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Omphalozele
Facharzt des Artikels
Last reviewed: 04.07.2025
Bei der Omphalozele (Nabelbruch, Nabelhernie, Embryonalhernie) handelt es sich um eine Vorwölbung von Bauchorganen durch einen Mittelliniendefekt an der Basis des Nabels.
Die Omphalozele ist eine Entwicklungsanomalie, bei der sich die Bauchorgane infolge einer frühen Störung der Organogenese teilweise außerhalb des Embryos entwickeln. Dies führt nicht nur zu einer abnormalen Entwicklung dieser Organe, sondern auch zu Defekten in der Bildung von Bauchhöhle und Brustkorb. Die Bruchvorwölbung ist von einem Bruchsack bedeckt, der außen aus Amnion und innen aus Peritoneum besteht, dazwischen befindet sich Mesenchym (Warganow-Sulze).
Bei einer Omphalozele sind die Organvorwölbungen von einer dünnen Membran bedeckt und können klein sein (nur wenige Darmschlingen) oder die meisten Bauchorgane (Darm, Magen, Leber) enthalten. Die unmittelbaren Gefahren sind Austrocknung der inneren Organe, Unterkühlung und Dehydratation durch Wasserverdunstung sowie eine Infektion des Bauchfells. Säuglinge mit Omphalozele weisen eine sehr hohe Inzidenz anderer angeborener Fehlbildungen auf, darunter Darmatresie, Chromosomenanomalien wie das Down-Syndrom sowie Herz- und Nierenanomalien, die vor einer chirurgischen Korrektur identifiziert und untersucht werden sollten.
ICD-10-Code
Q79.2. Exomphalos.
Was verursacht eine Omphalozele?
Die Vorstellungen über die Ethologie und Pathogenese der Omphalozele sind nach wie vor widersprüchlich. Es wird angenommen, dass zwei Faktoren eine wichtige Rolle bei der Entstehung einer embryonalen Nabelhernie spielen - eine gestörte Darmrotation in der ersten Rotationsphase und eine Unterentwicklung der vorderen Bauchdecke. Eine gestörte Darmrotation äußert sich in der Erhaltung eines vorübergehenden „physiologischen“ Nabelbruchs, der sich bei einem 5-wöchigen Embryo aufgrund der Diskrepanz zwischen den Wachstumsraten von Darm und Bauchhöhle bildet und bis zur 11. Entwicklungswoche von selbst verschwindet.
Eine andere Theorie besagt, dass es sich bei der Omphalozele um eine „Persistenz des Stammstiels in dem Bereich handelt, der normalerweise von der Somatopleura eingenommen wird“. Diese Annahme eines Versagens des lateralen mesodermalen Ersatzes des Peritoneums, des Amnions und des Stielmesoderms erklärt die Vielfalt der bei der Omphalozele beobachteten Anomalien, von der Kloakenekstrophie bis zur Cantrell-Pentade.
Wie äußert sich eine Omphalozele?
Kinder mit Omphalozele weisen häufig mehrere kombinierte Defekte anderer lebenswichtiger Organe und Systeme sowie Chromosomenanomalien auf. Am häufigsten handelt es sich dabei um angeborene Herzfehler, Nierenfehler, orthopädische Defekte usw. Kleine Omphalozelen gehen oft mit einem offenen Dottergang einher.
Eine Kombination der Omphalozele mit dem Down-Syndrom und einer Trisomie der Chromosomen 13 und 18 ist möglich.
Die Omphalozele ist eine Komponente des Beckwith-Wiedemann-Syndroms, auch bekannt als OMG-Syndrom (Omphalozele-Makroglossie-Gigantismus). Dieses Syndrom ist neben der Omphalozele (wie der Name schon sagt) durch das Vorhandensein einer großen Zunge gekennzeichnet, die manchmal Atembeschwerden verursacht, und durch Gigantismus, der sich am häufigsten im Gigantismus parenchymatöser Organe (Hepatosplenomegalie, Hyperplasie der Bauchspeicheldrüse) äußert und sich als Hyperinsulinismus und Hypoglykämie manifestieren kann, was besonders in der Neugeborenenperiode gefährlich ist. Ein partieller Gigantismus des Skeletts ist seltener.
Omphalozele ist manchmal Bestandteil so schwerer Anomalien wie Cantrell-Pentade und Kloakenekstrophie, deren Behandlung äußerst schwierig ist und in den meisten Kliniken immer noch enttäuschende Ergebnisse liefert. Es ist die Schwere der kombinierten Läsionen und ihre Heilbarkeit, die den Schweregrad des Zustands des Patienten mit Omphalozele und die Prognose sowie die Thanatogenese oder Behinderung bestimmen: Die Hauptrolle spielt oft nicht die Omphalozele, sondern die kombinierten Fehlbildungen oder genetischen Syndrome. All dies erfordert eine frühzeitige Erkennung der Omphalozele in der pränatalen Phase, um rechtzeitig über die Aufrechterhaltung oder Beendigung der Schwangerschaft entscheiden zu können.
