Portale Hypertonie - Diagnose

Visualisierung des portalvenösen Systems

Nicht-invasive Methoden

Nicht-invasive Untersuchungsmethoden ermöglichen die Bestimmung des Durchmessers der Pfortader sowie des Vorhandenseins und der Schwere von Kollateralzirkulationen. Es ist auf das Vorhandensein von volumetrischen Formationen zu achten. Die Untersuchung beginnt mit den einfachsten Methoden – Ultraschall und/oder CT. Anschließend werden bei Bedarf komplexere Methoden der Gefäßvisualisierung eingesetzt.

1. Ultraschalluntersuchung

Es ist notwendig, die Leber in Längsrichtung entlang des Rippenbogens und in Querrichtung im Oberbauch zu untersuchen. Normalerweise sind die Pfortadervene und die oberen Mesenterialvenen immer sichtbar. Schwieriger ist die Sicht auf die Milzvene.

Bei einer Pfortadererweiterung kann eine portale Hypertonie vermutet werden, dies ist jedoch kein diagnostisches Zeichen. Der Nachweis von Kollateralen bestätigt die Diagnose einer portalen Hypertonie. Ultraschall ermöglicht eine zuverlässige Diagnose einer Pfortaderthrombose; im Lumen der Pfortader lassen sich manchmal Bereiche erhöhter Echogenität aufgrund von Thromben nachweisen.

Der Vorteil des Ultraschalls gegenüber der CT besteht darin, dass jeder beliebige Abschnitt eines Organs erfasst werden kann.

Doppler-Ultraschalluntersuchung

Doppler-Ultraschall kann die Struktur der Pfortader und der Leberarterie darstellen. Die Ergebnisse der Untersuchung hängen von sorgfältiger Analyse der Bilddetails, technischen Fähigkeiten und Erfahrung ab. Schwierigkeiten treten bei der Untersuchung einer kleinen Leberzirrhose sowie bei adipösen Personen auf. Die Qualität der Visualisierung wird durch Farbdoppler-Mapping verbessert. Korrekt durchgeführter Doppler-Ultraschall kann eine Pfortaderobstruktion ebenso zuverlässig diagnostizieren wie eine Angiographie.

Klinische Bedeutung des Doppler-Ultraschalls

Pfortader

• Passierbarkeit
• Hepatofugaler Blutfluss
• Anatomische Anomalien
• Durchgängigkeit portosystemischer Shunts
• Akute Durchblutungsstörungen

Leberarterie

• Durchgängigkeit (nach Transplantation)
• Anatomische Anomalien

Lebervenen

• Erkennung des Budd-Chiari-Syndroms

In 8,3 % der Fälle von Leberzirrhose zeigt die Doppler-Ultraschalluntersuchung einen hepatofugalen Blutfluss durch die Pfortader, die Milzvene und die oberen Mesenterialvenen. Dies entspricht dem Schweregrad der Leberzirrhose und dem Vorhandensein von Anzeichen einer Enzephalopathie. Blutungen aus Krampfadern treten am häufigsten bei hepatopetalem Blutfluss auf.

Mittels Doppler-Ultraschall können Anomalien der intrahepatischen Äste der Pfortader erkannt werden, was bei der Planung chirurgischer Eingriffe wichtig ist.

Die Farbdoppler-Kartierung ist nützlich, um portosystemische Shunts, einschließlich solcher nach transjugulärem intrahepatischem portosystemischem Shunt mit Stents (TIPS), und die Blutflussrichtung durch diese Shunts zu identifizieren. Sie kann auch natürliche intrahepatische portosystemische Shunts identifizieren.

Die Farbdoppler-Kartierung ist bei der Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wirksam.

Die Leberarterie ist aufgrund ihres geringeren Durchmessers und ihrer Länge schwieriger zu erkennen als die Lebervene. Die Duplexsonographie ist jedoch die wichtigste Methode zur Beurteilung der Durchgängigkeit der Leberarterie nach einer Lebertransplantation.

