Polymorphe Photodermatose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die polymorphe Photodermatose kombiniert klinisch die Merkmale von solarem Prurigo und sonnenbedingtem Ekzem. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich unter dem Einfluss von UVB-, manchmal auch UVA-Strahlen. Der Begriff „polymorphe Photodermatose“ wurde 1900 vom dänischen Dermatologen Rash geprägt. Er beobachtete zwei Patienten, deren klinische Manifestationen denen von solarem Ekzem und solarem Prurigo sehr ähnlich waren. Einige Wissenschaftler betrachten diese Krankheiten jedoch als unabhängig.

Der Begriff „polymorphe Photodermatose“ wird von Wissenschaftlern unterschiedlich interpretiert. Englische Dermatologen verstehen diese Krankheit beispielsweise als eine Erkrankung, die bei Kleinkindern auftritt. Diese entwickeln rosarote, halbkugelförmige Papeln mit harter Konsistenz, die an der Oberfläche ein gelbliches Bläschen enthalten (der Ausschlag befindet sich an offenen und geschlossenen Stellen). Im Winter bildet sich der Ausschlag leicht zurück, verschwindet aber nicht vollständig. In der wissenschaftlichen Literatur Südamerikas wird die polymorphe Dermatose als Erbkrankheit aufgeführt. Sie tritt hauptsächlich in indischen Familien auf (80 % der Patienten sind Mädchen) und äußert sich in einer hohen Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht.

Pathogenese der polymorphen Photodermatose. Die Pathogenese der Krankheit ist noch nicht vollständig erforscht. Laut einigen Wissenschaftlern spielen Störungen des Immunsystems eine große Rolle bei der Entstehung der Krankheit. Im Blut der Patienten wurde ein Anstieg des Gesamtgehalts an T-Lymphozyten und eine Zunahme der T-Helferzellen in der Haut im Vergleich zu anderen Zellen festgestellt. Im Blut der Patienten wurde ein Anstieg des Gehalts an B-Lymphozyten und IgG-Immunglobulinen sowie eine erhöhte Sensibilisierung der Neutrophilen gegenüber Protein festgestellt. Das endokrine und das gastrointestinale System sind für die Entstehung der Krankheit von großer Bedeutung. Die gleichzeitige Einwirkung der oben genannten Faktoren und die hohe Empfindlichkeit des Patienten gegenüber Sonnenlicht beschleunigen die Entwicklung der Krankheit.

Symptome der polymorphen Photodermatose. Die Erkrankung tritt im Alter von 10 bis 30 Jahren auf und betrifft am häufigsten Frauen. Sie beginnt meist im Frühjahr. 7 bis 10 Tage nach der Strahlenexposition treten die für diese Krankheit charakteristischen Symptome auf. Eines der Anzeichen ist das Auftreten von juckenden oder vesikulären Ausschlägen an den exponierten Hautstellen (Gesicht, Hals, Hände), begleitet von Juckreiz. Es können Konjunktivitis und Cheilitis auftreten. Die Erkrankung ist saisonal, der Ausschlag tritt im Frühjahr und Sommer auf und klingt im Herbst ab. Auf der erythematösen Haut befinden sich 0,2 bis 1 cm große, rosarote Papeln. Sie verschmelzen und bilden Plaques. Infolge des starken Juckreizes bilden sich Exkoriationen und hämorrhagische Krusten auf der Haut. Bei einem Drittel der Patienten treten papulovesikuläre Ausschläge und nässende Haut auf, wobei die klinische Manifestation der Erkrankung eher an ein akutes Ekzem erinnert.

Die Erkrankung ist durch den Übergang von papulösem Ausschlag zu Vesikulose gekennzeichnet. Tritt die Erkrankung jedoch erneut auf und manifestiert sich mit morphologischen Elementen wie Erythem, pruriginös-lichenoiden Papeln, Exkoriation und Krusten, kann die Diagnose „solare Prurigo“ gestellt werden. Bei längerem Krankheitsverlauf können oberflächliche dipigmentierte Narben auf der Haut beobachtet werden. Bei einem Patienten sind sowohl pruriginöse als auch ekzematöse Läsionen zu beobachten.