Einstufung
Gemäß der Arbeitsklassifikation der Omphalozele werden abhängig von der Größe des Defekts der vorderen Bauchwand (Bruchöffnung) und dem Volumen des Bruchsackinhalts kleine, mittlere und große Omphalozelen unterschieden. Der Inhalt kleiner und mittlerer Hernien sind in der Regel Darmschlingen (bei einer kleinen - eine oder mehrere). Eine große Omphalozele enthält immer nicht nur Darmschlingen, sondern auch die Leber.
Je nach Form der Bruchvorwölbung unterscheidet man halbkugelige, kugelige und pilzförmige Hernien.
Wie erkennt man eine Omphalozele?
Die Visualisierung der Omphalozele ist ab der 14. Schwangerschaftswoche mittels Ultraschall möglich. Ein Test auf den Alpha-Fetoprotein-Gehalt (AFP) der Mutter ist sehr aufschlussreich; sein Gehalt ist bei angeborenen Fehlbildungen erhöht. In diesem Fall (bei erhöhtem AFP-Spiegel) ist eine sorgfältige Untersuchung des Fötus auf kombinierte angeborene Fehlbildungen erforderlich. Wird eine Omphalozele in Kombination mit unheilbaren Fehlbildungen oder genetischen Anomalien festgestellt, kann werdenden Eltern ein Schwangerschaftsabbruch empfohlen werden.
Kinder mit einer kleinen oder mittleren Omphalozele können auf natürlichem Wege geboren werden, wenn keine anderen Indikationen für einen Kaiserschnitt vorliegen. Bei großen Omphalozelen wird die Entbindungsmethode individuell gewählt. Aufgrund des Risikos eines Bruchs der dünnen Hernienmembranen ist ein Kaiserschnitt in der Regel ratsam.
Pränatale Diagnose einer Omphalozele
Die Diagnose einer Omphalozele nach der Geburt eines Kindes bereitet in der Regel keine Schwierigkeiten. Bei einer kleinen Omphalozele können jedoch bei der Behandlung der Nabelschnur im Entbindungsheim Fehler passieren, die schwerwiegende Folgen haben. Normalerweise finden sich in den Bruchhäuten mit dieser Art von Anomalie eine oder zwei Darmschlingen, d. h. das Volumen der Formation ist klein, und eine solche Omphalozele sieht oft wie eine verdickte Nabelschnur aus. Wenn der Arzt oder die Hebamme eine kleine Omphalozele nicht erkannt und eine Quetschklemme oder Ligatur an der Grenze zwischen den Nabelschnurschatten und der Haut angesetzt und den Rest der Nabelschnur abgeschnitten hat, kann die Darmwand beschädigt sein. Deshalb ist es in Zweifelsfällen (bei einer dicken Nabelschnur, Dysplasie der Nabelschnurgefäße) wichtig, an die kleine Omphalozele zu denken und die Ligatur in einem Abstand von mindestens 10-15 cm vom Hautrand anzulegen. Ein solches Neugeborenes muss sofort zur Untersuchung in ein chirurgisches Krankenhaus verlegt werden. Eine seitliche Röntgenuntersuchung ermöglicht die Bestätigung oder den Ausschluss der Diagnose einer kleinen Omphalozele. Im Falle einer Omphalozele werden Darmschlingen (Gasbläschen) in den Nabelschnurmembranen außerhalb der vorderen Bauchdecke nachgewiesen, während bei fehlender Verbindung zwischen der Bauchhöhle und den Nabelschnurmembranen die Integrität der vorderen Bauchdecke auf dem Röntgenbild nicht beeinträchtigt ist. In Anbetracht der Tatsache, dass kombinierte Fehlbildungen bei Omphalozele nicht selten sind, umfasst das obligatorische Patientenuntersuchungsprotokoll neben einer Röntgenaufnahme von Brust und Bauchhöhle in vertikaler Position eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns, der Bauchhöhle und des Retroperitonealraums sowie eine Ultraschalluntersuchung des Herzens und der großen Gefäße.
Behandlung der Omphalozele
Bei der Erstversorgung eines Kindes mit Omphalozele in einer Entbindungsklinik sollte das Hauptaugenmerk auf die Aufrechterhaltung seiner Körpertemperatur und den Schutz des Bruchsacks vor schädlichen äußeren Einflüssen gelegt werden. Patienten mit Omphalozele benötigen eine Notfallversorgung.
