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Lyell-Syndrom (toxische epidermale Nekrolyse) bei Kindern
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Das Lyell-Syndrom ist eine der schwerwiegendsten medikamenteninduzierten Erkrankungen. Bei Kindern kommt es selten vor.
Es entwickelt sich bei der Einnahme verschiedener Medikamente (Antibiotika, Sulfonamide, nichtsteroidale Antirheumatika, Antikonvulsiva), seltener bei Blut- oder Plasmatransfusionen. Die erbliche Veranlagung spielt eine gewisse Rolle.
In der Pathogenese - Entwicklung einer allergischen Reaktion vom Arthus-Phänomen-Typ - Nekrose aller Schichten der Epidermis, Dermis, Thrombokapillaritis und Thrombovaskulitis. Charakteristisch ist das Nikolsky-Symptom - Ablösung der Epidermis bei geringer mechanischer Einwirkung.
[ Symptome des Lyell-Syndroms
Die Erkrankung beginnt akut. Der Zustand ist schwerwiegend. Hyperthermie. Intoxikation und Dehydration treten auf. Auf der Haut treten erythematöse, schmerzhafte Elemente auf, die sich rasch in große, bullöse Blasen verwandeln, gefolgt von der Bildung ausgedehnter erosiver Oberflächen. Bis zu 80–90 % der gesamten Hautoberfläche sind betroffen, mit Ausnahme der Kopfhaut. Äußerlich ähnelt das Kind einem Patienten mit Verbrennungen. Es kommt zu Toxikose, Mikrozirkulationsstörungen, Hypovolämie und möglicherweise zum DIC-Syndrom. All diese Erkrankungen führen zu toxisch-allergischen Läsionen der inneren Organe: Herz, Nieren, Leber. Eine Hautinfektion führt zur Generalisierung der Infektion und zur Entwicklung einer hyperergen Sepsis und Lungenentzündung.
Die Sterblichkeitsrate beträgt 30–50 %. Bei rechtzeitiger und angemessener Therapie tritt in der 2.–3. Woche eine Besserung des Zustands ein, die Erosionen heilen bis zum Ende des Monats nach Ausbruch der Krankheit ab und die Pigmentierung bleibt an ihrem Platz.
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Behandlung des Lyell-Syndroms
Alle Medikamente, die das Kind erhalten hat, werden abgesetzt. Der Patient wird auf der Intensivstation oder der Intensivstation und, wenn möglich, in einem Brandzelt stationär aufgenommen. Sterile Wäsche ist Pflicht! Wichtig ist der Temperaturschutzmodus. Verschreiben Sie parenterales Prednisolon in einer Dosis von 5–10 mg/kg pro Tag, Infusionstherapie, Heparin in einer Dosis von 10–15 U/kg pro Stunde intravenös per Tropf, Breitbandantibiotika. In sehr schweren Fällen ist eine Plasmapherese in Kombination mit einer Pulstherapie mit Prednisolon angezeigt.
Die lokale Behandlung des Lyell-Syndroms ähnelt der Behandlung von Verbrennungen.