Duplex-Ultraschall dient zur Bestimmung des portalen Blutflusses. Die durchschnittliche lineare Blutflussgeschwindigkeit in der Pfortader wird mit ihrer Querschnittsfläche multipliziert. Die von verschiedenen Untersuchern ermittelten Blutflusswerte können unterschiedlich sein. Diese Methode eignet sich eher zur Bestimmung akuter, signifikanter Blutflussveränderungen als zur Überwachung chronischer Veränderungen der portalen Hämodynamik.

Die Blutflussgeschwindigkeit in der Pfortader korreliert mit dem Vorhandensein von Ösophagusvarizen und deren Größe. Bei einer Leberzirrhose nimmt die Blutflussgeschwindigkeit in der Pfortader üblicherweise ab; liegt sie unter 16 cm/s, steigt die Wahrscheinlichkeit einer portalen Hypertonie deutlich an. Der Durchmesser der Pfortader nimmt in der Regel zu; in diesem Fall kann der Stauungsindex berechnet werden, d. h. das Verhältnis des Querschnitts der Pfortader zur durchschnittlichen Blutflussgeschwindigkeit. Dieser Index ist bei Krampfadern erhöht und korreliert mit der Leberfunktion.

Ultraschallzeichen einer portalen Hypertonie:

• eine Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader und der Milzvene sowie eine unzureichende Erweiterung der Pfortader beim Einatmen. Der Durchmesser der Pfortader beim Ausatmen überschreitet normalerweise nicht 10 mm, beim Einatmen 12 mm. Beträgt der Durchmesser der Pfortader beim Ausatmen mehr als 12 mm und reagiert sie beim Einatmen fast nicht mit einer Durchmesservergrößerung, ist dies ein sicheres Zeichen für portale Hypertonie. Der Durchmesser der Milzvene beträgt beim Ausatmen normalerweise bis zu 5-8 mm, beim Einatmen bis zu 10 mm. Eine Vergrößerung des Durchmessers der Milzvene um mehr als 10 mm ist ein sicheres Zeichen für portale Hypertonie;
• eine Vergrößerung des Durchmessers der oberen Mesenterialvene; normalerweise beträgt ihr Durchmesser beim Einatmen bis zu 10 mm, beim Ausatmen bis zu 2-6 mm. Eine Vergrößerung des Durchmessers der oberen Mesenterialvene und das Ausbleiben einer Vergrößerung beim Einatmen ist ein zuverlässigeres Zeichen für portale Hypertonie als eine Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader und der Milzvene;
• Rekanalisierung der Nabelvene;
• Es werden portokavale und gastrorenale Anastomosen bestimmt.

2. Die Splenomanometrie wird nach der Punktion der Milz mit einer Nadel mit 0,8 mm Durchmesser durchgeführt, die dann an ein Wassermanometer angeschlossen wird.

Normalerweise überschreitet der Druck 120–150 mm Hg (8,5–10,7 mm Hg) nicht.

Ein Druck von 200–300 mm H2O weist auf eine mäßige portale Hypertonie hin, 300–500 mm H2O und mehr weisen auf eine signifikante Hypertonie hin.

