Mitralklappenprolaps: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Ein Mitralklappenprolaps ist ein Vorfall der Mitralklappensegel in den linken Vorhof während der Systole. Die häufigste Ursache ist eine idiopathische myxomatöse Degeneration. Ein Mitralklappenprolaps ist in der Regel gutartig, Komplikationen können jedoch Mitralklappeninsuffizienz, Endokarditis, Klappenruptur und mögliche Thromboembolien sein.

Ein Mitralklappenprolaps verläuft in der Regel asymptomatisch, obwohl manche Patienten Brustschmerzen, Dyspnoe und Symptome einer Sympathikotonie (z. B. Herzklopfen, Schwindel, Präsynkope, Migräne, Angst) verspüren. Zu den Symptomen gehören ein deutliches mittsystolisches Klicken, gefolgt von einem systolischen Herzgeräusch bei gleichzeitiger Insuffizienz. Die Diagnose wird durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie gestellt. Die Prognose ist gut. Sofern keine Mitralklappeninsuffizienz vorliegt, ist keine spezifische Behandlung erforderlich, obwohl Betablocker bei Patienten mit Anzeichen einer Sympathikotonie wirksam sein können.

Ein Mitralklappenprolaps ist eine häufige Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei 1–5 % bei gesunden Personen. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Ein Mitralklappenprolaps entwickelt sich meist nach dem jugendlichen Wachstumsschub.

[ 1 ]

Was verursacht einen Mitralklappenprolaps?

Ein Mitralklappenprolaps wird am häufigsten durch eine myxomatöse Degeneration der Mitralklappe und der Sehnenfäden verursacht. Die Degeneration ist meist idiopathisch, kann aber auch autosomal-dominant oder (gelegentlich) X-chromosomal-rezessiv vererbt werden. Eine myxomatöse Degeneration kann auch bei Bindegewebsdysplasie (z. B. Marfan- oder Ehlers-Danlos-Syndrom, polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen, Osteogenesis imperfecta, Pseudoxanthoma elasticum, systemischer Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa) und Muskeldystrophien auftreten. Ein Mitralklappenprolaps tritt häufig bei Patienten mit Morbus Basedow, Hypomastie, Von-Willebrand-Syndrom, Sichelzellenanämie und rheumatischen Herzerkrankungen auf. Eine myxomatöse Degeneration kann auch die Aorten- oder Trikuspidalklappe betreffen und zu einem Prolaps führen; eine Trikuspidalklappeninsuffizienz ist selten.

Ein Prolaps normaler (d. h. nicht myxomatöser) Mitralklappensegel kann bei einer Funktionsstörung des Papillarmuskels oder einer Erweiterung (z. B. bei dilatativer Kardiomyopathie) oder Verengung (z. B. bei hypertropher Kardiomyopathie oder Vorhofseptumdefekt) des Mitralklappenanulus auftreten. Ein vorübergehender Mitralklappenprolaps kann bei ausgeprägtem Volumenmangel auftreten, z. B. bei schwerer Dehydratation oder während der Schwangerschaft (wenn die Frau liegt und der schwangere Uterus die untere Hohlvene komprimiert und so den venösen Rückfluss reduziert).

Die Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die häufigste Komplikation eines Mitralklappenprolaps. Sie kann akut (aufgrund gerissener Sehnenfäden oder gedehnter Mitralklappensegel) oder chronisch sein. Zu den Komplikationen der chronischen MI gehören Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern mit Thromboembolie. Es ist unklar, ob eine MI unabhängig von MI oder Vorhofflimmern einen Schlaganfall verursacht. Darüber hinaus erhöht eine MI das Risiko einer infektiösen Endokarditis, ebenso wie verdickte, vergrößerte Mitralklappensegel.

Symptome eines Mitralklappenprolaps

Meistens verläuft ein Mitralklappenprolaps asymptomatisch. Gelegentlich auftretende unklare Symptome (z. B. Brustschmerzen, Dyspnoe, Herzklopfen, Schwindel, Beinahe-Synkope, Migräne, Angst) werden eher auf schlecht differenzierte Störungen der adrenergen Impulsübertragung und -sensitivität als auf eine Mitralklappenerkrankung zurückgeführt. Bei etwa einem Drittel der Patienten führt emotionaler Stress zu Herzklopfen, die auf gutartige Arrhythmien (Vorhofextrasystolen, paroxysmale Vorhoftachykardie, ventrikuläre Extrasystolen, komplexe ventrikuläre Ektopie) hinweisen können.

Einige Patienten weisen eine Mitralklappeninsuffizienz auf, seltener eine Endokarditis (Fieber, Gewichtsverlust, thromboembolische Komplikationen) oder einen Schlaganfall. Ein plötzlicher Tod tritt in weniger als 1 % der Fälle ein, meist aufgrund einer Ruptur der Sehnenfäden und der beweglichen Mitralklappensegel. Todesfälle durch tödliche Arrhythmien sind selten.

