längsmuskelschicht, Epithelzellen, sternförmige Lumen) und Schmerzen belegt wird.

Leiomyosarkom ist selten. Es kann in jedem Alter auftreten, auch in den ersten Lebensmonaten. Es befindet sich in den tiefen Hautschichten, erreicht große Ausmaße, ragt manchmal deutlich über die Hautoberfläche hinaus und ulzeriert gelegentlich. Am häufigsten tritt es an den unteren Extremitäten, dann an Kopf und Hals auf. Der Tumor ist meist solitär, es können aber auch mehrere Tumoren auftreten.

Pathomorphologie. Bei einem längeren und weniger malignen Verlauf ähnelt die Tumorstruktur der eines benignen Leiomyoms und unterscheidet sich davon durch eine auffällige Proliferation spindelförmiger Elemente und das Vorhandensein von Bereichen mit Kernpolymorphismus. Bei einer maligneren Variante findet sich im Tumor eine große Anzahl anaplastischer hyperchromer Kerne, die manchmal in Gruppen angeordnet sind und mehrkernige Symplasten, viele ungleichmäßig verteilte Mitosen sowie infiltrierendes Wachstum in das darunter liegende Gewebe bilden.

Differentialdiagnostisch sind Fibrome, Angiome, Fibrosarkome, Epitheliome, Leiomyosarkome der Haut, Neurofibrome und andere Tumoren zu berücksichtigen.

Behandlung von Hautleiomyomen. Chirurgische oder Laserexzision, Kryotherapie, intravenöse oder intramuskuläre Infusionen von Prospidin pro Kur - 1-2,5 g. Bei mehreren Herden hat ein Calciumantagonist - Nifedipin - eine gute Wirkung.

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