Pigmentdispersionssyndrom.

Beim Pigmentdispersionssyndrom (PDS) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der Pigmente aus dem Pigmentepithel der hinteren Schicht der Iris ausgewaschen und auf verschiedenen Strukturen des vorderen Augenabschnitts abgelagert werden.

Eine Obstruktion und anschließende Zerstörung des Trabekelwerks kann zu einem Anstieg des Augeninnendrucks und zur Entwicklung eines sekundären Offenwinkelglaukoms führen.

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Epidemiologie des Pigmentdispersionssyndroms

Das Pigmentdispersionssyndrom tritt am häufigsten bei jungen (20–45 Jahre) europäischen Männern auf, die an Myopie leiden. Etwa ein Drittel der Patienten mit Pigmentdispersionssyndrom entwickelt anschließend ein Pigmentglaukom.

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Pathophysiologie des Pigmentdispersionssyndroms

Man geht derzeit davon aus, dass die Freisetzung und der Eintritt von Pigment in die Vorderkammer, die zu den charakteristischen, bei transilluminierter Iris sichtbaren peripheren Irisdefekten führen, durch den Kontakt zwischen dem Irispigmentepithel und den Zonulafibrillen der Linse verursacht werden. Das Pigment kann sich dann an Strukturen im vorderen Augenabschnitt ablagern. Durch die Blockade und die daraus resultierende Schädigung des Trabekelwerks kann der Abfluss der Augenflüssigkeit gestört werden, was zu erhöhtem Augeninnendruck und anschließender Schädigung des Sehnervs führt, wenn nicht rechtzeitig Maßnahmen ergriffen werden.

Symptome des Pigmentdispersionssyndroms

Häufig ist der Patient kurzsichtig und hat eine familiäre Vorbelastung mit Glaukom. Die meisten Fälle verlaufen asymptomatisch, manche Patienten können jedoch nach intensiver körperlicher Aktivität einen „Pigment-Sturm“ erleben. Dehn- oder Schüttelübungen können eine extrem starke Pigmentfreisetzung, einen „Pigment-Sturm“, auslösen, der einen plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks verursacht. In diesem Fall kann der Patient über verschwommenes Sehen und Kopfschmerzen klagen.

Diagnose des Pigmentdispersionssyndroms

Biomikroskopie

Zu den charakteristischen Merkmalen des Pigmentdispersionssyndroms zählen Krukenberg-Spindeln (vertikal ausgerichtete Pigmentablagerungen auf dem Hornhautendothel), Pigmentablagerungen auf der Vorderseite der Iris, periphere Irisdefekte, die bei Durchleuchtung sichtbar sind (am besten bei Rückleuchtung durch die Pupille mit einem schmalen Lichtstrahl zu erkennen) und Pigmentablagerungen an den Befestigungsstellen der Zonulafibrillen am Äquator der Linse.

Gonioskopie

Es ist eine Auslenkung des peripheren Teils der Iris nach hinten und eine Vergrößerung der Kontaktfläche mit der Linse zu beobachten. Normalerweise ist der Winkel der Vorderkammer sehr weit, und im gesamten Umfang des Winkels ist eine mäßige oder ausgeprägte, relativ homogene Pigmentierung zu beobachten.

Hinterer Pol

Eine charakteristische glaukomatöse Optikusatrophie wird mit anhaltendem Anstieg oder periodischen Sprüngen des Augeninnendrucks beobachtet. Patienten mit Myopie (insbesondere mit Pigmentdispersionssyndrom) neigen zur Bildung peripherer Netzhautrisse und benötigen daher eine gründlichere Untersuchung.

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Behandlung des Pigmentdispersionssyndroms

Das Behandlungsziel besteht in der Kontrolle des Augeninnendrucks bei Patienten mit hohem Augeninnendruck oder mit für Glaukom charakteristischen Veränderungen des Sehnervs. In der Regel werden Medikamente verwendet, die die Bildung von Augeninnendruck verringern. Bei der Verwendung von Miotika wird die Pigmentfreisetzung verringert und der Augeninnendruck gesenkt. Junge Patienten vertragen diese Medikamente häufig schlecht. Sie können das Risiko einer Netzhautablösung erhöhen und auch die Untersuchung der peripheren Teile erschweren. Bei der Durchführung einer peripheren Laser-Iridotomie wird die Pigmentfreisetzung ebenfalls durch den Druckausgleich in der vorderen und hinteren Augenkammer und die Begradigung der Iris (Beseitigung eines umgekehrten Pupillenblocks) verringert. Die Methode kann verwendet werden, um die Entwicklung eines Glaukoms bei Hochrisikopatienten zu verhindern. Bei unzureichender medikamentöser Kompensation des Glaukoms können eine Argon-Laser-Trabekuloplastik und Operationen zur Verbesserung der Filtration angewendet werden.