Entwicklungsanomalien des Ohrs

In der täglichen Praxis hat ein Arzt jeder Fachrichtung nicht selten mit angeborenen Anomalien in der Entwicklung bestimmter Organe zu tun. Sowohl funktionelle als auch kosmetische Aspekte erfordern Aufmerksamkeit. Anomalien gehen in der Regel mit erheblichen Funktionsstörungen des Höranalysators einher, der eine wichtige Rolle bei der Sprachbildung und der psychosomatischen Entwicklung des Kindes spielt und bei beidseitiger Pathologie zu Behinderungen führt. Es ist wichtig, die verschiedenen Defektvarianten genau zu kennen, da in vielen Fällen mehrstufige Eingriffe durch mehrere Spezialisten erforderlich sein können.

Äußerlich sind Ohrfehlbildungen sehr variabel: von der Vergrößerung der Ohrmuschel oder einzelner Bestandteile (Makrotie) bis zum völligen Fehlen der Ohrmuschel (Mikrotie, Anotie); zusätzliche Bildungen im Bereich der Ohrmuschel (Ohranhänge, Ohrfisteln) oder eine abnorme Lage der Ohrmuschel. Auch ein Winkel von 90 Grad zwischen Ohrmuschel und seitlicher Kopffläche (Hängeohren) gilt als abnorm.

Entwicklungsanomalien des äußeren Gehörgangs (Atresie oder Stenose), der Gehörknöchelchen, des Labyrinths – ein schwerwiegenderer angeborener Defekt mit Hörbehinderung.

ICD-10-Code

• Q16 Angeborene Anomalien (Fehlbildungen) des Ohrs, die zu einer CSC-Hörschädigung führen.
• Q17 Andere angeborene Anomalien (Fehlbildungen) des Ohrs.
• Man unterscheidet Fehlbildungen des Außen-, Mittel- und Innenohres: Mikrotie (Q17.2), Makrotie (Q17.1), abstehendes Ohr bzw. Hängeohr (Q17.5), Ohrmuschel-Akzessive (Q17.0), Ohrspeicheldrüsenfisteln, Stenose und Atresie des äußeren Gehörgangs (Q16.1), lokale Fehlbildungen der Gehörknöchelchen (Q16.3), Anomalien des Labyrinths und des inneren Gehörgangs (Q16.9).

Epidemiologie von Ohrfehlbildungen

Nach den kombinierten Daten in- und ausländischer Autoren treten bei etwa 1 von 7.000 bis 15.000 Neugeborenen angeborene Defekte des Hörorgans auf, häufiger auf der rechten Seite. Jungen sind durchschnittlich 2-2,5-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Ursachen für Ohrentwicklungsstörungen

Die meisten Fälle von Ohrfehlbildungen sind sporadisch, etwa 15 % sind jedoch erblich bedingt.

Symptome von Ohrentwicklungsstörungen

Die häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Hörorgans werden beim Königsmark-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- und Nager-Syndrom beobachtet.

Beim Königsmark-Syndrom treten Mikrotie, Atresie des äußeren Gehörgangs und Schallleitungsschwerhörigkeit auf. Das Außenohr wird durch einen vertikal angeordneten Haut-Knorpel-Kamm ohne äußeren Gehörgang dargestellt, das Gesicht ist symmetrisch und es liegen keine Entwicklungsstörungen anderer Organe vor.

Die Audiometrie zeigt einen Schallleitungshörverlust der Grade III-IV. Das Königsmark-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt.

Anomalien der Ohrentwicklung - Symptome

Diagnose von Ohrentwicklungsanomalien

Nach Ansicht der meisten Autoren sollte ein HNO-Arzt bei der Geburt eines Kindes mit einer Ohranomalie zunächst die Hörfunktion beurteilen. Zur Untersuchung von Kleinkindern werden objektive Hörmethoden eingesetzt – Bestimmung der Hörschwellen mittels kurzlatenter SEP- und OAE-Aufzeichnungsmethoden; Durchführung einer akustischen Impedanzanalyse. Bei Patienten über 4 Jahren wird die Hörschärfe anhand der Verständlichkeit gesprochener und geflüsterter Sprache sowie mittels Tonschwellenaudiometrie bestimmt. Auch bei einer einseitigen Anomalie im scheinbar gesunden zweiten Ohr muss das Fehlen einer Hörbehinderung nachgewiesen werden.

Mikrotie geht in der Regel mit einem Schallleitungshörverlust dritten Grades (60–70 dB) einher. Es können jedoch auch stärkere oder schwächere Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeiten auftreten.

Ohrentwicklungsanomalien - Diagnostik

Behandlung von Ohrentwicklungsstörungen

Bei beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit wird die normale Sprachentwicklung des Kindes durch das Tragen eines Hörgeräts mit Knochenvibrator gefördert. Bei einem äußeren Gehörgang kann ein Standardhörgerät verwendet werden.

Ein Kind mit Mikrotie hat das gleiche Risiko, eine Mittelohrentzündung zu entwickeln wie ein gesundes Kind, da die Schleimhaut aus dem Nasenrachenraum in den Gehörgang, das Mittelohr und den Warzenfortsatz übergeht. Es sind Fälle von Mastoiditis bei Kindern mit Mikrotie und Atresie des äußeren Gehörgangs bekannt (eine chirurgische Behandlung ist erforderlich).

Ohrentwicklungsanomalien - Behandlung

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