Portale Hypertonie - Symptome

Symptome und instrumentelle Daten bei portaler Hypertonie

1. Die frühesten Symptome einer portalen Hypertonie sind: Blähungen („Wind vor dem Regen“), Völlegefühl im Darm, Übelkeit, Schmerzen im gesamten Bauchraum und Appetitlosigkeit.
2. In der Regel treten „Ernährungsmängel“ auf (schlecht definiertes Unterhautgewebe, trockene Haut, Muskelschwund).
3. Durch die Haut sichtbare Erweiterung der Venen der Bauchdecke im Nabelbereich und in den seitlichen Bauchpartien. Bei ausgeprägter Durchblutung der paraumbilikalen Venen bzw. der Nabelvene selbst bildet sich um den Nabel ein Venengeflecht (die „Capita Medusa“).
4. Mit fortschreitender portaler Hypertonie entwickelt sich Aszites (dies ist am typischsten für intrahepatische portale Hypertonie), außerdem sind Schwellungen der Beine, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, des Rektums und Nasenbluten möglich.
5. Splenomegalie unterschiedlichen Schweregrades (abhängig von der Art der Erkrankung, die zur Entwicklung einer portalen Hypertonie geführt hat). Sie geht oft mit der Entwicklung eines Hypersplenismus (Panzytopenie-Syndrom: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) einher.
6. Hepatomegalie unterschiedlichen Schweregrades (abhängig von der Ursache, die zur Entwicklung einer portalen Hypertonie geführt hat). Die Leber ist dicht, manchmal schmerzhaft, ihr Rand ist scharf. Bei Leberzirrhose ist sie klumpig, Regenerationsknoten sind tastbar (diese Fälle müssen von Leberkrebs unterschieden werden).
7. Bei langjähriger und schwerer portaler Hypertonie entwickelt sich eine portale Enzephalopathie, die sich in Kopfschmerzen, Schwindel, Gedächtnisverlust, Schlafstörungen (Schlaflosigkeit in der Nacht, Schläfrigkeit am Tag) äußert; bei schwerer Enzephalopathie treten Halluzinationen, Delirium, unangemessenes Verhalten der Patienten und neurologische Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervensystems auf.

Verschiedene Formen der portalen Hypertonie (je nach Lage der Blockade) haben ihre eigenen klinischen Merkmale.

Die suprahepatische Form der portalen Hypertonie ist gekennzeichnet durch:

• frühe Entwicklung einer Aszites, die einer Diuretikatherapie nicht zugänglich ist;
• signifikante Hepatomegalie mit einer relativ geringen Vergrößerung der Milz;
• starke Schmerzen im Leberbereich.

Die subhepatische Form der portalen Hypertonie weist folgende Merkmale auf:

• Hauptsymptome sind Splenomegalie und Hypersplenismus;
• die Leber ist normalerweise nicht vergrößert;
• Eine subhepatische portale Hypertonie entwickelt sich normalerweise langsam und anschließend kommt es zu zahlreichen Speiseröhren-Magen-Blutungen.

Die intrahepatische Form der portalen Hypertonie weist folgende klinische Besonderheiten auf:

• Frühsymptome sind anhaltendes dyspeptisches Syndrom, Blähungen, periodischer Durchfall, Gewichtsverlust;
• Spätsymptome: deutliche Splenomegalie, Krampfadern mit möglicher Blutung, Aszites, Hypersplenismus;
• bei überwiegender hepatosplenischer intrahepatischer Hypertonie sind die Schmerzen im Epigastrium und insbesondere im linken Hypochondrium lokalisiert; bei der Laparoskopie werden Stauungsvenen in der großen Kurvatur des Magens und der Milz festgestellt; bei FEGDS werden Krampfadern sogar in den oberen Abschnitten der Speiseröhre festgestellt;
• Bei Prävalenz der intestinal-mesenterialen intrahepatischen portalen Hypertonie sind die Schmerzen um den Nabel, in den Beckenregionen oder im Leberbereich lokalisiert; die Laparoskopie zeigt Stauungsvenen vor allem im Bereich des Zwerchfells, der Leber, des runden Ligaments und des Darms. Bei der Ösophagoskopie sind Krampfadern in der Speiseröhre nicht deutlich ausgeprägt.

Klinische Merkmale der wichtigsten ätiologischen Formen der portalen Hypertonie

Erhöhter portalvenöser Blutfluss

1. Arteriovenöse Fisteln.

Arteriovenöse Fisteln können angeboren oder erworben sein. Angeborene Fisteln werden bei hereditären hämorrhagischen Teleangiektasien beobachtet.