3. Die Hepatomanometrie wird nach einer Leberpunktion durchgeführt. Unabhängig von der Position der Nadel in der Leber spiegelt der Druck in der Nähe der Sinusoide den Druck im Pfortadersystem wider. Der intrahepatische Druck beträgt normalerweise 80–130 mm H2O, bei CP steigt er um das 3- bis 4-fache an.
4. Portomanometrie – die direkte Druckmessung im Pfortadersystem (Pfortader) kann sowohl während der Laparotomie als auch während der transumbilikalen Portographie durchgeführt werden. Dabei wird ein Katheter durch die bougierte Nabelvene in die Pfortader eingeführt. Man unterscheidet üblicherweise zwischen mittelschwerer portaler Hypertonie (Pfortaderdruck 150–300 mm H2O) und schwerer portaler Hypertonie (Pfortaderdruck über 300 mm H2O).
5. Die Portomanometrie endet mit der Portohepatographie – dabei wird über einen Katheter ein Kontrastmittel in die Pfortader injiziert, das eine Beurteilung des Zustands des Gefäßbetts in der Leber und des Vorliegens eines intrahepatischen Blocks ermöglicht.
6. Die Splenoportographie wird nach der Splenomanometrie durchgeführt. Dabei wird ein Kontrastmittel über einen Katheter in die Milz injiziert. Die Splenoportographie gibt Aufschluss über den Zustand des Splenoportalbetts: Durchgängigkeit, Gefäßverzweigung des Pfortadersystems und der Leber sowie das Vorhandensein von Anastomosen zwischen Milz- und Zwerchfellvenen. Bei einem intrahepatischen Block sind im Splenoportogramm nur die Hauptstämme der Pfortaderverzweigung sichtbar. Bei einem extrahepatischen Block ermöglicht die Splenoportographie die Lokalisation.
7. Hepatovenographie und Kavographie sind für die Erkennung des Badz-Chiari-Syndroms von entscheidender Bedeutung.
8. Mittels Ösophagoskopie und Gastroskopie können Krampfadern der Speiseröhre und des Magens (bei 69 % der Patienten) festgestellt werden, die ein sicheres Zeichen für eine portale Hypertonie sind.
9. Ösophagographie – Nachweis von Krampfadern der Speiseröhre mittels Fluoroskopie und Röntgen. Dabei werden Krampfadern der Speiseröhre als abgerundete, ketten- oder streifenförmige Ausbuchtungen identifiziert. Gleichzeitig ist die Erweiterung der Venen im Herzbereich des Magens erkennbar. Die Untersuchung sollte mit einer dicken Bariumsuspension in Rückenlage des Patienten durchgeführt werden.
10. Die Rektomanoskopie zeigt Krampfadern mit der Entwicklung von Kollateralen entlang des Mesenterial-Hämorrhoidaltrakts. Krampfadern mit einem Durchmesser von bis zu 6 mm sind unter der Schleimhaut des Rektums und des Sigmas sichtbar.
11. Die selektive Arteriographie (Zöliakie usw.) wird selten, normalerweise vor Operationen, eingesetzt. Die Methode ermöglicht es uns, Rückschlüsse auf den Blutflusszustand in der Leberarterie zu ziehen.
12. Computertomographie

Nach Kontrastmittelgabe kann das Lumen der Pfortader bestimmt und Krampfadern im Retroperitonealraum sowie periviszerale und paraösophageale Venen identifiziert werden. Krampfadern der Speiseröhre wölben sich in deren Lumen hinein, was nach Kontrastmittelgabe deutlicher wird. Die Nabelvene kann identifiziert werden. Krampfadern des Magens werden als ringförmige Strukturen dargestellt, die von der Magenwand nicht zu unterscheiden sind.

Die CT mit arterieller Portographie ermöglicht die Identifizierung kollateraler Blutflusswege und arteriovenöser Shunts.

13. Magnetresonanztomographie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ermöglicht eine sehr klare Darstellung und Untersuchung von Gefäßen, da sie nicht an der Signalerzeugung beteiligt sind. Sie wird zur Bestimmung des Shuntlumens sowie zur Beurteilung des portalen Blutflusses eingesetzt. Die Daten der Magnetresonanzangiographie sind zuverlässiger als die Daten der Doppler-Ultraschalluntersuchung.

14. Mithilfe der Röntgenaufnahme des Abdomens können Aszites, Hepatomegalie und Splenomegalie, Verkalkung der Leber- und Milzarterien sowie Verkalkungen im Hauptstamm oder in den Ästen der Pfortader erkannt werden.

Mittels Röntgenuntersuchung lässt sich die Größe von Leber und Milz bestimmen. Gelegentlich lässt sich eine verkalkte Pfortader nachweisen; eine Computertomographie (CT) ist sensitiver.

Bei Darminfarkten bei Erwachsenen oder Enterokolitis bei Säuglingen treten gelegentlich lineare Schatten auf, die durch Gasansammlungen in den Ästen der Pfortader, insbesondere in den peripheren Bereichen der Leber, verursacht werden; das Gas entsteht durch die Aktivität pathogener Mikroorganismen. Das Auftreten von Gas in der Pfortader kann mit einer disseminierten intravaskulären Gerinnung einhergehen. CT- und Ultraschalluntersuchungen (US) zeigen häufiger Gas in der Pfortader, beispielsweise bei eitriger Cholangitis, bei der die Prognose günstiger ist.

