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Externer Hydrozephalus

Facharzt des Artikels

Neurochirurg, Neuroonkologe
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

Beim externen Substitutionshydrozephalus (auch als kompensatorischer Hydrozephalus bekannt) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der das Flüssigkeitsvolumen in der Schädelhöhle (Hirnventrikel) zunimmt. Anders als beim typischen Hydrozephalus geschieht dies jedoch als Kompensationsmechanismus zur Behebung anderer Probleme oder Umstände, die das Gehirn betreffen.

Ein Substitutionshydrozephalus kann beispielsweise bei übermäßigem Verlust von Hirngewebe aufgrund eines Traumas, Tumors, einer Infektion oder anderer Faktoren auftreten. Das erhöhte Flüssigkeitsvolumen in der Schädelhöhle trägt dazu bei, den Druck im Schädel aufrechtzuerhalten und einen Hirnkollaps zu verhindern. Es handelt sich um eine Art Kompensationsmechanismus, der dazu beitragen kann, die normale Hirnfunktion bei reduziertem Hirngewebe aufrechtzuerhalten.

Die Behandlung eines Retentionshydrozephalus zielt in der Regel auf die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung oder der Ursache ab, die zu dieser Erkrankung geführt hat. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um den Druck im Schädel zu stabilisieren oder die Ursache des Problems zu beseitigen. Die Behandlung hängt von den individuellen Umständen und Symptomen des Patienten ab und kann die Konsultation eines Neurochirurgen oder anderer Spezialisten erfordern.

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Ursachen externer Hydrozephalus

Ursachen für einen externen Substitutionshydrozephalus können sein:

  1. Trauma: Eine traumatische Verletzung des Gehirns oder des Rückenmarks kann zu einem externen Substitutionshydrozephalus führen, da sie Blutgefäße oder Gewebe schädigen kann, was zu einer Störung der Flussdynamik der zerebrospinalen Flüssigkeit führen kann.
  2. Infektionen: Infektionen wie Meningitis oder Entzündungen des Gehirns und des Rückenmarks können einen externen Substitutionshydrozephalus verursachen.
  3. Tumore: Einige Tumore können den normalen Fluss der Gehirnflüssigkeit blockieren oder überschüssige Flüssigkeit verursachen, was zu einem erhöhten Flüssigkeitsvolumen außerhalb der Schädelhöhle führen kann.
  4. Entzündung oder Blutung: Eine Entzündung oder Blutung im Gehirn kann einen externen Substitutionshydrozephalus verursachen.

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Pathogenese

Der externe Hydrozephalus bei Erwachsenen ist die Folge einer verschlechterten Resorption der Liquor cerebrospinalis, die zu einer Dehnung der Hirnventrikel führt. Diese Erkrankung kann die Folge einer Gehirnerschütterung, einer Gehirnoperation, eines Schlaganfalls, von Tumoren oder Infektionskrankheiten sein. Diese Form der Erkrankung betrifft meist ältere Menschen und erfordert ärztliche Beobachtung und Kontrolle sowie eine obligatorische Behandlung.

Diese Erkrankung ist durch einen aktiven Prozess übermäßiger Ansammlung von Liquor cerebrospinalis in den Liquorräumen gekennzeichnet, der durch eine Störung der Zirkulation, Absorption oder Produktion verursacht wird. Die Hauptmanifestationen der Erkrankung sind eine Vergrößerung der Hirnventrikel, eine Abnahme der Dichte der Hirnsubstanz infolge der Sättigung mit Liquor cerebrospinalis und eine Verengung der Subarachnoidalräume.

Ein externer Hydrozephalus des Gehirns weist folgende Symptome auf: Übelkeit und Erbrechen, der Patient möchte ständig schlafen, es treten schmerzhafte Migräneattacken auf, Anzeichen einer Gehirnluxation.

Ein externer Substitutionshydrozephalus entsteht durch eine Fehlfunktion des Zentralnervensystems, die auf eine unsachgemäße Resorption der im intrakraniellen Hohlraum befindlichen Liquor cerebrospinalis zurückzuführen ist. Ein externer Substitutionshydrozephalus kann sowohl bei Kleinkindern als auch bei älteren Menschen auftreten.

Das Hauptmerkmal dieser Pathologie ist eine Abnahme des Gehirnvolumens und die Füllung des verbleibenden Raums mit Liquor cerebrospinalis, was zu erhöhtem Blutdruck und Kopfschmerzen führt. Eine Erkrankung wie der externe Substitutionshydrozephalus des Gehirns unterscheidet sich von anderen Formen dadurch, dass sie sich möglicherweise lange Zeit nicht manifestiert. Bei älteren Menschen kann eine solche Erkrankung vor dem Hintergrund von Bluthochdruck oder Arteriosklerose sowie Gehirnerschütterung und Alkoholmissbrauch auftreten.