Erworbene arteriovenöse Aneurysmen entstehen durch Traumata, Leberbiopsien oder die Ruptur eines Aneurysmas der Leber- oder Milzarterie. Manchmal begleiten arteriovenöse Aneurysmen ein hepatozelluläres Karzinom.

Bei arteriovenösen Fisteln besteht eine Verbindung zwischen der Leberarterie und der Pfortader oder der Milzarterie und der Milzvene. Das Vorhandensein von Fisteln führt zu einem erhöhten Blutfluss zum Pfortadersystem. Klinisch zeigt der Patient Symptome einer portalen Hypertonie. Ein Drittel der Patienten leidet unter Bauchschmerzen. Die wichtigste Methode zur Diagnose arteriovenöser Fisteln ist die Angiographie.

2. Splenomegalie nicht mit Lebererkrankung verbunden.

In diesem Fall wird die portale Hypertonie durch myeloproliferative Erkrankungen verursacht, vor allem durch die Myelofibrose (subleukämische Myelose).

Die wichtigsten Diagnosekriterien für Myelofibrose sind:

• ausgeprägte Splenomegalie und seltener Hepatomegalie;
• Leukozytose mit neutrophiler Verschiebung, oft mit einer ausgeprägten Verjüngung der Formel (Auftreten von Myeloblasten, Myelozyten);
• Anämie;
• Hyperthrombozytose (Thrombozyten haben einen Funktionsdefekt);
• Dreilinienmetaplasie der Hämatopoese in Milz und Leber (extramedulläre Hämatopoese);
• ausgeprägte Knochenmarkfibrose bei einer Trepanbiopsie aus dem Darmbein;
• Verengung des Markkanals, Verdickung der Kortikalis auf Röntgenbildern der Beckenknochen, Wirbel, Rippen und langen Röhrenknochen.

3. Kavernomatose der Pfortader.

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Erkrankung sind unbekannt. Viele Spezialisten halten sie für angeboren, andere für erworben (frühe Thrombose der Pfortader mit anschließender Rekanalisation). Bei dieser Erkrankung ist die Pfortader ein kavernöses Angiom oder ein Netzwerk zahlreicher kleinkalibriger Gefäße. Die Erkrankung manifestiert sich im Kindesalter mit einem portalen Hypertonie-Syndrom oder einer Pfortaderthrombose, kompliziert durch Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Darminfarkt und Leberkoma. Die Prognose ist ungünstig, die Lebenserwartung ab Auftreten der klinischen Anzeichen einer portalen Hypertonie beträgt 3-9 Jahre. Die wichtigste Methode zur Diagnose einer Pfortaderkavernomatose ist die Angiographie.

4. Thrombose oder Verschluss der Pfortader- oder Milzvenen

Je nach Lokalisation der Pfortaderthrombose (Pylethrombose) unterscheidet man zwischen der radikulären Thrombose, bei der die Milzvene oder (seltener) andere in den Hauptstamm mündende Venen betroffen sind; der Stammthrombose – mit Verstopfung der Pfortader im Bereich zwischen der Einmündung der Milzvene und der Pfortader – und der terminalen Thrombose – mit Lokalisation von Thromben in den Ästen der Pfortader innerhalb der Leber.

Ein isolierter Milzvenenverschluss führt zu einer linksseitigen portalen Hypertonie. Er kann durch alle Faktoren verursacht werden, die einen Pfortaderverschluss verursachen. Besonders wichtig sind Pankreaserkrankungen wie Krebs (18 %), Pankreatitis (65 %), Pseudozysten und Pankreatektomie.

Wenn sich die Obstruktion distal zur Eintrittsstelle der linken Magenvene entwickelt, gelangt Blut durch Kollateralen unter Umgehung der Milzvene in die kurzen Magenvenen und dann in den Magenfundus und den unteren Teil der Speiseröhre und fließt von dort in die linke Magen- und Pfortader. Dies führt zu sehr ausgeprägten Krampfadern des Magenfundus; die Venen des unteren Teils der Speiseröhre sind leicht erweitert.

