Klinische Syndrome der Schädigung des Thymus (Thymusdrüse)

Das klinische Äquivalent des Wasting-Syndroms ist die Manifestation einer kongenitalen Thymusaplasie. Diese eher seltene Erkrankung ist durch Lymphopenie und Agammaglobulinämie gekennzeichnet. Sie manifestiert sich in der Regel nach dem dritten Lebensmonat mit schwerem, nicht behandelbarem Durchfall. Es entwickeln sich Kachexie, anhaltender Husten, Nackensteifheit und ein masernähnlicher Ausschlag. Spezifische Antikörper und Isoagglutinine fehlen im Blutserum vollständig. Die Prognose ist äußerst ungünstig, obwohl Hinweise auf eine positive Wirkung von Thymusextrakten vorliegen. Die Autopsie zeigt einen schlecht entwickelten Thymus, der keine Hassall-Körper enthält, aber reich an Mastzellen ist. Das gesamte lymphatische Gewebe ist hypotroph und besteht fast ausschließlich aus retikulären Zellen ohne Lymphozyten und Plasmazellen.

Beispiele für Syndrome, die mit einer Hypertrophie der Thymusdrüse einhergehen, sind die autoimmunbedingte hämolytische Anämie sowie die bereits erwähnte maligne Myasthenie. Echte Thymome finden sich bei 15 % der Patienten mit dieser Erkrankung und weitere 60 – 70 % haben eine Hypertrophie der Thymusdrüse, die die Keimzentren enthält. Das perivaskuläre Bindegewebe der Thymusdrüse enthält Plasmazellen. Die Annahme einer Autoimmunerkrankung wird durch die häufige Kombination der Erkrankung mit anderen Autoimmunprozessen (disseminierter Lupus erythematodes) sowie das Vorhandensein von Antikörpern gegen andere Gewebe (Schilddrüse), Rheumafaktor usw. im Blutserum bestätigt. Das Serum der Patienten enthält spezifische Antikörper nicht nur gegen Acetylcholinrezeptoren der Muskeln, sondern auch gegen intrazelluläre Muskelantigene. Die Entfernung der Thymusdrüse in einem frühen Stadium nach Ausbruch der Erkrankung führt oft zur Heilung.

Morphologische Veränderungen im Thymus (das Auftreten von Keimzentren und Plasmazellen darin) werden auch bei anderen Autoimmunerkrankungen beobachtet.

Thymustumoren sind recht selten (5–10 % aller Mediastinaltumoren). Meist handelt es sich um epitheliale oder lymphoepitheliale Thymome mit charakteristischen klaren Zellen. Manchmal gehen diese Tumoren mit einer Störung der Serumglobulinsynthese (Hypo- oder Hypergammaglobulinämie) und verschiedenen Anämien (Panzytopenie, Erythropenie, Thrombopenie usw.) einher. Ein Zusammenhang zwischen kleinzelligen epithelialen Thymomen und der Entwicklung des Cushing-Syndroms wurde beschrieben. Die Entfernung des Thymus wirkt sich in solchen Fällen (insbesondere bei hämatologischen Veränderungen) positiv aus. Thymustumoren können bösartig sein, in umliegendes Gewebe hineinwachsen und in die Brustorgane metastasieren. Lymphoepitheliale Thymome werden bei granulomatöser Myokarditis und Myositis nachgewiesen. Es liegen (hauptsächlich experimentelle) Daten zur Rolle der Thymuspathologie bei der Entstehung der lymphatischen Leukämie vor.

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