Die Wahl der Behandlungsmethode für Omphalozele hängt von der Größe der Hernie, dem Zustand des Patienten und den Möglichkeiten des Krankenhauses ab, in dem die Behandlung durchgeführt wird. Sie kann konservativ oder chirurgisch sein und in einem oder mehreren Schritten erfolgen.
Konservative Behandlung der Omphalozele
In den letzten Jahren, mit der Entwicklung und Verbesserung der Reanimationsunterstützung, wurde die konservative Behandlung nur noch in äußerst begrenzten Fällen angewendet, wenn aus dem einen oder anderen Grund davon ausgegangen wird, dass ein chirurgischer Eingriff verschoben werden sollte. Solche Taktiken können bei großen Nabelschnurhernien oder deren Kombination mit mehreren schweren Entwicklungsdefekten angewendet werden. Am häufigsten werden für diese Zwecke Bräunungslösungen wie Povidon-Iod, Merbromin und 5%ige Kaliumpermanganatlösung verwendet. Der Bruchsack wird mit dem Nabelschnurrest in vertikaler Position über dem Patienten fixiert. Die Bruchhäute werden mehrmals täglich mit einer der aufgeführten Lösungen behandelt, wodurch sich eine dichte Kruste bildet, unter der sich allmählich eine Narbe bildet, die eine große ventrale Hernie bildet. Diese Methode hat jedoch viele schwerwiegende Nachteile (Infektion der Häute, deren Ruptur, lange Heilungsphase, ausgeprägte Verwachsungen usw.) und sollte daher nur in außergewöhnlichen Fällen angewendet werden.
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Chirurgische Behandlung der Omphalozele
Die chirurgische Behandlung kann radikal (schichtweises Vernähen aller Schichten der Bauchdecke nach dem Eintauchen der Organe in die Bauchhöhle) oder stufenweise erfolgen. Die zweite Möglichkeit besteht in der schrittweisen Formung der vorderen Bauchdecke mit autologen oder alloplastischen Materialien in Zwischenstadien.
Die radikale Intervention ist die Operation der Wahl. Sie wird durchgeführt, wenn das viszeroabdominale Missverhältnis (das Verhältnis zwischen dem Volumen der Bruchbildung und dem Fassungsvermögen der Bauchhöhle) moderat ist und das schichtweise Vernähen der vorderen Bauchdecke keinen signifikanten Anstieg des intraabdominalen Drucks verursacht. Dementsprechend wird die radikale Operation meist bei kleinen und mittelgroßen Omphalozelen durchgeführt, seltener bei großen.
Wenn eine kleine Omphalozele mit einem Dottergang kombiniert wird, wird ein radikaler Eingriff durch eine Resektion des Dottergangs ergänzt. Es sollte daran erinnert werden, dass ein Bestandteil fast jeder Omphalozele, mit seltenen Ausnahmen bei kleinen Hernien, eine Malrotation ist, ein gemeinsames Mesenterium des Dünn- und Dickdarms. Daher sollte sich der Dickdarm beim Eintauchen von Organen in die Bauchhöhle zur linken Flanke bewegen, und der Dünndarm sollte sich in der rechten Flanke und in der Mitte der Bauchhöhle befinden. Nach Abschluss der intraperitonealen Phase der Operation wird die Wunde der vorderen Bauchdecke schichtweise vernäht, wodurch ein "kosmetischer" Nabel entsteht.
Die größten Schwierigkeiten ergeben sich bei der Behandlung großer Omphalozelen mit einem erheblichen viszeroabdominalen Missverhältnis, wenn aufgrund eines starken Anstiegs des intraabdominalen Drucks eine radikale Operation nicht möglich ist. In solchen Fällen müssen verschiedene Arten der schrittweisen chirurgischen Behandlung angewendet werden.
In den 1940er Jahren beschrieb Robert Gross aus Boston eine Methode zur schrittweisen chirurgischen Behandlung großer Nabelhernien. Der erste Schritt bestand darin, die Bruchhäute zu entfernen, die Organe so weit wie möglich in die Bauchhöhle zu versenken, die Hautlappen der Bauchdecke bis zur Lendengegend weit auseinanderzuziehen und die Haut unter Bildung einer Bauchhernie zu vernähen. Der zweite Schritt umfasste die Beseitigung der Bauchhernie (im Alter von 1–2 Jahren). Derzeit wird diese Methode praktisch nicht mehr angewendet, da sie viele Nachteile hat (ausgeprägter Verwachsungsprozess, Größe der Bauchhernie, fehlende Voraussetzungen für eine Volumenvergrößerung der Bauchhöhle, da sich fast alle Organe im Bruchsack befinden).