Die Hauptursachen einer Pylethrombose:

• Leberzirrhose (bei der der Blutfluss in der Pfortader verlangsamt ist); Leberzirrhose tritt bei 25 % der Patienten mit Pylethrombose auf;
• erhöhte Blutgerinnung (Polyzythämie, Myelothrombose, thrombotische Thrombozythämie, Zustand nach Splenektomie, Einnahme oraler Kontrazeptiva usw.);
• (Druck der Pfortader von außen (Tumoren, Zysten, Lymphknoten);
• Phlebosklerose (als Folge einer Entzündung der Venenwand bei angeborener Pfortaderstenose);
• entzündlicher Prozess in der Pfortader (Pylephlebitis), manchmal aufgrund des Übergangs der Entzündung von den intrahepatischen Gallengängen (Cholangitis), der Bauchspeicheldrüse, während einer Sepsis (besonders häufig bei einer Nabelsepsis bei Kindern);
• Schädigung der Wand der Pfortader durch ein Trauma (insbesondere bei Operationen an Bauchorganen);
• primärer Leberkrebs (paraneoplastischer Prozess), Krebs des Pankreaskopfes (Kompression der Pfortader);
• Bei 13–61 % aller Fälle einer Pfortaderthrombose ist die Ursache unbekannt (idiopathische Pfortaderthrombose).

Die Hauptsymptome einer akuten Pylethrombose:

• häufiger beobachtet bei Polyzythämie, Leberzirrhose, nach Splenektomie
• starke Bauchschmerzen;
• blutiges Erbrechen;
• Zusammenbruch;
• Aszites entwickelt sich schnell (manchmal hämorrhagisch);
• die Leber ist nicht vergrößert; wenn bei einem Patienten mit Leberzirrhose eine akute Pfortaderthrombose auftritt, liegt eine Hepatomegalie vor;
• keine Gelbsucht;
• Leukozytose mit Neutrophilenverschiebung im Blut;
• bei Thrombosen der Mesenterialarterien kommt es zu Darminfarkten mit dem Bild eines akuten Abdomens;
• Bei einer Thrombose der Milzvene treten Schmerzen im linken Hypochondrium und eine vergrößerte Milz auf.

Der Ausgang ist meistens tödlich.

Eine akute Pylethrombose sollte vermutet werden, wenn nach einem Bauchtrauma, einer Leberoperation oder einer Operation am Pfortadersystem plötzlich eine portale Hypertonie auftritt.

Die Prognose einer akuten Pylethrombose ist schlecht. Ein vollständiger Verschluss der Pfortader führt innerhalb weniger Tage zum Tod durch gastrointestinale Blutungen, Darminfarkt und akutes Leberzellversagen.

Chronische Pylethrombose dauert lange – von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Die folgenden klinischen Manifestationen sind charakteristisch.

• Anzeichen der Grunderkrankung;
• Schmerzen unterschiedlicher Intensität im rechten Hypochondrium, Epigastrium, Milz;
• Splenomegalie;
• eine Lebervergrößerung ist nicht typisch, außer bei Pylethrombose vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose;
• gastrointestinale Blutungen (manchmal ist dies das erste Symptom einer Pylethrombose);
• Aszites (bei einigen Patienten);
• Eine Pfortaderthrombose vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose ist durch die plötzliche Entwicklung von Aszites, anderen Anzeichen einer portalen Hypertonie und einer starken Verschlechterung der Leberfunktion gekennzeichnet.

Die Diagnose einer Pylethrombose wird durch Splenoportographiedaten bestätigt, seltener durch Ultraschall.

Eine Besonderheit der Diagnose einer idiopathischen Pfortaderthrombose: Die Laparoskopie zeigt eine unveränderte Leber mit gut entwickelten Kollateralen, Aszites und einer vergrößerten Milz.

Die Prognose einer Pylethrombose ist ungünstig. Patienten sterben an Magen-Darm-Blutungen, Darminfarkten sowie Leber- und Nierenversagen.

Akute Thrombophlebitis der Pfortader (Pylephlebitis) ist ein eitriger Entzündungsprozess im Bereich der gesamten Pfortader oder ihrer einzelnen Abschnitte. In der Regel ist Pylephlebitis eine Komplikation von entzündlichen Erkrankungen der Bauchhöhlenorgane (Blinddarmentzündung, unspezifische Colitis ulcerosa, penetrierendes Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwür, destruktive Cholezystitis, Cholangitis, Darmtuberkulose usw.) oder des kleinen Beckens (Endometritis usw.).