Eine Tomographie der Vena azygos kann deren Erweiterung aufzeigen, da ein erheblicher Teil der Kollateralen in sie mündet.

Es kann zu einer Ausweitung des Schattens der linken paravertebralen Region kommen, die durch die seitliche Verschiebung des Pleuraabschnitts zwischen Aorta und Wirbelsäule durch die erweiterte Hemiazygosvene verursacht wird.

Bei einer deutlichen Erweiterung der paraösophagealen Kollateralvenen sind diese auf einer einfachen Röntgenaufnahme des Brustkorbs als volumetrische Formation im Mediastinum hinter dem Herzen erkennbar.

Bariumstudie

Seit der Einführung endoskopischer Techniken sind Bariumuntersuchungen weitgehend überholt.

Zur Untersuchung der Speiseröhre wird eine kleine Menge Barium benötigt.

Normalerweise sieht die Schleimhaut der Speiseröhre wie lange, dünne, gleichmäßig verteilte Linien aus. Krampfadern wirken vor dem Hintergrund der glatten Kontur der Speiseröhre wie Füllungsdefekte. Sie befinden sich meist im unteren Drittel, können sich aber auch nach oben ausbreiten und über die gesamte Länge der Speiseröhre sichtbar sein. Ihre Erkennung wird dadurch erleichtert, dass sie erweitert sind, und im Verlauf der Erkrankung kann diese Erweiterung signifikant werden.

Ösophagusvarizen gehen fast immer mit einer Erweiterung der Magenvenen einher, die durch die Kardia verlaufen und den Fundus auskleiden. Sie haben ein wurmartiges Erscheinungsbild und sind daher schwer von Schleimhautfalten zu unterscheiden. Manchmal erscheinen Magenvarizen als lobuläre Formation am Magenfundus und ähneln einem Krebstumor. Eine Kontrastmitteluntersuchung kann bei der Differenzialdiagnose hilfreich sein.

15. Venographie

Wird bei Leberzirrhose die Durchgängigkeit der Pfortader durch irgendeine Methode nachgewiesen, ist eine Bestätigung durch eine Venographie nicht zwingend erforderlich; sie ist jedoch bei der Planung einer Lebertransplantation oder einer Pfortaderoperation indiziert. Besteht aufgrund der Szintigraphie der Verdacht auf eine Pfortaderthrombose, ist eine Venographie zur Diagnosesicherung notwendig.

Die Durchgängigkeit der Pfortader ist von großer Bedeutung für die Diagnose einer Splenomegalie bei Kindern und für den Ausschluss einer Invasion der Pfortader durch ein hepatozelluläres Karzinom, das sich vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt.

Die anatomische Struktur des portalvenösen Systems sollte vor Eingriffen wie portosystemischem Shunt, Leberresektion oder -transplantation untersucht werden. Zur Bestätigung der Durchgängigkeit des angelegten portosystemischen Shunts kann eine Phlebographie erforderlich sein.

Bei der Diagnose einer chronischen hepatischen Enzephalopathie ist der Schweregrad des Kollateralkreislaufs im Pfortadersystem von großer Bedeutung. Das Fehlen eines Kollateralkreislaufs schließt diese Diagnose aus.

Durch die Phlebographie kann auch ein Füllungsdefekt in der Pfortader oder ihren Ästen sichtbar gemacht werden, der auf eine Kompression durch eine Volumenformation hindeutet.

Pfortader auf Venogrammen

Ist der Blutfluss in der Pfortader nicht beeinträchtigt, werden nur die Milz- und Pfortader kontrastiert. Am Zusammenfluss von Milz- und Mesenterialvene kann ein Füllungsdefekt durch die Vermischung von Kontrastmittel und normalem Blut nachgewiesen werden. Größe und Verlauf der Milz- und Pfortadern unterliegen erheblichen Schwankungen. In der Leber verzweigt sich die Pfortader allmählich, und der Durchmesser ihrer Äste nimmt ab. Nach einiger Zeit nimmt die Transparenz des Lebergewebes aufgrund der Füllung der Sinusoide ab. Auf späteren Röntgenaufnahmen sind die Lebervenen meist nicht mehr sichtbar.