Symptome externer Hydrozephalus

Die Symptome eines externen Substitutionshydrozephalus können je nach Ursache und Ausmaß der Störung der Hirnflüssigkeitszirkulation variieren. Zu den häufigsten Symptomen dieser Erkrankung gehören:

  1. Kopfschmerzen: Dies ist eines der häufigsten Symptome. Kopfschmerzen können mittelschwer oder stark sein und von einem pochenden Gefühl begleitet sein.
  2. Übelkeit und Erbrechen: Überschüssige Gehirnflüssigkeit und erhöhter Druck im Schädel können Übelkeit und Erbrechen verursachen.
  3. Koordinations- und Gleichgewichtsschwierigkeiten: Aufgrund des erhöhten Drucks auf die Gehirnstrukturen können bei Patienten Koordinations- und Gleichgewichtsschwierigkeiten auftreten.
  4. Verminderte Sehkraft: Erhöhter Druck im Schädel kann Druck auf die Sehnerven ausüben, was zu Sehstörungen, einschließlich Doppeltsehen, verschwommenem Sehen und verminderter Sehkraft führen kann.
  5. Krampfanfälle: Bei einigen Patienten kann es zu Krampfanfällen kommen.
  6. Veränderungen des Geisteszustands: Es können Veränderungen des Geisteszustands wie Reizbarkeit, Depression, Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit auftreten.
  7. Vergrößerung des Kopfes (bei Kindern): Bei Kindern kann ein externer Substitutionshydrozephalus zu einer Vergrößerung des Kopfes (Hydrozephalus) führen, da sich die Schädelknochen noch nicht geschlossen haben und das Gehirn den Schädel nach außen drücken kann.

Ein mittelschwerer externer Hydrozephalus weist Symptome wie Augenrollen, Harninkontinenz, Migräneattacken, Übelkeit, Erbrechen, Doppeltsehen, ständige Müdigkeit, Schlafstörungen sowie Gang- und Bewegungskoordinationsstörungen auf. Eine solche Diagnose kann nur ein Facharzt anhand der Ergebnisse einer Magnetresonanztomographie (maximal alle sechs Monate) stellen. Wird eine solche Pathologie festgestellt, benötigt der Patient eine Behandlung, die von einem Neurochirurgen verordnet wird.

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Bühnen

Die Stadien dieser Form des Hydrozephalus können wie folgt sein:

  1. Anfangsstadium: In diesem Stadium treten möglicherweise keine offensichtlichen Symptome auf oder die Symptome sind mild und von kurzer Dauer. Typischerweise gibt es noch keine signifikanten Veränderungen in der Gehirnstruktur.
  2. Progressives Stadium: Mit der Zeit kann sich der Hydrozephalus verschlimmern und die Symptome können sich verstärken. In diesem Stadium können sich die Hirnventrikel vergrößern und Druck auf das umliegende Gewebe ausüben.
  3. Dekompensiertes Stadium: In diesem Stadium werden die Symptome sehr schwerwiegend und lebensbedrohlich. Der Druck auf das Gehirn steigt, was zu Krampfanfällen, Bewusstlosigkeit und anderen gefährlichen Zuständen führen kann.

Es gibt verschiedene Schweregrade des Retentionshydrozephalus:

  1. Schwerwiegend: Gekennzeichnet durch eine erhebliche Flüssigkeitsansammlung im Schädel, die zu schweren Symptomen und Komplikationen führen kann.
  2. Mittelschwer: In diesem Fall ist die Flüssigkeitsansammlung weniger schwerwiegend, kann aber dennoch verschiedene Symptome verursachen und einen medizinischen Eingriff erforderlich machen.

Formen

Externer Hydrozephalus und seine Arten:

  • angeboren - diese Form tritt als Folge intrauteriner Läsionen oder der Entwicklung von Defekten auf;
  • erworben - ist eine Folge eines Schädel-Hirn-Traumas sowie entzündlicher Prozesse.
  1. Innerer Hydrozephalus: Bei dieser Form sammelt sich überschüssige Flüssigkeit in den Hirnventrikeln an.
  2. Gemischter Substitutionshydrozephalus: Hierbei kommen verschiedene Aspekte des Substitutionshydrozephalus zusammen, so können beispielsweise sowohl innere als auch äußere Anzeichen einer Flüssigkeitsansammlung im Schädelinneren vorliegen.

