Polyzystische Nierenerkrankung - Behandlung und Prognose

Bislang gibt es noch keine spezifische Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung. Kürzlich (Anfang 2000) wurden Versuche unternommen, im Rahmen eines Experiments einen pathogenetischen Behandlungsansatz zu entwickeln, der diese Pathologie aus der Perspektive eines neoplastischen Prozesses betrachtet. Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung bei Mäusen mit Antitumormitteln (Paclitaxel) und einem Tyrosinkinase-Inhibitor, der die Zellproliferation hemmt, führte zu einer Hemmung der Zystenbildung und einer Reduktion bestehender Zysten. Diese Behandlungsmethoden werden experimentell erprobt und sind noch nicht in die klinische Praxis eingeführt.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen erfordert einen symptomatischen Ansatz und die Verwendung von Arzneimitteln, die das Fortschreiten des chronischen Nierenversagens hemmen.

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Kontrolle der arteriellen Hypertonie

Die wirksame Kontrolle der arteriellen Hypertonie mit Erreichen des Zielblutdrucks von 130/80 mmHg ist eine der Hauptaufgaben sowohl bei der Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung als auch bei der Verhinderung eines schnellen Fortschreitens des Nierenversagens. Medikamente der ersten Wahl sind ACE-Hemmer oder Angiotensin-2-Rezeptorblocker vom 1. Typ. Sie sollten beim ersten Erkennen von Bluthochdruck verschrieben und kontinuierlich eingenommen werden. Die frühzeitige Anwendung von ACE-Hemmern ermöglicht nicht nur eine erfolgreiche Blutdruckkontrolle, sondern verlangsamt auch die Entwicklung eines Nierenversagens. Die Verschreibung dieser Medikamente vor dem Hintergrund einer bereits eingeschränkten Nierenfunktion führt nicht zu einer Hemmung des chronischen Nierenversagens. Dies belegen die Daten der kontrollierten MDRD-Studie.

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ACE-Hemmer:

• Captopril 25–50 mg 4-mal täglich;
• Enalapril 2,5–20 mg/Tag;
• Lisinopril 5–40 mg/Tag;
• Fosinopril 10–40 mg/Tag;
• Ramipril 1,25–20 mg/Tag.

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Angiotensin-Rezeptorblocker:

• Losartan 25–100 mg/Tag;
• Candesartan 4–16 mg/Tag;
• Irbesartan 75–300 mg/Tag;
• Telmisartan 40–80 mg/Tag;
• Valsartan 80–320 mg/Tag;
• Eprosartan 300-800 mg/Tag.

Neben anderen blutdrucksenkenden Medikamenten werden bei polyzystischer Nierenerkrankung bei Erwachsenen langwirksame Kalziumkanalblocker und Betablocker eingesetzt. Diuretika sind aufgrund einer Inversion der Natriumpumpe und einer Polyzythämie nicht indiziert.

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Behandlung infizierter Zysten

• Wenn möglich, sollte Flüssigkeit aus einer infizierten Nieren- oder Leberzyste abgesaugt werden.
• Es ist notwendig, lipophile Antibiotika mit einer Dissoziationskonstante zu verwenden, die es ihnen ermöglicht, innerhalb von 1-2 Wochen in die saure Umgebung der Zyste einzudringen:
  • Fluorchinolone:
    • Ciprofloxacin 250–500 mg/Tag;
    • Levofloxacin 250–500 mg/Tag;
    • Norfloxacin 400 mg/Tag;
    • Ofloxacin 200–400 mg/Tag;
  • Cotrimoxazol 960 mg 2-mal täglich;
  • Chloramphenicol 500 mg 3-4 mal täglich.
• Wenn Fieber und eitriger Prozess vor dem Hintergrund einer Antibiotikatherapie fortschreiten, ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.
• Bei anhaltendem Fieber sollten eine Harnwegsobstruktion durch einen Harnstein und eine eitrige Paranephritis ausgeschlossen werden.

Behandlung von Nephrolithiasis

• Ausreichende Flüssigkeitszufuhr (mindestens 2 Liter pro Tag).
• Feststellung von Stoffwechselveränderungen, die zur Steinbildung geführt haben.
• Zur Vorbeugung und Behandlung der häufigsten Steine (aus Uraten und Calciumoxalaten) wird Kaliumcitrat in einer Dosis von 20–60 mEq/Tag verabreicht.

Schmerzlinderung

Zur Linderung akuter Schmerzen werden Spasmolytika und Opioide eingesetzt, bei akutem Verschluss ist eine Drainage der oberen Harnwege angezeigt.

Bei chronischen Schmerzen werden Analgetika wie Paracetamol und Tramadol, trizyklische Antidepressiva (Amitriptylin 50–150 mg/Tag, Pipofezin 50–150 mg/Tag), Opioide, autonome Nervenblockaden und Akupunktur eingesetzt.

Wenn sie unwirksam sind, werden invasive und chirurgische laparoskopische Methoden zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung eingesetzt - Dekompression und Exzision von Zysten, Nephrektomie.

NSAR sind aufgrund ihrer Nephrotoxizität und des Risikos einer eingeschränkten Nierenfunktion nicht zur Schmerzlinderung geeignet. Auch die Verabreichung von Verödungsmitteln (Alkohol) in Zysten ist nicht erprobt. Das Absaugen von Flüssigkeit aus Zysten verschafft vorübergehende Linderung, doch bei wiederholter Anwendung solcher Verfahren verkürzen sich die schmerzfreien Phasen deutlich.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung im Stadium des terminalen chronischen Nierenversagens umfasst chronische Hämodialyse und Nierentransplantation. Das Überleben von Patienten unter Hämodialyse und nach Nierentransplantation unterscheidet sich praktisch nicht von dem bei anderen chronischen diffusen Nierenerkrankungen.

Prognose der polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

Die Prognose der polyzystischen Nierenerkrankung wird durch die genetische Variante dieser Erkrankung bei Erwachsenen bestimmt. Bei Typ 1 ist die Prognose ungünstiger als bei Typ 2; bei Männern ist die Prognose der Erkrankung schlechter.

Die Prognose der polyzystischen Nierenerkrankung hängt ab von:

• das Vorhandensein von arterieller Hypertonie;
• Zustand der Nierenfunktion;
• die Geschwindigkeit des Fortschreitens des Nierenversagens;
• gleichzeitige Pyelonephritis;
• das Vorhandensein von Komplikationen - Infektion von Zysten, Aneurysmen der Hirngefäße.

Bei fehlender arterieller Hypertonie und erhaltener Nierenfunktion ist die Prognose der Erkrankung günstig.

Bei Nierenversagen wird die Prognose durch die Geschwindigkeit des Fortschreitens des chronischen Nierenversagens bestimmt, das durch Folgendes deutlich verlangsamt wird:

• kontinuierliche Überwachung der arteriellen Hypertonie, begonnen im Stadium der erhaltenen Nierenfunktion – Zielblutdruckwert von 130/80 mmHg (Salzrestriktion, Verwendung von ACE-Hemmern und/oder Angiotensin-Rezeptorblockern);
• Beschränkung des Nahrungsproteins auf 0,8 g/kg;
• Begrenzung des Fettkonsums.

Die Prognose der polyzystischen Nierenerkrankung ist ungünstig, wenn infizierte Zysten und Harnwegsinfekte vorliegen, sowie wenn mehrere Aneurysmen der Hirngefäße vorliegen.