Rote Papillarflechte: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pityriasis rubra pilaris (Synonyme: Devergie-Krankheit, zugespitzter roter Flechte) ist eine heterogene Erkrankung, die sowohl aus autosomal-dominant vererbten Formen als auch aus sporadischen, erworbenen Formen besteht, die klinisch der follikulären Psoriasis nahestehen. Von den fünf von WAD Griffiths (1980) identifizierten klinischen Typen der Krankheit ist der atypische juvenile erblich. Die erworbenen und die erblichen Formen der Krankheit sind klinisch und histologisch ähnlich. Klinische Manifestationen des erblichen Typs der Krankheit treten in der Kindheit auf, am häufigsten mit Läsionen der Handflächen, wo ein rötlich-gelbes Erythem mit Schuppung auftritt. Es entwickelt sich eine Keratose der Handflächen und Fußsohlen. Dann erscheinen follikuläre Papeln mit perifollikulärem Erythem, die verschmelzen und große Herde bilden. Bei Erwachsenen entwickelt sich oft eine Erythrodermie mit Inseln unveränderter Haut. Die Schleimhäute der Mundhöhle und der Augen können betroffen sein und zu Bindehautentzündung, Hornhautdystrophie und Ektropium führen. Charakteristisch sind das Auftreten von Hornkegeln auf den Fingerrücken (Besnier-Symptom) und Veränderungen der Nagelplatten. Allergische Dermatitis, insbesondere der Handflächen und Fußsohlen, kann zur Entstehung der Erkrankung beitragen.

Ursachen und Pathogenese der roten Pityriasis versicolor sind unbekannt, in einigen Fällen wird eine erbliche Veranlagung festgestellt. In den letzten Jahren wurde eine Meinung über zwei Arten der roten Pityriasis versicolor geäußert, von denen eine kurz nach der Geburt, in der Kindheit oder Jugend (Kindheitstyp), und die andere im Erwachsenenalter (Erwachsenentyp) auftritt. Es wird angenommen, dass der Kindheitstyp der Krankheit erblich ist und der Erwachsenentyp erworben wird.

Von den bestehenden Theorien zur Pathogenese der roten Pityriasis versicolor ist das Konzept eines Mangels oder einer unzureichenden Aufnahme von Vitamin A, einer Abnahme des Retinol-bindenden Proteinspiegels, am bekanntesten. Darüber hinaus spielen Faktoren wie endokrine Störungen, Nervenstörungen, Intoxikationen usw. eine Rolle bei der Entstehung der roten Pityriasis versicolor.

Symptome der Pityriasis versicolor pilaris

Zu Beginn der Krankheit erscheinen isolierte follikuläre spitze Knötchen, rosarot, leuchtend rot oder dunkelrot, kleieartig schuppig, mit einem kleinen Hornstachel in der Mitte. Später, wenn die Papeln größer werden oder verschmelzen, bilden sich gelblich-rote Plaques mit einem orangefarbenen Farbton, die mehr oder weniger infiltriert, mit weißlichen Schuppen bedeckt und mit scharf ausgeprägten Hautfurchen (Lichenifikation) übersät sind. Das Streichen über die betroffenen Bereiche vermittelt ein Reibegefühl. Die bevorzugte Lokalisation des Ausschlags sind die Streckseiten der Extremitäten, insbesondere der Fingerrücken, wo pathognomonische Veränderungen für diese Dermatose in Form der von Besnier beschriebenen follikulären Hornkegel auftreten, obwohl der Ausschlag auch an anderen Hautstellen auftreten kann. Ein weiteres pathognomonisches Symptom sind unregelmäßig geformte Inseln gesunder Haut mit darauf befindlichen Hornstacheln, die sich vom allgemeinen Hintergrund der gelblich-roten infiltrierten Haut abheben. Der Ausschlag ist meist symmetrisch. Auf der Kopfhaut befindet sich eine große Schicht dicht anliegender, trockener, kleieartiger Schuppen (Asbestschuppen). Die Gesichtshaut ist rosarot mit mehlartiger Abschuppung. An Handflächen und Fußsohlen findet sich eine fokale oder diffuse Keratodermie – die Haut ist hyperämisch, verdickt, mit Schuppen und Rissen bedeckt. Es kann zu einer allgemeinen Hautschädigung vom Typ Erythrodermie kommen. Schäden an den Nagelplatten an Händen und Füßen sind eines der charakteristischen Anzeichen einer Dermatose. In diesem Fall werden Längs- oder Querstreifen, Trübung der Nagelplatten und ausgeprägte Hyperkeratose festgestellt.

Die Erkrankung beginnt meist im Kindes- oder Jugendalter (Kindheitstyp), Fälle mit späterem Krankheitsbeginn (Erwachsenentyp) sind jedoch relativ häufig. Die Patienten verspüren meist leichten Juckreiz und klagen über ein Spannungsgefühl der Haut. Manchmal ähnelt der Verlauf der Pityriasis versicolor stark dem der Psoriasis, dann spricht man von einer psoriasisähnlichen Form oder einer psoriasisähnlichen Variante des Verlaufs der Pityriasis versicolor.