Wichtigste klinische Manifestationen:

• eine starke Verschlechterung des Zustands des Patienten vor dem Hintergrund der Grunderkrankung;
• Fieber mit starkem Schüttelfrost und starkem Schwitzen, die Körpertemperatur erreicht 40 °C;
• starke krampfartige Schmerzen im Unterleib, oft im oberen rechten Bereich;
• in der Regel kommt es zu Erbrechen und häufig zu Durchfall;
• die Leber ist vergrößert und schmerzhaft;
• 50 % der Patienten haben eine Splenomegalie;
• mäßige Gelbsucht;
• Labordaten – großes Blutbild: Leukozytose mit Linksverschiebung der weißen Blutkörperchenzahl; erhöhte BSG; biochemischer Bluttest: Hyperbilirubinämie, erhöhte Aminotransferaseaktivität, erhöhte Werte von Gammaglobulinen, Fibrinogen, Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäuren;
• Beim Kanülieren der Nabelvene wird Eiter im Pfortadersystem gefunden.

4. Lebererkrankungen

Die Diagnose der oben als Ursachen einer portalen Hypertonie aufgeführten Lebererkrankungen erfolgt anhand der entsprechenden Symptome.

• Zirrhose

Alle Formen der Leberzirrhose führen zu portaler Hypertonie; sie beginnt mit einer Obstruktion des Pfortaderbetts. Blut aus der Pfortader wird in Kollateralgefäße umverteilt, ein Teil davon wird unter Umgehung der Hepatozyten umgeleitet und gelangt direkt in kleine Lebervenen in fibrösen Septen. Diese Anastomosen zwischen Pfortader und Lebervene entwickeln sich aus Sinusoiden innerhalb der Septen. Die Lebervene innerhalb des fibrösen Septums verschiebt sich immer weiter nach außen, bis über eine Sinusoide eine Verbindung mit einem Ast der Pfortader auftritt. Die Blutversorgung der Regenerationsknoten aus der Pfortader ist unterbrochen, und Blut gelangt aus der Leberarterie in sie. Größere intervenöse Anastomosen finden sich auch in der Leber mit Zirrhose. In diesem Fall passiert etwa ein Drittel des gesamten in die Leber gelangenden Blutes diese Shunts und umgeht die Sinusoide, d. h. das funktionierende Lebergewebe.

Ein Teil des portalen Blutflusses wird durch die regenerativen Lymphknoten verursacht, die die Pfortaderäste komprimieren. Dies sollte zu einer postsinusoidalen portalen Hypertonie führen. Bei einer Leberzirrhose sind der Keildruck in der Lebervene (sinusoidal) und der Druck im Hauptstamm der Pfortader jedoch praktisch gleich, und die Stase erstreckt sich auf die Pfortaderäste. Die Sinusoide stellen offenbar den Hauptwiderstand für den Blutfluss dar. Aufgrund von Veränderungen im Disse-Raum durch dessen Kollagenisierung verengen sich die Sinusoide; dies kann besonders ausgeprägt bei alkoholischer Lebererkrankung sein, bei der der Blutfluss in den Sinusoiden aufgrund einer Schwellung der Hepatozyten ebenfalls abnehmen kann. Infolgedessen entwickelt sich eine Obstruktion entlang der gesamten Länge von den Pfortaderzonen über die Sinusoide bis zu den Lebervenen.

Die Leberarterie versorgt die Leber mit einer kleinen Menge Blut unter hohem Druck und die Pfortader mit einer großen Menge Blut unter niedrigem Druck. Der Druck in diesen beiden Systemen wird in den Sinusoiden ausgeglichen. Normalerweise spielt die Leberarterie wahrscheinlich eine untergeordnete Rolle bei der Aufrechterhaltung des Pfortaderdrucks. Bei einer Leberzirrhose wird die Verbindung zwischen diesen Gefäßsystemen durch arterioportale Shunts enger. Die kompensatorische Erweiterung der Leberarterie und der erhöhte Blutfluss tragen zur Aufrechterhaltung der Sinusoiddurchblutung bei.

• Andere Lebererkrankungen, die mit der Bildung von Knoten einhergehen

Portale Hypertonie kann durch verschiedene nicht-zirrhotische Erkrankungen verursacht werden, bei denen sich Knoten in der Leber bilden. Sie sind schwer zu diagnostizieren und werden meist mit Leberzirrhose oder „idiopathischer“ portaler Hypertonie verwechselt. Ein „normales“ Bild der Leberbiopsie schließt diese Diagnose nicht aus.

Noduläre regenerative Hyperplasie. Monoazinäre Knötchen aus Zellen, die normalen Hepatozyten ähneln, sind diffus in der gesamten Leber verteilt. Das Auftreten dieser Knötchen geht nicht mit einer Proliferation von Bindegewebe einher. Ursache ihrer Entstehung ist die Obliteration kleiner (weniger als 0,5 mm) Äste der Pfortader auf Höhe der Azini. Die Obliteration führt zur Atrophie der betroffenen Azini, während benachbarte Azini, deren Blutversorgung nicht beeinträchtigt ist, eine kompensatorische Hyperplasie erfahren, die eine noduläre Degeneration der Leber verursacht. Die portale Hypertonie ist stark ausgeprägt, gelegentlich treten Blutungen in den Knötchen auf.