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen eines externen Substitutionshydrozephalus können schwerwiegend sein und umfassen Folgendes:

  1. Verschlimmerung der Symptome: Ein externer Hydrozephalus kann sich mit der Zeit verschlimmern und zu einer Verschlimmerung der Symptome führen. Dazu können Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, eine Vergrößerung des Kopfes und andere neurologische Symptome gehören.
  2. Hirnschäden: Bei längerem externen Ersatz eines Hydrozephalus kann der Druck, den die Flüssigkeit auf das Gehirn ausübt, zu einer Schädigung des Hirngewebes führen, was zu kognitiven Beeinträchtigungen, Lähmungen und anderen neurologischen Defiziten führen kann.
  3. Gefährliche Zustände: Bei einem dekompensierten externen Substitutionshydrozephalus können gefährliche Zustände wie Krampfanfälle, Bewusstlosigkeit und sogar Tod auftreten.
  4. Infektionen: Das Eindringen einer Infektion in ein Drainagesystem (z. B. ventrikuloperitonealer Shunt) kann eine schwerwiegende Komplikation darstellen, die dringend ärztliche Hilfe und eine Antibiotikabehandlung erfordert.
  5. Shunt-Probleme: Wenn einem Patienten ein Shunt zur Ableitung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit eingesetzt wird, können Komplikationen auftreten. Dazu gehören Shunt-Verschlüsse, Rupturen, Infektionen und andere Probleme, die eine Operation erforderlich machen können.

Diagnose externer Hydrozephalus

Die Diagnostik des externen Substitutionshydrozephalus basiert auf ähnlichen Prinzipien wie die Diagnostik des gewöhnlichen Hydrozephalus. Hier sind die wichtigsten Diagnosemethoden:

  1. Klinische Untersuchung: Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung des Patienten durch und beurteilt Symptome wie vergrößerten Kopf, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und andere neurologische Anzeichen.
  2. Ultraschall (Ultraschall des Gehirns): Diese Methode wird häufig zur Diagnose eines Hydrozephalus bei Neugeborenen und Säuglingen eingesetzt. Sie ermöglicht die Beurteilung der Größe der Hirnventrikel und der angesammelten Flüssigkeitsmenge.
  3. Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Diese Scans liefern detailliertere Bilder des Gehirns und seiner Strukturen. Sie können helfen, die Ursache des Hydrozephalus zu bestimmen und seinen Schweregrad einzuschätzen.
  4. Punktion der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF): Mit diesem Verfahren kann die Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) auf Infektionen oder andere Anomalien untersucht werden.
  5. Neurochirurgische Beratung: Wenn ein Hydrozephalus bestätigt wird, kann eine neurochirurgische Beratung erforderlich sein, um die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs zu beurteilen.

Die Diagnose eines externen Substitutionshydrozephalus sollte von erfahrenen Ärzten und Neurochirurgen gestellt werden, um den geeigneten Behandlungs- und Pflegeplan für den Patienten festzulegen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des externen Substitutionshydrozephalus umfasst die Identifizierung und Abgrenzung dieser Erkrankung von anderen möglichen Ursachen hydrozephalusähnlicher Symptome. Im Folgenden sind einige Erkrankungen und Krankheiten aufgeführt, die ähnliche Symptome wie der externe Substitutionshydrozephalus aufweisen können:

  1. Interner Hydrozephalus: Ein externer Substitutionshydrozephalus kann dem internen Hydrozephalus ähneln, bei dem sich Flüssigkeit in den Hirnventrikeln ansammelt. Verschiedene bildgebende Verfahren wie CT oder MRT können helfen, die genaue Lokalisation und Art des Hydrozephalus zu bestimmen.
  2. Meningitis: Meningitis ist eine Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute, die ähnliche Symptome wie ein Hydrozephalus hervorrufen kann, wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Die Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und die Bildgebung des Gehirns mittels MRT oder CT helfen, Meningitis von Hydrozephalus zu unterscheiden.
  3. Hirntumore: Hirntumore können eine Kompression der Hirnstrukturen und Flüssigkeitsansammlungen verursachen, was auch zu hydrozephalusähnlichen Symptomen führen kann. Eine MRT- oder CT-Untersuchung kann helfen, das Vorhandensein von Tumoren zu erkennen und ihre Art zu bestimmen.
  4. Neurodegenerative Erkrankungen: Einige neurodegenerative Erkrankungen, wie die Huntington-Krankheit und Amyloidose, können ähnliche Symptome wie ein Hydrozephalus aufweisen.
  5. Hypertonie: Hoher Blutdruck im Schädel kann Symptome ähnlich einem Hydrozephalus hervorrufen. Zur Differentialdiagnose gehört die Messung des intrakraniellen Drucks.

