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Idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis (ICD-10-Code: J84.1) ist eine interstitielle Lungenerkrankung unbekannter Ätiologie. In der medizinischen Literatur werden Synonyme verwendet: Hamman-Rich-Krankheit, akute fibrosierende Pulmonitis, fibröse Dysplasie der Lunge. Die idiopathische fibrosierende Alveolitis ist bei Kindern selten.
Was verursacht eine idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern?
Familienfälle der Krankheit weisen auf eine mögliche genetische Veranlagung hin. Die Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wird durch Fibrose des Lungengewebes, Ablagerung von Immunkomplexen in den Alveolarkapillaren und den Einfluss organspezifischer Antikörper verursacht. Der pathologische Prozess ist im Alveolarinterstitium lokalisiert, was zu dessen diffuser Fibrose führt.
Symptome einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Der akute Krankheitsbeginn ist durch Fieber, Dyspnoe und trockenen Husten gekennzeichnet. Der Krankheitsbeginn ist oft subakut – Beschwerden über erhöhte Müdigkeit, seltenen Husten und Dyspnoe treten nur bei körperlicher Anstrengung auf. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Dyspnoe zu, der Brustkorb flacht ab, seine Exkursion und sein Umfang nehmen ab, die Amplitude der Atembewegungen nimmt ab, Körpergewicht und Körpergröße bleiben hinter der Norm zurück, Deformationen der Endphalangen der Finger in Form von „Uhrgläsern“ und „Trommelstöcken“ treten auf und nehmen zu, Akrozyanose und Zyanose des Nasolabialdreiecks werden dauerhaft. Bei der Auskultation sind vereinzelte feinblasige feuchte oder krächzende Rasselgeräusche zu hören.
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis verläuft stetig fortschreitend. Der Druck in der Lungenarterie steigt mit der Entstehung einer chronischen Lungenherzerkrankung und eines Rechtsherzversagens. Bei der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis treten häufig Komplikationen in Form von Arthritis-Syndrom, spontanem Pneumothorax, Pleuraexsudaten und selten einer Lungenembolie auf.
Was bedrückt dich?
Diagnose der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
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Labordiagnostik der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Charakteristisch für die idiopathische fibrosierende Alveolitis sind Veränderungen im Immunogramm: erhöhter IgG-Gehalt (bis zu 2000–4000 mg/l) und zirkulierende Immunkomplexe (bis zu 150 IE). Außerdem wird ein Anstieg der BSG festgestellt.
Instrumentelle Diagnostik der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Im Frühstadium der Erkrankung kann das Röntgenbild der Brustorgane unverändert sein. Anschließend zeigen sich eine verminderte Transparenz des Lungengewebes (Milchglassymptom), ein retikulär-kardiales Muster und kleine fokale Schatten. Mit fortschreitender Fibrose treten Bandverdichtungen und Zellaufhellungen auf, die Lungenfelder verengen sich, was zu einer hohen Position der Zwerchfellkuppeln, einer Ausdehnung des intrathorakalen Teils der Trachea und der großen Bronchien, einer Ausdehnung des Bogens und der Äste der Lungenarterie sowie zur Bildung einer Wabenlunge führt.
Bei der Lungenszintigraphie wird eine lokale Abnahme des Lungenblutflusses um bis zu 60–80 % festgestellt. Der Grad der Fibroseentwicklung kann anhand von FVD-Daten beurteilt werden: restriktive Ventilationsstörungen, verminderte Diffusionskapazität der Lunge, verminderte Elastizität des Lungengewebes, Hypoxämie.
Die Durchführung einer Bronchographie ist nicht aussagekräftig.
Bei der Bronchoskopie dominieren Neutrophile und Lymphozyten in der bronchoalveolären Flüssigkeitszytologie. Eine transbronchiale Biopsie ist nur in der Hälfte der Fälle aussagekräftig. Eine offene Lungenbiopsie ermöglicht in 90 % der Fälle die Bestätigung der Diagnose „idiopathische fibrosierende Alveolitis“.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis
Die Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist langfristig und komplex und wird je nach Krankheitsverlauf ständig korrigiert. Glukokortikoide werden mit Immunsuppressiva kombiniert. Hormonelle Medikamente sind besonders in den frühen Stadien wirksam, wenn die Alveolitis die Prozesse der Fibrose des Lungengewebes überwiegt.
Prednisolon wird in einer Dosis von 1–1,5 mg/kg täglich oral über 3–6 Wochen verschrieben. Die Dosis wird schrittweise reduziert (um 2,5–5 mg pro Woche). Eine Erhaltungsdosis von 2,5–5 mg/Tag wird über 9–12 Monate eingenommen. Bei einem eher schweren Zustand und schnellem Fortschreiten der Fibrose kann die Therapie mit intravenösen Glukokortikoiden in Höchstdosen begonnen werden, gefolgt von einem Übergang zur oralen Gabe oder Pulstherapie. Zusätzlich zu Glukokortikoiden wird D-Penicillamin (Cuprenil) in einer Dosis von 125–250 mg/Tag über 8–12 Monate verschrieben (altersabhängige Dosierung). Die Basistherapie wird regelmäßig wiederholt.
Die Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz erfolgt parallel nach dem traditionellen Schema.
Es ist wichtig zu beachten, dass Verschlimmerungen der Krankheit in der Regel durch die Zugabe von ARVI hervorgerufen werden, das schwer von bakteriellen Komplikationen zu unterscheiden ist. Daher werden zusätzlich Antibiotika verschrieben. Bei schwerer Ateminsuffizienz (mit p a O 2 unter 60 mmHg) wird eine lange Sauerstofftherapie verordnet. Leichte Brustmassage, spezielle Atemübungen, Bewegungstherapie, Plasmapherese und Lymphozytapherese sind angezeigt. Vitamine und Kaliumpräparate werden hinzugefügt.
Wie ist die Prognose einer idiopathischen fibrosierenden Alveolitis bei Kindern?
Die idiopathische fibrosierende Alveolitis bei Kindern hat eine ungünstige Prognose, abhängig von der rechtzeitigen Diagnose und Einleitung einer geeigneten Therapie.