Histopathologie. Es zeigen sich Hyperkeratose mit Follikelpfropfen, leichte Parakeratose und Granulose sowie vakuoläre Degeneration der Basalschichtzellen. In der oberen Dermis findet sich ein perivaskuläres Infiltrat, das hauptsächlich aus polymorphkernigen Leukozyten und Lymphozyten besteht und sich um die Gefäße und in der Nähe der Haare befindet.

Pathomorphologie. Es finden sich ungleichmäßige Akanthose, Hyperkeratose mit Parakeratoseherden, Hornpfropfen in den Haarfollikelmündungen und epidermale Vertiefungen, an deren Seiten häufig Parakeratose auftritt. Die Körnerschicht ist ausgedehnt, ungleichmäßig dick und besteht aus 1–4 Zellreihen. Körnerepithelzellen sind häufig vakuolisiert. Im oberen Teil der Dermis finden sich Ödeme, Vasodilatation und perivaskuläre Infiltrate. M. Larregue et al. (1983) weisen darauf hin, dass follikuläre Keratose und perivakuläre Infiltrate nicht immer ausgeprägt sind. Histochemische Untersuchungen zeigten eine erhöhte Aktivität hydrolytischer Enzyme und eine positive Reaktion auf Phospholipide in der oralen Schicht. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine moderate Erhöhung der Aktivität azilischer Epithelzellen, eine Erweiterung der Interzellularräume und eine Abnahme der Anzahl von Tonofilamenten und Desmosomen. Die Körnerschicht ist nach L. Kanerva et al. (1983) verbreitert und besteht aus bis zu 9 Reihen. Die Keratohyalingranula sind weitgehend unverändert, es gibt jedoch Bereiche ihrer Desaggregation. Die Zahl der lamellaren Granula ist erhöht, insbesondere in den Interzellularräumen. Zwischen der Körner- und der Hornschicht befinden sich 1–2 Reihen narakeratotischer Zellen – eine Übergangszone. Nach O. Braun-Falco et al. (1983) besteht sie aus 3 Reihen. Die Gefäße des Mikrozirkulationsbetts zeichnen sich durch eine erhöhte Aktivität von Endotheliozyten und Perizyten aus, die eine große Zahl von Organellen enthalten. Die Basalschicht besteht hauptsächlich aus einer amorphen Substanz. Ablagerungen der gleichen Substanz finden sich auch unter der Basalmembran der Epidermis, die mit exsudativen Prozessen verbunden sein können. Die Hornschuppen enthalten viele Lipidtröpfchen, was diese Krankheit von anderen Keratosen unterscheidet.

Histogenese. Neben der diffusen Parakeratose kommt es auch zur follikulären Hyperkeratose. Viele Enzyme sind am Verhornungsprozess in der Epidermis und den Haarfollikeln beteiligt. Gleichzeitig erfordert die Bildung von Trichohyalin, das sich qualitativ vom Keratin der Epidermis unterscheidet, in den Haarfollikeln die Beteiligung von Enzymen, die für diese Art der Verhornung spezifisch sind. Bei der Devergie-Krankheit liegt wahrscheinlich ein enzymatischer Defekt vor, der beiden Verhornungsarten gemeinsam ist. Es wird angenommen, dass ein Vitamin-A-Mangel oder eine Störung seines Stoffwechsels, insbesondere ein Defekt in der Synthese des Retinol-bindenden Proteins, eine wichtige Rolle in der Pathogenese der Devergie-Krankheit spielt. Es wurde festgestellt, dass die Konzentration dieses Proteins im Blut der Patienten nahezu normal ist.

Bei der Differentialdiagnose der Devergie-Krankheit und der nichtbullösen ichthyosiformen Erythrodermie sind klinische Merkmale und der Vererbungstyp von großer Bedeutung. Der spätere Beginn der Devergie-Krankheit, die charakteristische Farbe des Erythems, Inseln unveränderter Haut auf dem Hintergrund und eine ausgeprägte follikuläre Keratose sind in der Regel bei der Diagnose hilfreich. Aufgrund der Unschärfe des histologischen Bildes bei diesen beiden Krankheiten sind elektronenmikroskopische und biochemische Untersuchungen der Haut erforderlich, insbesondere auf n-Alkane. Es ist schwieriger, die Devergie-Krankheit von der psoriatischen Erythrodermie zu unterscheiden. Allerdings können eine ausgeprägte follikuläre Hyperkeratose und Granulose bei der Devergie-Krankheit sowie eine massive Hyperkeratose und Parakeratose mit ausgeprägterer Akanthose bei der Psoriasis charakteristische Merkmale dieser beiden Krankheiten sein.

Behandlung von rotem Pityriasis versicolor-Haar

Vitamin A wird in hohen Dosen (300.000–400.000 mg pro Tag), Neogigazon (0,5–1 mg/kg Patientengewicht), PUVA- und Re-PUVA-Therapie, Methotrexat und Glukokortikosteroide eingesetzt. Äußerlich werden Keratolytika und lokale Kortikosteroide eingesetzt.

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