Normalerweise verursacht ein Mitralklappenprolaps keine sichtbaren Herzsymptome. Ein isolierter Mitralklappenprolaps erzeugt ein deutliches mittesystolisches Klicken, das am besten mit einem Stethoskop gehört werden kann, wenn sich das Zwerchfell links von der Herzspitze befindet und der Patient in Linksseitenlage liegt. Bei einem Mitralklappenprolaps mit Mitralklappeninsuffizienz wird das Klicken von einem spätsystolischen Mitralklappengeräusch begleitet. Das Klicken wird hörbar oder rückt näher an den ersten Herzton (S1) heran und wird lauter bei Manövern, die die Größe des linken Ventrikels (LV) verringern (z. B. Hocken, Stehen, Valsalva-Manöver). Dieselben Manöver erzeugen oder verstärken und verlängern das Mitralklappengeräusch. Dies liegt daran, dass die Verringerung der Größe des linken Ventrikels dazu führt, dass sich die Papillarmuskeln und die Sehnenfäden stärker zentral unterhalb der Klappe schließen, was einen schnelleren und stärkeren Prolaps mit früherer signifikanter Insuffizienz verursacht. Umgekehrt führen Hockstellung und isometrischer Handgriff zu einer Verringerung des S-Klicks und einem kürzeren Mitralklappengeräusch. Der systolische Klick kann mit dem Klickgeräusch einer angeborenen Aortenstenose verwechselt werden; letzteres unterscheidet sich durch sein Auftreten in der sehr frühen Systole und sein fehlendes Verhalten bei Körperlage oder Veränderungen des linksventrikulären Volumens. Weitere Befunde sind ein systolisches Schwirren, vermutlich verursacht durch Vibrationen der Klappensegel; diese Symptome sind meist vorübergehend und können je nach Atemphase variieren. Ein frühes diastolisches Öffnungsgeräusch, verursacht durch die Rückkehr der prolabierten Klappe in ihre Normalposition, ist selten hörbar.

Zu den weiteren körperlichen Befunden, die mit einem Mitralklappenprolaps in Zusammenhang stehen, jedoch keinen diagnostischen Wert haben, zählen Hypomastie, Trichterbrust, Straight-Back-Syndrom und ein kleiner anteroposteriorer Brustdurchmesser.

Diagnose eines Mitralklappenprolaps

Die Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt und durch eine zweidimensionale Echokardiographie bestätigt. Eine holosystolische Verschiebung von 3 mm oder eine spätsystolische Verschiebung von > 2 mm ermöglicht die Diagnose bei 95 % der Patienten mit Mitralklappenprolaps; dieser Wert ist geringfügig höher, wenn die Echokardiographie im Stehen durchgeführt wird. Verdickte große Mitralklappensegel und eine Verschiebung von 5 mm gelten als Hinweis auf eine ausgeprägtere myxomatöse Degeneration und ein höheres Risiko für Endokarditis und Mitralklappeninsuffizienz.

Ein Holter-Monitoring und ein 12-Kanal-EKG können bei der Erkennung und Dokumentation von Arrhythmien bei Patienten mit Herzklopfen hilfreich sein.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose und Behandlung des Mitralklappenprolaps

Ein Mitralklappenprolaps ist in der Regel gutartig, eine schwere myxomatöse Degeneration der Klappe kann jedoch zu einer Mitralklappeninsuffizienz führen. Bei Patienten mit schwerer Mitralklappeninsuffizienz liegt die Inzidenz von linksventrikulärer und linksatrialer Vergrößerung, Arrhythmien (z. B. Vorhofflimmern), infektiöser Endokarditis, Schlaganfall, der Notwendigkeit eines Klappenersatzes und Todesfällen bei etwa 2 % bis 4 % pro Jahr.

Ein Mitralklappenprolaps erfordert in der Regel keine Behandlung. Betablocker können verschrieben werden, um die Symptome der Sympathikotonie (z. B. Herzklopfen, Migräne, Schwindel) und das Risiko einer gefährlichen Tachykardie zu reduzieren, obwohl es keine Daten gibt, die diese Effekte bestätigen. Üblicherweise werden Atenolol 25–50 mg einmal täglich oder Propranolol 20–40 mg zweimal täglich verschrieben. Bei Vorhofflimmern kann eine zusätzliche Behandlung erforderlich sein.

Die Behandlung einer Mitralklappeninsuffizienz hängt vom Schweregrad und den damit verbundenen Veränderungen im Vorhof und linken Ventrikel ab.

Eine antibiotische Endokarditisprophylaxe wird vor riskanten Eingriffen nur bei Vorliegen einer Mitralklappeninsuffizienz oder verdickten, vergrößerten Herzklappen empfohlen. Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Thromboembolien werden nur bei Patienten mit Vorhofflimmern empfohlen, die bereits eine vorübergehende ischämische Attacke oder einen Schlaganfall erlitten haben.