Polymorphe ventrikuläre Tachykardie bei Kindern

Die polymorphe ventrikuläre Tachykardie (katecholaminerge) ist eine maligne Arrhythmie, die durch das Vorhandensein von ventrikulären Tachykardien mit mindestens zwei Morphologien verursacht und durch körperliche Anstrengung oder die Gabe von Isoproterenol induziert wird. Sie geht mit Synkopen einher und birgt ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die familiäre Variante der polymorphen katecholaminergen ventrikulären Tachykardie gilt vermutlich als Erbkrankheit.

Symptome einer polymorphen ventrikulären Tachykardie

Anfälle polymorpher ventrikulärer Tachykardie werden durch emotionalen oder physischen Stress sowie Schwimmen ausgelöst. In mehr als 30 % der Fälle geht die Synkope mit Krampfanfällen einher, was zu einer späten Diagnose führt. Diese Patienten sowie Patienten mit SYH QT werden lange Zeit von einem Neurologen überwacht und erhalten eine antiepileptische Therapie. Im EKG außerhalb des Anfalls werden in der Regel Bradykardie und normale Q-Tc-Werte aufgezeichnet. Die Reaktion auf den Stresstest ist hochgradig reproduzierbar, und der Test selbst ist entscheidend für die Diagnose der Krankheit, da er in dieser Gruppe mit hoher Wahrscheinlichkeit eine polymorphe Tachykardie auslöst. Die Patienten sind durch eine fortschreitende Zunahme arrhythmischer Symptome gekennzeichnet – von einer einzelnen monomorphen ventrikulären Extrasystole über Bigeminie, polymorphe Extrasystole bis hin zu polymorpher ventrikulärer Tachykardie. Ohne Behandlung ist die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit sehr hoch und liegt im Alter von 30 Jahren bei 30–50 %. Darüber hinaus ist das Risiko eines plötzlichen Herztodes durch Arrhythmien umso höher, je früher die Krankheit klinisch auftritt.

Behandlung der polymorphen ventrikulären Tachykardie

Betablocker [Nadolol, Bisoprolol (Concor), Atenolol, Propranolol] sind ein obligatorischer Bestandteil der medikamentösen Therapie bei Patienten mit polymorpher Tachykardie und reduzieren das Risiko eines plötzlichen Herztodes signifikant. Die Dosierung dieser Medikamente sollte doppelt so hoch sein wie die für Patienten mit CYH QT verschriebenen. Das wirksamste Medikament ist Nadolol. Oft reicht ein Antiarrhythmikum allein nicht aus. In der Regel ist bei solchen Patienten nur eine kombinierte antiarrhythmische Therapie wirksam. Dem Betablocker wird ein weiteres Antiarrhythmikum hinzugefügt, wobei dessen mögliche Wirkung auf Triggerfaktoren wie supraventrikuläre Arrhythmien berücksichtigt wird. Bei jungen Menschen können folgende Medikamente als zweites Antiarrhythmikum wirksam sein: Mexiletin in einer Dosis von 5 mg/kg täglich, Lappaconitinhydrobromid in einer Dosis von 1 mg/kg täglich, Propafenon in einer Dosis von 5 mg/kg täglich, Amiodaron in einer Dosis von 5–7 mg/kg täglich, Verapamil in einer Dosis von 2 mg/kg täglich oder Diethylaminopropionylethoxycarbonylaminophenothiazin (Ethacizin) in einer Dosis von 1–2 mg/kg täglich. Carbamazepin kann in einer Kombinationstherapie bei Kindern zu antiarrhythmischen Zwecken wirksam sein. Die Auswahl des Antiarrhythmikums erfolgt unter Kontrolle von EKG-Daten und Holter-Monitoring unter Berücksichtigung der Sättigungsdosen. Es ist ratsam, die maximale therapeutische Wirkung des Arzneimittels unter Berücksichtigung der Tageszeiten zu berechnen, in denen die ventrikuläre Tachykardie am stärksten ausgeprägt ist. Ausnahmen bilden langwirksame Medikamente und Amiodaron. Die Erhaltungsdosis des Antiarrhythmikums wird individuell festgelegt. Erhöht sich das QT-Intervall um mehr als 25 % des Ausgangswertes, werden Medikamente der Klasse III abgesetzt. Die Stoffwechseltherapie umfasst Antihypoxantien und Antioxidantien. ACE-Hemmer werden ebenfalls eingesetzt und verbessern die hämodynamischen Parameter bei chronischer Kreislaufinsuffizienz.

Indikationen für eine interventionelle Behandlung sind das Auftreten von Synkopen während der Therapie, eine kritische Sinusbradykardie, die die Möglichkeiten einer nachfolgenden antiarrhythmischen Therapie einschränkt, sowie ein anhaltend hohes Risiko eines plötzlichen arrhythmischen Todes während der Behandlung (bewertet anhand der Konzentration einzelner Risikofaktoren). Die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators wird bei Kindern mit Synkopenvarianten einer polymorphen ventrikulären Tachykardie durchgeführt, wenn die antiarrhythmische Therapie die Entwicklung einer polymorphen ventrikulären Tachykardie nicht verhindert. Wenn Triggerfaktoren für die Entwicklung einer ventrikulären Tachykardie identifiziert wurden, werden ihre Steuerungsmodi in implantierten Geräten verknüpft (Antitachykardie-Stimulationsmodus usw.). In Fällen schwerer rezidivierender ventrikulärer Tachykardie sollte die Zweckmäßigkeit einer Radiofrequenzkatheterablation der Quelle der ventrikulären Tachykardie oder der auslösenden Arrhythmiezonen besprochen werden. Die Implantation wird nicht bei Patienten mit häufigen Episoden ventrikulärer Tachykardie oder bei häufigen Episoden supraventrikulärer Arrhythmie mit hoher Rhythmusfrequenz (mehr als 200 pro Minute) bei Patienten mit ventrikulärer Tachykardie durchgeführt, da in diesem Fall eine ungerechtfertigte Auslösung des implantierten Antiarrhythmikums für supraventrikuläre Tachyarrhythmie möglich ist. In schweren Fällen ist es notwendig, alle möglichen Mittel der antiarrhythmischen Therapie (kombinierte Gabe von Nadolol und Mexiletin) auszuschöpfen; in den letzten Jahren wurde die Wirksamkeit der linksseitigen Sympathektomie nachgewiesen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]