Gleichzeitig können sich urtikarielle und granulomatöse Hautausschläge auf der Haut des Patienten zeigen. Im weiteren Krankheitsverlauf kann sich der Ausschlag auf Körperbereiche ausbreiten, die nicht dem Sonnenlicht ausgesetzt sind.

In der Diagnostik und Differentialdiagnostik ist die Ermittlung der minimalen Erythemdosis wichtig, die bei der polymorphen Photodermatose hoch ist.

Histopathologie. Morphologische Veränderungen sind unspezifisch. In der Epidermis finden sich Akanthose und Spongiose, in der Dermis ein Infiltrat aus Leukozyten.

Differenzialdiagnose. Die Dermatose muss von Lupus erythematodes, erythropoetischer Protoporphyrie, Sarkoidose und Hydroa aestivalis unterschieden werden.

Die hereditäre polymorphe Lichtdermatose der amerikanischen Ureinwohner wurde 1975 von AR Birt und RA Davis beschrieben. Die Krankheit tritt bei Indianern in Nord- und Südamerika auf und beginnt im Kindesalter. Das Verhältnis von betroffenen Frauen zu Männern beträgt 2:1. Familiäre Fälle der Krankheit machen 75 % aus, und es wird angenommen, dass sie dominant vererbt wird.

Die Dermatose beginnt in den Frühlingsmonaten. Der Ausschlag tritt nur an sonnenexponierten Stellen auf. Bei Kleinkindern tritt die Erkrankung als akutes Ekzem im Gesicht auf und ist oft mit einer Cheilitis verbunden (sie beginnt gleichzeitig).

Eine epidemiologische Studie an amerikanischen Ureinwohnern zeigte, dass diese Dermatose zur Entwicklung von Krankheiten wie Streptokokkenpyodermie und Poststreptokokkenglomerulonephritis beitragen kann.

Die Sommerprurigo Hutchinson ist eine klinische Form der polymorphen Photodermatose und kommt sehr selten vor. Die Dermatose beginnt im Jugendalter und äußert sich in einem Ausschlag mit Knötchen und Bläschen an der Oberfläche. Der Ausschlag tritt nicht nur an unbedeckten Körperstellen auf, sondern auch an Gesäß und Schienbeinen. Im Winter verschwinden die morphologischen Elemente nicht vollständig. Bei einem Phototest mit UVB-Strahlen zeigten 50 % der Patienten das bei polymorpher Photodermatose beobachtete Auftreten von Knötchen. Einige Dermatologen halten die Sommerprurigo Hutchinson für eine Form von Hydroa aestivale, andere führen sie auf polymorphe Photodermatose zurück. Das häufige Auftreten von Bläschenelementen in jungen Jahren auf der Oberfläche der Knötchen, ein schwacher Zusammenhang zwischen dem Ausschlag und der Einwirkung von Sonnenlicht, das unvollständige Verschwinden des Ausschlags im Winter und das Vorhandensein morphologischer Elemente in Bereichen, die dem Sonnenlicht nicht ausgesetzt sind, unterscheiden diese Dermatose jedoch von der polymorphen Photodermatose.

Behandlung. Es wird empfohlen, Patienten vor Sonnenlicht zu schützen und Salben und andere Sonnenschutzmittel zu verwenden. Vitamintherapie (Gruppen B, C, PP), Antioxidantien (Alpha-Tocopherol), Methionin und Thionicol werden empfohlen. Die Anwendung von Antipyretika (Delagyl, 0,25 g einmal täglich über 5 Tage) führt zu guten Ergebnissen. Die Anwendung von Beta-Carotin in Kombination mit Xanthaxanthin erhöht die Wirksamkeit der Behandlung. Zur Vorbeugung einer polymorphen Photodermatose im zeitigen Frühjahr und während der Remission wird eine PUVA-Therapie oder Phototherapie mit UVB-Strahlen durchgeführt, die positive Ergebnisse liefert. Die präventive Anwendung der PUVA-Therapie in Kombination mit Beta-Carotin erhöht die Wirksamkeit der Behandlung.

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