Ein bedeutender Fortschritt in der Behandlung großer Omphalozelen wurde 1967 erzielt, als Schuster eine Methode beschrieb, bei der vorübergehend eine Kunststoffabdeckung angebracht wurde, um die Größe des Fasziendefekts zu verringern.
1969 schlugen Allen und Wrenn die Verwendung einer einlagigen Silastikabdeckung vor, die an die Ränder des Fasziendefekts genäht wurde. Anschließend wurde das Volumen der Bruchwand durch manuelle Kompression schrittweise reduziert, was einen verzögerten primären Verschluss der Bruchwand ermöglichte. Sobald in der ersten Phase des Eingriffs die Darmmotilität wiederhergestellt ist, sich der Darm entleert und sein Volumen abnimmt, folgt die zweite Phase (in der Regel nach 3–14 Tagen): Entfernung des Darmsacks und radikale plastische Chirurgie der vorderen Bauchwand oder Bildung einer nun kleinen Bauchhernie. Diese Methode bleibt die wichtigste Methode zur Behandlung dieser Pathologie und wird derzeit
Operationstechnik zur schrittweisen Behandlung einer großen Omphalozele. Die Operation beginnt mit einem Hautschnitt um die Bruchformation. Nachdem sichergestellt wurde, dass nicht alle Organe untergetaucht werden können, wird ein Silikonbeutel mit einer Silastikbeschichtung an den muskulär-aponeurotischen Rand des Defekts der vorderen Bauchwand genäht. Dieser Beutel bedeckt den Teil des Bruchinhalts, der erfolgreich in die Bauchhöhle gebracht wurde. Der Beutel wird über den Organen festgebunden und vertikal über dem Patienten fixiert. Da die Organe aus dem Beutel spontan in die Bauchhöhle absinken, wird der Beutel (im Verhältnis zur Bauchwand) immer tiefer festgebunden, wodurch sein Volumen reduziert wird, wobei jedoch ein gewisses Maß an Kompression zugelassen wird. Im zweiten Schritt wird der Beutel nach 7–14 Tagen entfernt und die vordere Bauchwand schichtweise radikal vernäht, um eine kleine ventrale Hernie zu bilden. In diesem Fall wird die letzte Phase der chirurgischen Behandlung (Beseitigung der Bauchwandhernie durch schichtweises Vernähen der Bauchdecke) im Alter von 6 Monaten durchgeführt.
Es gibt Methoden, die erfolgreich für den Einsatz von Allotransplantationen synthetischen oder biologischen Ursprungs eingesetzt werden, die bei ausgeprägtem viszeroabdominalen Disproportion in Form eines Patches in den Fasziendefekt der vorderen Bauchdecke eingenäht werden.
Postoperative Behandlung
In der frühen postoperativen Phase werden künstliche Beatmung, Schmerzlinderung und eine antibakterielle Therapie durchgeführt. Der entscheidende Bestandteil der Behandlung ist die vollständige parenterale Ernährung während der gesamten Heilungsphase der Bauchdecke und der Wiederherstellung der Darmfunktionen. Bei Kindern mit kombinierten schweren Anomalien in der postoperativen Phase muss die Frage der rechtzeitigen Korrektur dieser Anomalien geklärt werden, was die Beteiligung von Ärzten dieser Fachrichtungen an der Behandlung erfordert. Besondere Aufmerksamkeit sollte Patienten mit Besquit-Wiedemann-Syndrom gewidmet werden, die zu schwerer Hypoglykämie neigen. Eine sorgfältige Kontrolle des Blutzuckerspiegels hilft, diesem Zustand vorzubeugen und die Entwicklung einer Enzephalopathie bei solchen Patienten zu verhindern.
Prognose der Omphalozele
Alle Patienten mit Omphalozele, die keine tödlichen Fehlbildungen anderer Organe und Systeme aufweisen, überleben. Wenn die Omphalozele jedoch mit verschiedenen Anomalien kombiniert wird, ermöglichen ihre rechtzeitige Diagnose sowie die Zusammenarbeit mit Ärzten anderer Fachrichtungen nicht nur die Heilung von Kindern mit schweren angeborenen Herzfehlern, Nierenfehlern, Zentralnervensystem und Bewegungsapparat, sondern auch die Bereitstellung einer akzeptablen Lebensqualität, die nur in einem multidisziplinären Kinderkrankenhaus möglich ist, dessen Spezialisten und Dienste alle über umfangreiche Erfahrung in der Pflege von Neugeborenen mit dieser komplexen Pathologie verfügen. Die ambulante Beobachtung der Patienten sollte bis zum vollständigen Abschluss der Rehabilitation über mehrere Jahre durchgeführt werden.