Netzhautablösung - Pathogenese

Pathogenese der rhegmatogenen Netzhautablösung

Eine rhegmatogene Netzhautablösung tritt jährlich etwa einmal pro 10.000 Einwohner auf, in 10 % der Fälle ist sie beidseitig. Netzhautrisse, die die Ursache einer Netzhautablösung sind, können durch das Zusammenspiel von dynamischer beidseitiger Netzhauttraktion und prädisponierender Dystrophie in der Netzhautperipherie entstehen. Auch Myopie spielt eine bedeutende Rolle.

Dynamische vitreoretinale Traktion

Pathogenese

Synchysis ist eine Verflüssigung des Glaskörpers. Bei Synchysis treten manchmal Löcher im verdünnten kortikalen Anteil des Glaskörpers oberhalb der Fovea auf. Die verflüssigte Substanz aus dem Zentrum des Glaskörperraums gelangt durch diesen Defekt in den neu entstandenen retrohyaloidalen Raum. Dabei kommt es zu einer Hydrodissektion der hinteren Glaskörperoberfläche von der inneren Grenzmembran der sensorischen Netzhaut bis zum hinteren Rand der Glaskörperbasis. Der verbleibende dichte Glaskörper sinkt ab, und der retrohyaloidale Raum bleibt vollständig von der verflüssigten Substanz ausgefüllt. Dieser Prozess wird als akute rhegmatogene hintere Glaskörperabhebung mit Ptosis bezeichnet. Die Wahrscheinlichkeit einer akuten hinteren Glaskörperabhebung steigt mit zunehmendem Alter und bei Myopie.

Komplikationen im Zusammenhang mit einer akuten hinteren Glaskörperabhebung

Sie hängen von der Stärke und Größe der vorhandenen vitreoretinalen Verwachsungen ab.

• Das Fehlen von Komplikationen ist typisch für die meisten Fälle schwacher vitreoretinaler Adhäsionen.
• Netzhautrisse entstehen in etwa 10 % der Fälle durch die Traktion starker vitreoretinaler Adhäsionen. Risse in Kombination mit einer akuten hinteren Glaskörperabhebung sind meist U-förmig, in der oberen Fundushälfte lokalisiert und gehen oft mit Glaskörperblutungen infolge peripherer Gefäßrupturen einher. Aus dem entstandenen Riss kann verflüssigte retrohyaloide Flüssigkeit ungehindert in den subretinalen Raum eindringen, sodass eine prophylaktische Laserkoagulation oder Kryotherapie des Risses das Risiko einer Netzhautablösung verringert.
• Ruptur peripherer Blutgefäße, die zu intraretinalen Blutungen ohne Bildung von Netzhautrissen führt.

Anzeichen peripherer Netzhautdystrophien

Etwa 60 % der Risse treten in der Peripherie der Netzhaut auf und verursachen spezifische Veränderungen. Diese Veränderungen können auf einen spontanen Bruch der krankhaft verdünnten Netzhaut mit nachfolgender Lochbildung zurückzuführen sein oder die Ursache für den Netzhautriss bei Augen mit akuter hinterer Glaskörperabhebung sein. Netzhautlöcher sind in der Regel kleiner als Risse und führen seltener zu einer Netzhautablösung.

"Gitterdystrophie"

Es tritt bei 8 % der Weltbevölkerung und in 40 % der Fälle von Netzhautablösung auf. Es ist die Hauptursache für Netzhautablösung bei Myopie im jungen Alter. Gitterartige Veränderungen finden sich häufig bei Patienten mit Marfan-, Stickler- und Ehlers-Danlos-Syndrom, die mit einem hohen Risiko für die Entwicklung einer Netzhautablösung verbunden sind.