Bei einer Leberzirrhose ist das venographische Bild sehr variabel. Es kann normal bleiben oder es können zahlreiche Kollateralgefäße und eine erhebliche Verzerrung des intrahepatischen Gefäßmusters sichtbar sein (das „Baum im Winter“-Bild).

Bei einem extrahepatischen Pfortaderverschluss oder einem Milzvenenverschluss beginnt das Blut durch die zahlreichen Gefäße zurückzufließen, die Milz und Milzvene mit dem Zwerchfell, dem Brustkorb und der Bauchdecke verbinden.

Intrahepatische Äste werden normalerweise nicht erkannt, obwohl bei einem kurzen Block der Pfortader das Blut durch Bypassgefäße, die in die distalen Teile der Pfortader münden, um den blockierten Bereich herum fließen kann. In diesem Fall sind die intrahepatischen Venen deutlich sichtbar, wenn auch mit einer gewissen Verzögerung.

16. Beurteilung des Leberblutflusses

Kontinuierliches Farbstoffinjektionsverfahren

Der Leberblutfluss kann durch die Injektion von Indocyaningrün mit konstanter Geschwindigkeit und das Einführen eines Katheters in die Lebervene gemessen werden. Der Blutfluss wird mit der Fick-Methode berechnet.

Zur Bestimmung des Blutflusses wird ein Farbstoff benötigt, der ausschließlich von der Leber und mit konstanter Geschwindigkeit (erkennbar an stabilem arteriellen Druck) ausgeschieden wird und nicht am enterohepatischen Kreislauf beteiligt ist. Mit dieser Methode konnte eine Abnahme des Leberblutflusses in liegender Position des Probanden, bei Ohnmacht, Herzinsuffizienz, Leberzirrhose und körperlicher Anstrengung nachgewiesen werden. Der Leberblutfluss nimmt bei Fieber zu, verändert sich jedoch nicht mit einem Anstieg des Herzzeitvolumens, wie er beispielsweise bei Thyreotoxikose und Schwangerschaft beobachtet wird.

Methode basierend auf der Bestimmung der Extraktion aus Plasma

Der Leberblutfluss kann nach intravenöser Verabreichung von Indocyaningrün durch Analyse der Farbstoffkonzentrationskurven in der peripheren Arterie und der Lebervene gemessen werden.

Bei einer nahezu 100%igen Extraktion der Substanz durch die Leber, wie sie beispielsweise bei Verwendung eines kolloidalen Komplexes aus hitzedenaturiertem Albumin mit ¹³¹ I beobachtet wird, kann der Leberblutfluss anhand der Clearance der Substanz aus den peripheren Gefäßen abgeschätzt werden; in diesem Fall ist eine Katheterisierung der Lebervene nicht erforderlich.

Bei einer Leberzirrhose können bis zu 20 % des durch die Leber fließenden Blutes vom normalen Blutflussweg abgelenkt werden, wodurch die Ausscheidung von Substanzen durch die Leber beeinträchtigt wird. In diesen Fällen ist eine Lebervenenkatheterisierung notwendig, um die Leberextraktion zu messen und so den Leberblutfluss zu beurteilen.

Elektromagnetische Durchflussmesser

Elektromagnetische Durchflussmesser mit rechteckiger Pulsform ermöglichen die separate Messung des Blutflusses in der Pfortader und der Leberarterie.

Blutfluss durch die Vena azygos

Der größte Teil des Blutes, das durch die Krampfadern der Speiseröhre und des Magens fließt, gelangt in die Vena azygos. Der Blutfluss durch die Vena azygos kann mittels Thermodilution gemessen werden, wobei ein Doppelkatheter unter Durchleuchtungskontrolle in die Vena azygos eingeführt wird. Bei alkoholbedingter Leberzirrhose, die durch Blutungen aus Krampfadern kompliziert ist, beträgt der Blutfluss etwa 596 ml/min. Der Blutfluss durch die Vena azygos nimmt nach der Gabe von Propranolol signifikant ab.

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