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Klippel-Trenaunay-Syndrom.
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
[ Epidemiologie
Die Häufigkeit des Auftretens des Defekts ist gering: Im letzten Jahrhundert wurden etwa 400 Fälle beschrieben, davon nicht mehr als 100 im Kindesalter. Betroffen sind vor allem die unteren Gliedmaßen. Das Klippel-Trenaunay-Syndrom tritt häufiger bei Jungen auf, ist überwiegend einseitig und manifestiert sich ab der Geburt des Kindes.
Was verursacht das Klippel-Trenaunay-Syndrom?
Der pathogenetische Mechanismus dieser Erkrankung ist eine angeborene partielle und vollständige Blockade des venösen Abflusses aus der betroffenen Extremität. Eine Blockade der Hauptvenen führt zu chronischer Phlebohypertonie in den distalen Teilen der Extremität und im Kollateralvenensystem. Ungünstige hämodynamische Bedingungen (erhöhter arterieller Widerstand und Überlauf von Kapillaren und Venolen mit Blut) verursachen trophische Störungen, Lymphostase und die Entwicklung eines sklerotischen Prozesses in allen Geweben der Extremität. Störungen des Blutflusses in den tiefen Venen können durch Aplasie oder Hypoplasie der Vene, Hyperplasie, Kompression der Vene von außen durch Stränge, embryonale Adhäsionen, abnormale Muskeln oder aberrante Arterien verursacht werden.
Wie äußert sich das Klippel-Trenaunay-Syndrom?
Der Defekt ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet: Erweiterung oberflächlicher Venen, Verlängerung oder Verdickung der Extremität, Angiome. Auf der Haut der betroffenen Extremität werden Gefäß- und Pigmentflecken festgestellt.
Das häufigste Symptom ist die Erweiterung oberflächlicher Venen, die folgende Merkmale aufweist: Erweiterung des Rumpfes, Lokalisation von Krampfadern an der Außenseite der Extremität, fehlende Pulsation bei Schallphänomenen oberhalb der Knoten. Das zweite wichtige Symptom ist die fortschreitende Verlängerung und Verdickung der betroffenen Extremität. Gefäßflecken (Kapillardysplasie) und Angiome werden bei 70 % der Patienten festgestellt. Zusätzlich zu diesen Symptomen sind trophische Veränderungen der Haut (Hyperhidrose, Hypertrichose, Hyperkeratose, trophische Geschwüre), Veränderungen des Bewegungsapparates, Blutungen und Entzündungen möglich.
Labor- und Instrumentenstudien
Die Erkennung der Krankheit basiert auf einem Vergleich klinischer und spezieller Forschungsmethoden. Den führenden Platz in der Diagnostik nimmt die Angiographie ein, die es ermöglicht, nicht nur den Grad der Schädigung des Venensystems zu beurteilen, sondern auch die Lokalisation des Hauptvenenblocks zu klären. Das Fehlen eines Venenschattens an einem der Segmente oder der gesamten Extremität, charakteristisch für das Klippel-Trenaunay-Syndrom, und die Kontrastierung embryonaler Venen werden aufgedeckt.
Die Rheographie zeigt eine Erhöhung des peripheren arteriolären Widerstandes. Die Messung des Venendrucks zeigt einen signifikanten Anstieg des Venendrucks im Vergleich zur Gegenseite.
Differentialdiagnostik
Die Differentialdiagnose wird bei angeborenen arteriovenösen Verbindungen durchgeführt, die nur äußerlich ähnlich sind, aber andere hämodynamische Störungen aufweisen, die in einem schnellen Abfluss von arteriellem Blut in das Venenbett bestehen. In diesem Fall werden Venenpulsation, ein Anstieg der lokalen Temperatur und Schallphänomene über den Gefäßen festgestellt. Beim Vergleich klinischer, morphologischer und funktioneller Daten wurde eine bestimmte Stadieneinteilung des Prozesses festgestellt: kompensierte hämodynamische Störungen - bei Kindern unter 2-5 Jahren, subkompensiert - bis 5-7 Jahre, das Stadium der chronischen Veneninsuffizienz - über 7 Jahre. Daher ist es am ratsamsten, solche Kinder im Alter von 2 bis 5 Jahren zu operieren.
Wie wird das Klippel-Trenaunay-Syndrom behandelt?
Die Behandlung tiefer Venenfehlbildungen der unteren Extremitäten erfolgt ausschließlich chirurgisch mit dem Ziel, den physiologischen Blutfluss durch die tiefen Venen wiederherzustellen. Bei Hypoplasie und äußerer Kompression wird eine Phlebolyse durchgeführt, die zur Normalisierung des Blutflusses beiträgt. Bei schwerer Hypoplasie oder Aplasie wird der defekte Bereich mikrochirurgisch entfernt und durch ein Fragment der kontralateralen Vena saphena magna samt Klappe ersetzt. Ein ähnlicher Eingriff ist auch bei vollständiger Aplasie der tiefen Venen möglich.
Wie ist die Prognose beim Klippel-Trenaunay-Syndrom?
Bei rechtzeitiger Behandlung des Defekts ist die Prognose relativ günstig.