Zeichen

• Ein typisches „Gitter“ besteht aus streng abgegrenzten, peripheren, spindelförmigen Bereichen mit ausgedünnter Netzhaut, die sich meist zwischen dem Äquator und der hinteren Grenze der Glaskörperbasis befinden. Ein „Gitter“ ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Integrität der inneren Grenzmembran und eine unterschiedlich starke Atrophie der darunter liegenden sensorischen Netzhaut. Die Veränderungen sind in der Regel beidseitig, meist in der temporalen Hälfte der Netzhaut lokalisiert, hauptsächlich darüber, seltener in der nasalen Hälfte darunter. Ein charakteristisches Merkmal ist ein verzweigtes Netzwerk dünner weißer Streifen in den Inseln, das infolge von RPE-Störungen entsteht. Einige „Gitterdystrophien“ können „Schneeflocken“ ähneln (Überreste degenerativer Veränderungen der Müller-Zellen). Der Glaskörper über dem „Gitter“ ist verflüssigt und bildet entlang der Ränder der Dystrophie dichte Verwachsungen.
• Das atypische „Gitter“ ist durch radial ausgerichtete Veränderungen gekennzeichnet, die sich bis zu den peripheren Gefäßen erstrecken und sich nach hinten bis zum Äquator fortsetzen können. Diese Art der Dystrophie tritt üblicherweise beim Stickler-Syndrom auf.

Komplikationen

Bei der Mehrzahl der Patienten treten selbst bei Vorhandensein kleiner „lochartiger“ Risse, die häufig in den Inseln der „gitterförmigen“ Dystrophie vorkommen, keine Komplikationen auf.

Eine Netzhautablösung in Verbindung mit atrophischen „Lochbrüchen“ tritt vor allem bei jungen, kurzsichtigen Patienten auf. Bei ihnen fehlen möglicherweise die Warnsymptome einer akuten hinteren Glaskörperabhebung (Photopsie oder Mouches volantes), und der subretinale Flüssigkeitsaustritt verläuft in der Regel langsamer.

Netzhautablösungen aufgrund von Traktionsbrüchen können bei Augen mit akuter hinterer Glaskörperabhebung auftreten. Traktionsbrüche entstehen meist entlang der hinteren Kante der Gitterdegeneration infolge dynamischer Zugkräfte im Bereich starker glaskörpereigener Adhäsionen. Manchmal lässt sich ein kleiner Gitterbereich auf dem Netzhautbruchlappen identifizieren.

Schneckenspurdystrophie

Anzeichen: klar abgegrenzte, zirkuläre Dystrophiebänder in Form dicht gepackter „Schneeflocken“, die der Netzhautperipherie das Aussehen eines weißen Eismusters verleihen. In der Regel übertreffen sie die Inseln der „Gitterdystrophie“ in ihrer Ausdehnung. Obwohl die „Schneckenbahn“-Dystrophie mit einer Verflüssigung des sie bedeckenden Glaskörpers einhergeht, wird eine signifikante Glaskörpertraktion im Bereich ihres hinteren Randes selten beobachtet, sodass U-förmige Traktionsbrüche fast nie auftreten.

Zu den Komplikationen zählt die Bildung von „Punch-Hole“-Rissen, die zu einer Netzhautablösung führen können.

Degenerative Retinoschisis

Bei der Retinoschisis handelt es sich um eine Zweiteilung der sensorischen Netzhaut in die äußere (choroidale) und die innere (vitreale). Es gibt zwei Haupttypen: degenerativ und angeboren. Eine degenerative Retinoschisis tritt bei etwa 5 % der Weltbevölkerung über 20 Jahren auf, meist in Verbindung mit Hyperopie (70 % der Patienten sind hyperop) und verläuft fast immer symptomlos.

Einstufung

• Typischerweise erfolgt die Spaltung in der äußeren plexiformen Schicht;
• retikuläre, seltenere Spaltung auf Höhe der Nervenfaserschicht.

Zeichen

• Frühe Veränderungen betreffen normalerweise die äußerste inferotemporale Peripherie beider Augen und erscheinen als große Bereiche zystischer Degeneration mit einer gewissen Netzhauterhebung.
• Die Ausbreitung kann zirkumferenziell erfolgen, bis hin zur vollständigen Beteiligung der Netzhautperipherie. Eine typische Retioschisis liegt meist vor dem Äquator, während sich eine retikuläre Schisis auch nach hinten ausbreiten kann.
• An der Oberfläche der inneren Schicht lassen sich Veränderungen in Form von „Schneeflocken“ erkennen, charakteristische Gefäßveränderungen wie das „Silberdraht“- oder „Fall“-Symptom, und ein abgerissener grauweißer Lappen kann durch die Spalthöhle („Schisis“) hindurchtreten.
• Die äußere Schicht weist das Aussehen von „gebrochenem Metall“ auf und weist das Phänomen „weiß unter Druck“ auf.

