Morgagni-Adams-Stokes-Syndrom.

Das Morgagni-Adams-Stokes-Syndrom (MAC) ist eine Synkope, die sich vor dem Hintergrund einer Asystolie entwickelt und in deren Folge eine akute zerebrale Ischämie entsteht. Am häufigsten tritt es bei Kindern mit AV-Block Grad II-III und Sick-Sinus-Syndrom auf, wobei die Kammerfrequenz bei Kleinkindern unter 70–60 pro Minute und bei älteren Kindern unter 45–50 liegt.

Bradykardie und Bradyarrhythmie führen zu einem niedrigen Herzzeitvolumensyndrom, wenn die Herzfrequenz weniger als 70 % der Altersnorm beträgt. Normalerweise liegt die untere Grenze der Herzfrequenz pro Minute bei wachen Kindern über 5 Jahren bei 60, unter 5 Jahren bei 80; für Kinder im ersten Lebensjahr - 100, in der ersten Lebenswoche - 95. Im Schlaf sind diese Grenzen niedriger: weniger als 50 pro Minute bei Kindern über 5 Jahren und weniger als 60 bei Kleinkindern.

Bei Kindern sind Sinusbradykardien die häufigsten und gefährlichsten, aber relativ gut behandelbaren Reizleitungsstörungen. Sie werden durch einen erhöhten Tonus des Vagusnervs vor dem Hintergrund einer Hypoxie verursacht.

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Symptome des Morgagni-Adams-Stokes-Syndroms

Das Kind wird plötzlich blass, verliert das Bewusstsein, die Atmung wird selten und krampfhaft, gefolgt von einem Atemstillstand und zunehmender Zyanose. Puls und Blutdruck werden nicht bestimmt, die Herzfrequenz beträgt 30–40 pro Minute. Es können Krämpfe, unwillkürlicher Harn- und Stuhlgang auftreten.

Die Dauer eines Anfalls kann von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten reichen. Meistens verschwindet der Anfall von selbst oder nach entsprechender Behandlung, kann aber auch tödlich verlaufen.

Behandlung des Morgagni-Adams-Stokes-Syndroms

Die Behandlung von Hypoxämie in Kombination mit der einmaligen oder doppelten Verabreichung altersbedingter Atropindosen intravenös oder in die Mundbodenmuskulatur führt in der Regel schnell zur Wiederherstellung der Herzfrequenz. Eine aktivere Behandlung ist bei Bradykardien erforderlich, die vor dem Hintergrund verschiedener Vergiftungen (Gifte einiger Fliegenpilze, Organophosphorsubstanzen, Betablocker, Opiate, Barbiturate, Kalziumkanalblocker) aufgetreten sind. In diesen Fällen wird die Atropindosis um das 5- bis 10-fache erhöht und eine Isoprenalininfusion durchgeführt.

Die Notfallversorgung bei wiederkehrenden asystolischen MAC-Anfällen beginnt mit einem präkordialen Schlag (nicht empfohlen für kleine Kinder), gefolgt von der intravenösen Verabreichung von 0,1 % Atropin mit einer Rate von 10–15 µg/kg oder einer 0,5 %igen Isoprenalinlösung per Jetstream in einer Dosis von 0,1–1 µg/kg x min) bis 3–4 µg/kg x min) und bei älteren Kindern – 2–10 µg/kg x min). Atropin kann alle 3–5 Minuten (je nach Wirkung) erneut verabreicht werden, bis eine Gesamtdosis von 40 µg/kg (0,04 mg/kg) erreicht ist. Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreichend wirksam ist, wird unter elektrokardiographischer Kontrolle eine transösophageale, externe perkutane oder intravenöse elektrische Herzstimulation durchgeführt.

In der pädiatrischen Praxis wird 0,1%ige Adrenalinlösung in einer Dosis von 10 µg/kg selten verwendet, da bei schweren Reizleitungsstörungen das Risiko von Kammerflimmern besteht. Adrenalin wird während der Initialtherapie von Kammerflimmern oder pulsloser ventrikulärer Tachykardie intravenös per Jetstream verabreicht, danach erfolgt eine Defibrillation mit einer Ladeenergie von 360 J. Die Adrenalingabe kann alle 3-5 Minuten wiederholt werden. Das Medikament wird auch bei pulsloser elektrischer Herzaktivität und Asystolie eingesetzt. Bei symptomatischer Bradykardie, die nicht auf Atropin und transkutane elektrische Herzstimulation anspricht, wird Adrenalin intravenös per Tropf mit einer Rate von 0,05-1 µg/kg x min verabreicht.

Die geeignetste Methode zur Vorbeugung eines Herzstillstands bei schwerer Hyperkaliämie ist die langsame intravenöse Gabe einer 10%igen Calciumchloridlösung in einer Dosis von 15–20 mg/kg. Bei Unwirksamkeit wird die Gabe nach 5 Minuten wiederholt. Natriumbicarbonat sollte nach der Verabreichung des Arzneimittels nicht verabreicht werden, da es den Gehalt an nichtionisiertem Calcium erhöht. Die Wirkung von Calciumchlorid hält 20–30 Minuten an, daher ist die Infusion einer 20%igen Dextroselösung (4 ml/kg) mit Insulin (1 Einheit pro 5–10 g Dextrose) notwendig, um den Kaliumeintritt in die Zellen zu beschleunigen.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass Calciumpräparate bei Kindern die toxische Wirkung von Herzglykosiden auf das Myokard verstärken. Daher ist bei ihrer Verschreibung äußerste Vorsicht geboten. Im Falle einer Intoxikation mit Herzglykosiden empfiehlt es sich, eine 25%ige Magnesiumsulfatlösung in einer Dosis von 0,2 ml/kg und eine 5%ige Dimercaprollösung in einer Menge von 5 mg/kg zu verabreichen. Um die Kaliumausscheidung zu erhöhen, muss Furosemid in einer Dosis von 1-3 mg/kg x Tag verabreicht werden. Kationenaustauscherharze werden auch zur Entfernung von Kalium verwendet (Natriumpolystyrolsulfonat, Caexylat werden mit 0,5 g/kg in 30–50 ml 20%iger Sorbitlösung oral oder 1 g/kg in 100–200 ml 20%iger Dextroselösung ins Rektum verschrieben. Das wirksamste Mittel zur Senkung des Kaliumspiegels im Serum ist die Hämodialyse.