Klassifizierung von Weichteilsarkomen

Stadieneinteilung von Weichteilsarkomen

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Stadieneinteilung für Sarkome im Kindesalter. Die beiden am häufigsten verwendeten Klassifikationen sind die TNM-Klassifikation der International Union Against Cancer und die Klassifikation der International Rhabdomyosarcoma Study Group.

Histologische Klassifikation von Weichteilsarkomen

Weichteilsarkome sind histologisch äußerst heterogen. Nachfolgend werden Varianten maligner Sarkome und die histogenetisch entsprechenden Gewebetypen vorgestellt.

Zu den Weichteilsarkomen zählen auch extraossäre Tumoren des Knochen- und Knorpelgewebes (extraossäres Osteosarkom, myxoides und mesenchymales Chondrosarkom).

Die morphologische Differenzialdiagnose von Weichteiltumoren, die kein Rhabdomyosarkom sind, ist schwierig. Zur Diagnosesicherung werden Elektronenmikroskopie, immunhistochemische und zytogenetische Untersuchungen eingesetzt.

Der histologische Typ eines Weichteiltumors (mit Ausnahme des Rhabdomyosarkoms) liefert kein klares Bild über den klinischen Verlauf und die Prognose der Erkrankung. Um den Zusammenhang zwischen histologischem Typ und Tumorverhalten zu bestimmen, identifizierte die multizentrische Forschungsgruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) im Rahmen einer prospektiven Studie drei Arten histologischer Veränderungen, die als Prognosefaktoren herangezogen werden können. Der Grad der histologischen Veränderungen wurde anhand der Indizes Zellularität, Zellpleomorphismus, mitotische Aktivität, Schwere der Nekrose und invasives Tumorwachstum bestimmt. Es zeigte sich, dass Tumoren der dritten Gruppe (Grad III) im Vergleich zur ersten und zweiten Gruppe eine deutlich schlechtere Prognose aufweisen.

Histologische Klassifikation von Weichteilsarkomen

Stoffe	Arten von Tumoren
Tumoren des quergestreiften Muskelgewebes	Rhabdomyosarkom
Tumoren des glatten Muskelgewebes	Leiomyosarkom
Tumoren des Bindegewebes	Infantiles Fibrosarkom
	Dermatofibrosarkom
Fibrohistiozytäre Tumoren	Malignes fibrozytisches Histiozytom
Tumoren des Fettgewebes	Liposarkom
Gefäßtumoren	Angiosarkom
	Lymphangiosarkom
	Malignes Hämangioperizytom
	Hämangioendotheliom
	Kaposi-Sarkom
Periphere Nervenscheidentumoren	Bösartiges Schwannom
Tumoren verschiedener Histogenese	Malignes Mesenchymom
	Triton-Tumor
Tumoren unbekannter Histogenese	Synovialsarkom
	Epitheloides Sarkom
	Alveoläres Weichteilsarkom
	Malignes Melanom des Weichgewebes
	Desmoplastisches klein-rundes Zellsarkom

Grad I.

• Myxoides und gut differenziertes Liposarkom.
• Tief sitzendes Dermatofibrosarkom.
• Gut differenziertes oder infantiles Fibrosarkom.
• Gut differenziertes Hämangioperizytom.
• Gut differenzierter bösartiger Tumor der peripheren Nervenscheiden.
• Extraossäres myxoides Chondrosarkom.
• Malignes fibrozytisches Histiozytom.

Grad II.

• Weichteilsarkome gehören nicht zur ersten und dritten Gruppe. Nekrosezeichen finden sich auf weniger als 15 % der Tumoroberfläche, mikroskopisch mit 40-facher Vergrößerung sind weniger als fünf mitotische Figuren in 10 Sichtfeldern erkennbar, es gibt keine Atypien der Zellkerne, geringe Zellularität.

Grad III.

• Pleomorphes oder rundzelliges Liposarkom.
• Mesenchymales Chondrosarkom.
• Extraossäres Osteosarkom.
• Triton-Tumor.
• Alveolarsarkom des Weichgewebes.
• Synovialsarkom.
• Epitheloides Sarkom.
• Klarzelliges Weichteilsarkom (malignes Melanom des Weichteilgewebes).
• Weichteilsarkome, die nicht in die erste Gruppe fallen und bei denen bei mikroskopischer Untersuchung mit 40-facher Vergrößerung auf mehr als 15 % der Oberfläche Anzeichen einer Nekrose oder mehr als 5 mitotische Figuren vorhanden sind.

TNM-Klassifikation

Primärtumor.

• T ₁ – der Tumor ist auf das Organ (Gewebe) beschränkt, von dem er stammt.
• T ₂ – der Tumor breitet sich über das Organ (Gewebe) hinaus aus.
  • T _2a – der Tumordurchmesser ist kleiner oder gleich 5 cm.
  • T _2b – der Tumor hat einen Durchmesser von mehr als 5 cm.
• Regionale Lymphknoten.
  • N ₀ – regionale Lymphknoten sind nicht betroffen.
  • N ₁ - Schädigung der regionalen Lymphknoten.
  • N _x – nicht genügend Daten zur Beurteilung der Lymphknotenbeteiligung.
• Fernmetastasen.
  • M ₀ – keine Fernmetastasen.
  • M ₁ – es liegen Fernmetastasen vor.

Die prognostische Bedeutung von TNM-Faktoren wurde in einer Reihe von Studien zu Weichteilsarkomen bei Kindern nachgewiesen.

Die Klassifikation der Weichteilsarkome der International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) , die ursprünglich für das Rhabdomyosarkom entwickelt wurde, wird heute für alle Weichteiltumoren verwendet. Sie berücksichtigt das Volumen des Resttumors nach der Operation und das Vorhandensein von Metastasen.

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