Bei Blutungen zeigt die Ultraschalluntersuchung hypo- und isoechoische Formationen mit einem echofreien zentralen Bereich. In der CT ist die Gewebedichte reduziert und nimmt durch Kontrastmittel nicht zu.

Die Leberbiopsie zeigt zwei Populationen unterschiedlicher Größe von Hepatozyten. Die Biopsie hat keinen diagnostischen Wert.

Am häufigsten entwickelt sich eine noduläre regenerative Hyperplasie bei rheumatoider Arthritis und dem Felty-Syndrom. Darüber hinaus bilden sich Knoten bei myeloproliferativen Syndromen, Syndromen erhöhter Blutviskosität und als Reaktion auf Medikamente, insbesondere Anabolika und Zytostatika.

Der portakavale Shunt bei blutenden Ösophagusvarizen wird im Allgemeinen gut vertragen.

Die partielle noduläre Transformation ist eine sehr seltene Erkrankung. Es bilden sich Knoten im Bereich des Lebertors. Das periphere Lebergewebe ist normal strukturiert oder atrophisch. Die Knoten beeinträchtigen den normalen Blutfluss in der Leber, was zu portaler Hypertonie führt. Die Funktion der Hepatozyten ist nicht beeinträchtigt. Eine Fibrose liegt meist nicht vor. Die Diagnose der Erkrankung ist schwierig und kann oft nur durch eine Autopsie bestätigt werden. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

5. Wirkung toxischer Substanzen

Die toxische Substanz wird von Endothelzellen, hauptsächlich Lipozyten (Ito-Zellen) im Disse-Raum eingefangen; sie haben fibrogene Eigenschaften und verursachen eine Obstruktion kleiner Äste der Pfortader und die Entwicklung einer intrahepatischen portalen Hypertonie.

Eine portale Hypertonie wird durch anorganische Arsenpräparate verursacht, die zur Behandlung von Schuppenflechte eingesetzt werden.

Leberschäden bei Arbeitern, die in Portugal Weinberge besprühen, könnten auf Kupferexposition zurückzuführen sein. Die Erkrankung kann durch die Entwicklung eines Angiosarkoms kompliziert werden.

Beim Einatmen von Dämpfen aus polymerisiertem Vinylchlorid kommt es zu einer Sklerose der Pfortadervenen mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie sowie eines Angiosarkoms.

Bei einer Vitamin-A-Intoxikation kann es zu einer reversiblen portalen Hypertonie kommen – Vitamin A akkumuliert in den Ito-Zellen. Die langfristige Einnahme von Zytostatika wie Methotrexat, 6-Mercaptopurin und Azathioprin kann zu präsinusoidaler Fibrose und portaler Hypertonie führen.

Die idiopathische portale Hypertonie (nicht-zirrhotische portale Fibrose) ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die sich durch portale Hypertonie und Splenomegalie ohne Obstruktion der Pfortadern, Veränderungen des extrahepatischen Gefäßnetzes und schwere Leberschäden manifestiert.

Dieses Syndrom wurde erstmals 1882 von Banti beschrieben. Die Pathogenese der portalen Hypertonie ist unbekannt. Die Splenomegalie ist bei dieser Erkrankung nicht primär, wie Banti vermutete, sondern eine Folge der portalen Hypertonie. Mikrothromben und Sklerose werden in den intrahepatischen Pfortadervenen beobachtet.

Wichtigste klinische Manifestationen und instrumentelle Daten:

• Splenomegalie;
• Aszites;
• Magenblutungen;
• die Leberwerte sind normal oder leicht verändert, ein Leberversagen entwickelt sich erst im Spätstadium;
• Leberbiopsien zeigen eine periportale Fibrose, möglicherweise ohne histologische Veränderungen (jedoch müssen Portalbahnen erkannt werden);
• Fehlen von Anzeichen einer Pfortader- oder Milzthrombose gemäß den angiographischen Daten;
• normaler oder leicht erhöhter Lebervenenverschlussdruck, hoher Pfortaderdruck aufgrund einer Pfortaderkatheterisierung oder -punktion.

Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie, autoimmunhämolytischer Anämie, Hashimoto-Kropf und chronischer Nephritis kann sich eine idiopathische portale Hypertonie entwickeln.

Die Prognose der idiopathischen portalen Hypertonie gilt als relativ gut; 50 % der Patienten überleben ab Ausbruch der Krankheit 25 Jahre oder länger.

Noduläre regenerative Hyperplasie der Leber – Leberveränderungen (diffus oder fokal) unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch das Auftreten von Knoten, die aus proliferierenden hypertrophierten Hepatozyten bestehen, die nicht von Bindegewebe umgeben sind.

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Fehlen einer Fibrose, wodurch sie von einer Leberzirrhose unterschieden werden kann.

Hauptsymptome:

• Aszites;
• Splenomegalie;
• Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens;
• die Leber ist leicht vergrößert, die Oberfläche ist feinkörnig;
• Leberfunktionstests zeigen nur sehr geringe Veränderungen;
• der Pfortaderdruck ist stark erhöht;
• die portale Hypertonie hat einen präsinusoidalen Charakter, der Lebervenendruck ist normal oder leicht erhöht;
• Bei Leberbiopsien ist eine Proliferation von Hepatozyten ohne Entwicklung von Bindegewebe zu beobachten.

Die Pathogenese der portalen Hypertonie bei dieser Erkrankung ist unklar. Wahrscheinlich kommt es zu einer Kompression der Pfortadern und einer erhöhten Milzdurchblutung. Eine noduläre Hyperplasie der Leber wird häufig bei rheumatoider Arthritis und systemischen Bluterkrankungen beobachtet.

Die fokale noduläre Hyperplasie ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie. Sie ist durch das Auftreten von 2–8 mm großen Knötchen im Leberparenchym gekennzeichnet, die sich hauptsächlich am Leberportal befinden. Gleichzeitig zeigt sich eine Hypoplasie des Hauptstamms der Pfortader.

Die Knoten komprimieren das normale Lebergewebe und tragen zur Entwicklung einer präsinusoidalen portalen Hypertonie bei. Die Leberfunktionswerte sind leicht verändert.

Erkrankungen der Lebervenen und -venen, Vena cava inferior

Bei der Budd-Chiari-Krankheit handelt es sich um eine primäre obliterierende Endophlebitis der Lebervenen mit Thrombose und nachfolgender Okklusion.

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Die Rolle von Autoimmunmechanismen ist nicht ausgeschlossen.

Bei der Budd-Chiari-Krankheit ist die innere Auskleidung der Lebervenen überwuchert. Die Erkrankung beginnt in der Nähe der Lebervenenmündungen oder in der unteren Hohlvene nahe der Einmündung der Lebervenen; manchmal beginnt der Prozess in den kleinen intrahepatischen Ästen der Lebervenen. Man unterscheidet zwischen akuten und chronischen Formen der Erkrankung.

Die akute Form der Budd-Chiari-Malformation weist folgende Symptome auf:

• plötzlich treten starke Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium auf;
• plötzliches Erbrechen (oft blutig);
• die Leber vergrößert sich schnell;
• Aszites entwickelt sich schnell (innerhalb weniger Tage) mit einem hohen Proteingehalt in der Aszitesflüssigkeit (bis zu 40 g/l); oft hämorrhagischer Aszites;
• wenn die untere Hohlvene in den Prozess involviert ist, werden Schwellungen der Beine und eine Erweiterung der subkutanen Venen im Bauch und Brustkorb beobachtet;
• hohe Körpertemperatur;
• Die Hälfte der Patienten leidet unter einer leichten Gelbsucht;
• Es liegt eine mäßige Splenomegalie vor, die jedoch aufgrund des Vorhandenseins von Aszites nicht immer festgestellt werden kann.

Der Patient stirbt meist in den ersten Krankheitstagen an akutem Leberversagen.

Daher kann die akute Form der Budd-Chiari-Krankheit bei anhaltenden starken Bauchschmerzen und der schnellen Entwicklung einer portalen Hypertonie, Hepatomegalie und eines Leberversagens vermutet werden.

Bei 80–85 % der Patienten tritt die chronische Form der Budd-Chiari-Krankheit mit unvollständiger Blockade der Lebervenen auf.

