Atrophische vaskuläre Poikilodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die vaskuläre atrophische Poikilodermie (Syn.: Poikilodermie Jacobi, Atrophodermie erythematöse reticularis Müller usw.) manifestiert sich klinisch durch eine Kombination aus atrophischen Hautveränderungen, De- und Hyperpigmentierung, fleckigen oder netzartigen Blutungen und Teleangiektasien, die der Haut ein eigentümlich „buntes“ Aussehen verleihen. Die deutlichsten Veränderungen treten im Gesicht, am Hals, der oberen Rumpfhälfte und den Gliedmaßen auf, der Prozess kann jedoch universell sein. Die Haut ist trocken, faltig, schuppig, Haare fallen aus. Manchmal tritt leichter Juckreiz auf. Bei der Civatte-Poikilodermie sind die seitlichen Hals- und oberen Brustflächen betroffen. Durch Röntgenstrahlen verursachte Poikilodermie ist auf die Bestrahlungsstelle beschränkt.

Pathomorphologie. Histologische Veränderungen der Haut bei verschiedenen Formen der vaskulären Poikilodermie sind identisch. Im frühen, erythematösen Stadium zeigt sich in der Epidermis eine moderate Atrophie mit Glättung der epidermalen Auswüchse und eine hydropische Dystrophie der Zellen der Basalschicht. Im oberen Teil der Dermis findet sich ein relativ dichtes, streifenförmiges Infiltrat aus Lymphozyten mit einer Beimischung von Histiozyten und pigmentreichen Melanophagen. Die Infiltratzellen dringen manchmal in die Epidermis ein. Die Kapillaren sind erweitert, die Kollagenfasern ödematös und stellenweise homogenisiert. Talgdrüsen und Haare fehlen. Im Spätstadium des Prozesses ist die Epidermis atrophisch, die basalen Epithelzellen sind vakuolisiert, entzündliche Infiltrate sind unbedeutend und enthalten viele Melanophagen. Ähnliche Veränderungen finden sich bei der Sklerodermie, allerdings ist hier die Dermis verdickt. Bei der Poikilodermie in Kombination mit einer Mycosis fungoides entsprechen die histologischen Veränderungen der Dermis dem Bild einer Mycosis fungoides. Im Gegensatz zum Lupus erythematodes, der mit einer Vakuolisierung der Zellen der Basalschicht einhergeht, ist das Infiltrat bei der vaskulären Poikilodermie streifenförmig und sehr oberflächlich.

Histogenese. Es gibt eine Meinung zur Unabhängigkeit dieser Form der Hautatrophie (idiopathische Form), aber die meisten Autoren betrachten sie als eine Phase oder Folge verschiedener pathologischer Zustände: Dermatomyositis, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Lymphogranulomatose, Mycosis fungoides, Parapsoriasis und andere chronische Dermatosen, einschließlich einiger Genodermatosen. Sie können sich unter dem Einfluss physikalischer Faktoren entwickeln – ionisierender Strahlung, niedriger und hoher Temperaturen sowie der chemischen Wirkung von Erdöldestillationsprodukten, Arzneimitteln, insbesondere arsenhaltigen. Hormonelle Störungen, Malabsorption und die mögliche Rolle alloimmuner Reaktionen tragen ebenfalls zur Entstehung von Krankheiten bei.

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