Im Gegensatz zur Netzhautablösung ist die Retinoschisis durch Stabilität gekennzeichnet.

Komplikationen

• Typisch für die meisten Fälle mit günstigem Verlauf ist das Fehlen von Komplikationen.
• Risse können in der retikulären Form auftreten. Risse der inneren Schicht sind klein und rund, während die selteneren Risse der äußeren Schicht groß sind, gerollte Ränder haben und sich hinter dem Äquator befinden.
• Eine Netzhautablösung ist sehr selten, kann aber bei Rissen in beiden Schichten auftreten. Bei Rissen in der äußeren Schicht tritt eine Netzhautablösung in der Regel nicht auf, da die Flüssigkeit in der Schisis zähflüssig ist und nicht schnell in den subretinalen Raum gelangen kann. Manchmal kann sich die Flüssigkeit jedoch verflüssigen und durch den Riss in den subretinalen Raum gelangen, wodurch ein begrenzter Bereich der äußeren Netzhautablösung, der sich meist innerhalb der Retinoschisis befindet, angehoben wird.
• Glaskörperblutungen sind selten.

„Weiß ohne Druck“

Zeichen

A) „weiß mit Druck“ – eine durchscheinende, graue Veränderung der Netzhaut durch Sklerokompression. Jeder Bereich hat eine spezifische Konfiguration, die sich nicht ändert, wenn sich der Sklerokompressor in den angrenzenden Bereich bewegt. Dieses Phänomen wird häufig im Normalbereich sowie entlang der hinteren Grenze der Inseln der „Gitter“-Dystrophie, der „Schneckenbahn“-Dystrophie und der äußeren Schicht der erworbenen Retinoschisis beobachtet;

B) „Weiß ohne Druck“ hat ein ähnliches Bild, erscheint aber ohne Sklerokompression. Bei einer allgemeinen Untersuchung kann ein normaler Bereich der Netzhaut, der von „Weiß ohne Druck“ umgeben ist, mit einem flachen „Loch“-Netzhautriss verwechselt werden.

Komplikationen: Manchmal bilden sich riesige Risse entlang der hinteren Grenze des „drucklosen weißen“ Bereichs.

Bedeutung von Myopie

Obwohl etwa 10 % der Weltbevölkerung von Myopie betroffen sind, treten mehr als 40 % aller Netzhautablösungen bei myopischen Augen auf. Je höher die Refraktion, desto höher das Risiko einer Netzhautablösung. Folgende miteinander verbundene Faktoren begünstigen eine Netzhautablösung bei myopischen Augen:

• Gitterdystrophie tritt häufiger bei mittelschwerer Myopie auf und kann zu normalen und perforierten Rissen führen.
• Die Schneckenspurdystrophie tritt bei kurzsichtigen Augen auf und kann mit „lochartigen“ Brüchen einhergehen.
• Eine diffuse chorioretinale Atrophie kann bei starker Myopie zu kleinen „lochartigen“ Brüchen führen.
• Bei starker Myopie kann ein Makulaloch zu einer Netzhautablösung führen.
• Glaskörperdystrophie und hintere Glaskörperabhebung sind häufig.
• Ein Glaskörperverlust während einer Kataraktoperation, insbesondere wenn während der Operation Fehler gemacht wurden, ist in etwa 15 % der Fälle einer Myopie über 6 D mit einer nachfolgenden Netzhautablösung verbunden; bei einer Myopie über 10 D ist das Risiko wesentlich höher.
• Bei kurzsichtigen Augen ist die hintere Kapsulotomie mit einem hohen Risiko einer Netzhautablösung verbunden.

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