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Juvenile Polyfibromatose der Rayne-Finger: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die Ursachen und die Pathogenese der juvenilen Polyfibromatose der Rayne-Finger sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Dermatose autosomal-dominant vererbt wird.
Symptome der juvenilen Polyfibromatose der Rayne-Finger. Die Dermatose entwickelt sich charakteristischerweise von Geburt an oder in den ersten Lebensmonaten mit der Bildung faseriger, knotiger Wucherungen in den Interphalangealbereichen der Finger und Zehen. Die faserigen Gebilde (Tumoren) sind rund, selten halbkugelig, rosa, hautfarben oder haben die Farbe normaler Haut, sind einzeln oder mehrfach und unterschiedlich groß. Die Tumoren haben eine glänzende Oberfläche, sind dicht und schmerzlos bei Palpation. Die juvenile Polyfibromatose der Rayne-Finger kann zu Deformationen und Kontrakturen der Finger und Zehen führen. Es wurden Fälle einer Kombination der juvenilen Polyfibromatose der Finger mit anderen erblichen Dermatosen beschrieben.
Histopathologie. In der Dermis und im Unterhautgewebe finden sich Knotenbildungen, die aus fibroplastischen Zellen und einer großen Anzahl von Kollagenfasern bestehen. Im Zytoplasma von Myofibroblasten werden einzelne oder mehrere kleine runde Einschlüsse festgestellt.
Behandlung der juvenilen Polyfibromatose der Rayne-Finger. Chirurgische Exzision, Kortikosteroidsalben unter Okklusivverband werden empfohlen. Mit fortschreitendem Verlauf ist die orale Gabe von Neotigazon wirksam.
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