Um eine genaue Diagnose zu stellen und die Ursache der Symptome des Patienten zu bestimmen, ist eine umfassende Untersuchung erforderlich, die verschiedene medizinische Tests und eine Bildgebung des Gehirns mithilfe moderner bildgebender Verfahren umfasst.

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Behandlung externer Hydrozephalus

Die Behandlung eines externen Substitutionshydrozephalus erfolgt in der Regel chirurgisch, da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, die mit der Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Schädelinneren einhergeht. Ziel der Operation ist es, den Abfluss dieser Flüssigkeit zu verbessern oder deren Zirkulation zu regulieren. Je nach individueller Situation und Zustand des Patienten können folgende Behandlungsmethoden zum Einsatz kommen:

  1. Einsetzen eines Shunts: Dies ist die häufigste Behandlungsmethode. Ein Shunt ist ein medizinisches Gerät, das in das Gehirn und/oder die Hirnventrikel eingesetzt wird und überschüssige Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit an eine andere Stelle im Körper, meist den Bauchraum, leitet. Dadurch kann die überschüssige Flüssigkeit abfließen und der Druck im Schädelinneren verringert werden.
  2. Endoskopische Resektion des dritten Ventrikels: Bei dieser Technik werden endoskopische Techniken eingesetzt, um eine Blockade oder einen Tumor zu entfernen, der den normalen Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Gehirn blockieren könnte.
  3. Endoskopisches Fenster des dritten Ventrikels: Bei dieser Technik wird eine künstliche Öffnung im dritten Ventrikel des Gehirns geschaffen, um den Abfluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu erleichtern und die Durchblutung zu verbessern.
  4. Andere chirurgische Optionen: In einigen Fällen können je nach den individuellen Bedürfnissen des einzelnen Patienten andere chirurgische Eingriffe erforderlich sein.

Die Behandlung einer Erkrankung wie des mittelschweren externen Hydrozephalus zielt darauf ab, den Hirndruck durch Punktion oder Medikamente zu normalisieren. Zusätzlich kann der behandelnde Arzt spezielle Regenerationsübungen, Salz-Kiefern-Bäder, entzündungshemmende Medikamente und eine Verringerung der Flüssigkeitsaufnahme verschreiben.

Von den Medikamenten ist eine Langzeitgabe von Diamox in Kombination mit Kaliumpräparaten möglich. Im Rahmen der komplexen Behandlung können auch manuelle Therapiemethoden eingesetzt werden.

Prognose

Die Prognose eines externen Substitutionshydrozephalus hängt von mehreren Faktoren ab, darunter der Ursache des Hydrozephalus, dem Ausmaß der Hirnschädigung, dem Alter des Patienten und der rechtzeitigen ärztlichen Versorgung. Im Allgemeinen ist die Prognose besser, wenn der externe Substitutionshydrozephalus frühzeitig erkannt und behandelt wird und die zugrunde liegende Ursache beseitigt werden kann. In einigen Fällen kann sich die Erkrankung jedoch verschlimmern und schwerwiegende Komplikationen verursachen.

Zu den möglichen Komplikationen eines Hydrozephalus mit externer Rekonstruktion können eine Verschlechterung der neurologischen Symptome gehören, beispielsweise Bewusstlosigkeit, Lähmungen, Beeinträchtigungen der Motorik sowie Probleme mit der Wahrnehmung und dem Sehvermögen.

Bei Kindern mit Hydrozephalus (vergrößerter Kopf) können verschiedene Entwicklungsverzögerungen und Störungen auftreten, wenn die Erkrankung nicht umgehend behandelt wird.

Die Behandlung zielt in der Regel darauf ab, die zugrunde liegende Ursache des Hydrozephalus zu beseitigen und die Symptome zu lindern. Operationen können erforderlich sein, um Tumore zu entfernen, Anomalien zu korrigieren oder die normale Zirkulation der Hirnflüssigkeit wiederherzustellen. Nach einer erfolgreichen Behandlung kann die Prognose gut sein, und die Patienten können sich erholen und ein normales Leben führen. Es ist jedoch wichtig, die medizinische Überwachung fortzusetzen und die Empfehlungen der Ärzte zu befolgen, um Rückfälle und langfristige Komplikationen zu vermeiden.


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