Symptome der Krankheit:

• in den frühen Stadien des Prozesses sind subfebrile Körpertemperatur, vorübergehende Bauchschmerzen und dyspeptische Störungen möglich;
• nach 2–4 Jahren tritt ein voll ausgeprägtes Krankheitsbild mit folgenden Erscheinungsformen auf: Hepatomegalie, die Leber ist dicht, schmerzhaft und die Entwicklung einer echten Leberzirrhose ist möglich;
• erweiterte Venen an der vorderen Bauchdecke und im Brustkorb;
• ausgeprägter Aszites;
• Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Hämorrhoidenvenen;
• erhöhte BSG, Leukozytose, erhöhte Serum-Gammaglobulinwerte;
• bei Leberbiopsien - ausgeprägte venöse Stauung (ohne Herzinsuffizienz), ein Bild einer Leberzirrhose;
• Zuverlässige Diagnosemethoden sind die Venohepatographie und die untere Kavographie.

Die Krankheit endet mit schwerem Leberversagen. Die Lebenserwartung beträgt 4-6 Monate bis 2 Jahre.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sekundäre Störung des venösen Blutabflusses aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der lebereigenen Gefäße verbunden sind. Derzeit besteht jedoch die Tendenz, den Begriff „Budd-Chiari-Syndrom“ zu verwenden, um einen erschwerten Abfluss von venösem Blut aus der Leber zu bezeichnen. Unabhängig von der Ursache sollte die Blockade auf dem Weg von der Leber zum rechten Vorhof liegen. Nach dieser Definition wird vorgeschlagen, je nach Ort und Mechanismus der Blockade vier Arten des Budd-Chiari-Syndroms zu unterscheiden:

• primäre Erkrankungen der Lebervenen;
• Kompression der Lebervenen durch gutartige oder bösartige Wucherungen;
• primäre Pathologie der unteren Hohlvene;
• Primäre Erkrankungen der Lebervenen.

Das klinische Bild des Syndroms und der Budd-Chiari-Krankheit ähneln sich. Das klinische Bild sollte auch die Symptome der Grunderkrankung berücksichtigen, die das Budd-Chiari-Syndrom verursacht hat.

In den letzten Jahren wurden zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms nicht-invasive (Echographie, Computertomographie, Kernspintomographie) anstelle invasiver (Kavographie, Leberbiopsie) Untersuchungsmethoden eingesetzt.

Bei Verdacht auf das Budd-Chiari-Syndrom empfiehlt sich zunächst eine Ultraschalluntersuchung der Leber und eine Farbdoppler-Echographie. Zeigt die Doppler-Echographie normale Lebervenen, ist die Diagnose Budd-Chiari-Syndrom ausgeschlossen. Mittels Echographie kann die Diagnose Budd-Chiari-Syndrom in 75 % der Fälle gestellt werden.

Wenn der Ultraschall keine Aussagekraft hat, sollte auf eine Computertomographie mit Kontrastmittel oder eine Magnetresonanztomographie zurückgegriffen werden.

Wenn die oben genannten nicht-invasiven Methoden keine Diagnose ermöglichen, kommen eine Kavographie, eine Phlebographie der Lebervenen oder eine Leberbiopsie zum Einsatz.

Eine venookklusive Erkrankung entsteht durch einen akuten Verschluss kleiner und mittlerer Äste der Lebervenen ohne Schädigung größerer Venenstämme.

Die Ätiologie ist unbekannt. In einigen Fällen spielt eine Heliotropvergiftung eine Rolle (Usbekistan, Tadschikistan, Kasachstan, Kirgisistan, Armenien, Region Krasnodar, Afghanistan, Iran). Manchmal kann die Ursache der Erkrankung die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung sein.

Histologisch zeigen sich folgende Veränderungen in der Leber:

• nicht-thrombotische Obliteration der kleinsten Äste der Lebervenen, Stauung im Zentrum der Leberläppchen, lokale Atrophie und Nekrose der Hepatozyten;
• Bei subakuten und chronischen Formen entwickelt sich eine zentrilobuläre Fibrose, gefolgt von einer Leberzirrhose.

Die Krankheit entwickelt sich in der Regel zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr. Man unterscheidet akute, subakute und chronische Formen. Die akute Form ist gekennzeichnet durch:

• stechender Schmerz im rechten Hypochondrium;
• Übelkeit, Erbrechen, oft blutig;
• Aszites (entwickelt sich 2-4 Wochen nach Ausbruch der Krankheit);
• Hepatomegalie;
• mäßige Gelbsucht;
• Splenomegalie;
• erheblicher Verlust des Körpergewichts.

1/3 der Patienten sterben an Leberzellversagen, 1/3 entwickelt eine Leberzirrhose, 1/3 erholt sich innerhalb von 4–6 Wochen.

Die subakute Form ist gekennzeichnet durch:

• Hepatomegalie;
• Aszites;
• mäßige Veränderungen der Leberfunktionstests;

Später wird die Krankheit chronisch. Die chronische Form tritt als Leberzirrhose mit portaler Hypertonie auf.

Cruveilhier-Baumgarten-Krankheit und -Syndrom

Die Cruveilhier-Baumgarten-Krankheit und das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom sind selten und können eine portale Hypertonie verursachen.

Bei der Cruveilhier-Baumgarten-Krankheit handelt es sich um eine Kombination aus angeborener Hypoplasie der Pfortader, Leberatrophie und Nichtverschluss der Nabelvene.

Die wichtigsten Manifestationen der Krankheit:

• erweiterte subkutane venöse Kollateralen der Bauchdecke („Caput medusae“);
• ein durch Auskultation festgestelltes venöses Geräusch über dem Nabel, das sich verstärkt, wenn der Patient den Kopf vom Kissen hebt; das Geräusch kann durch Palpation wahrgenommen werden und verschwindet, wenn mit der Handfläche über dem Nabel gedrückt wird;
• Splenomegalie und Hypersplenismus-Syndrom (Panzytopenie);
• Schmerzen im Epigastrium und im rechten Hypochondrium;
• Magen-Darm-Blutungen;
• anhaltende Blähungen;
• Aszites;
• hoher Druck in der Pfortader (bestimmt mittels Splenoportometrie).

Die Prognose ist ungünstig. Die Patienten sterben an Magen-Darm-Blutungen oder Leberversagen.

Das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom ist eine Kombination aus Nichtverschluss der Nabelvene (Rekanalisierung) und portaler Hypertonie, die eher erworbener als angeborener Natur ist.

Die Hauptursachen des Syndroms sind:

• Zirrhose;
• Obliteration oder Endophlebitis der Lebervenen.

Das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom tritt häufiger bei jungen Frauen auf. Die klinischen Manifestationen des Syndroms sind die gleichen wie bei der Cruveilhier-Baumgarten-Krankheit, jedoch wird im Gegensatz zu letzterer eine vergrößerte Leber beobachtet.

Leberportalsklerose

Die Hepatoportalsklerose ist gekennzeichnet durch Splenomegalie, Hypersplenismus und portale Hypertonie ohne Verschluss der Pfortader und Milzvenen sowie pathologische Veränderungen der Leber. Die Pathogenese dieser Erkrankung ist weitgehend unklar. Andere Bezeichnungen sind: nicht-zirrhotische portale Fibrose, nicht-zirrhotische portale Hypertonie, idiopathische portale Hypertonie. Auch das Banti-Syndrom (ein heute nicht mehr gebräuchlicher Begriff) gehört wahrscheinlich in diese Krankheitsgruppe. Die Erkrankung beruht auf einer Schädigung der intrahepatischen Pfortaderäste und der Endothelzellen der Sinusoide. Ein erhöhter intrahepatischer Widerstand weist auf eine intrahepatische Obstruktion des Pfortaderbetts hin. Infektionen und Intoxikationen können Auslöser einer Hepatoportalsklerose sein; in vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt. Bei Kindern kann sich erstmals eine intrahepatische Thrombose kleiner Pfortaderäste manifestieren.

In Japan tritt diese Erkrankung vor allem bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch einen Verschluss der intrahepatischen Äste der Pfortader gekennzeichnet. Ihre Ätiologie ist unbekannt. Eine ähnliche Erkrankung, die sogenannte nichtzirrhotische Pfortaderfibrose, betrifft junge Männer in Indien. Man geht davon aus, dass sie mit Arsen im Trinkwasser und Hausmitteln zusammenhängt. Sie entwickelt sich eher als Folge einer jahrelangen Belastung der Leber mit wiederkehrenden Darminfektionen.

In den USA und Großbritannien wurden Fälle einer weitgehend ähnlichen Erkrankung beschrieben.

Die Leberbiopsie zeigt Sklerose und manchmal eine Obliteration des intrahepatischen Venenbetts, wobei alle diese Veränderungen, insbesondere die Fibrose, minimal sein können. Die Autopsie zeigt eine Verdickung der Wände großer Venen in der Nähe des Leberportals und eine Verengung ihres Lumens. Einige Veränderungen sind sekundär und werden durch eine partielle Thrombose kleiner Äste der Pfortader mit anschließender Wiederherstellung des Blutflusses verursacht. Eine perisinusoidale Fibrose liegt meist vor, kann aber nur elektronenmikroskopisch nachgewiesen werden.

Die Pfortadervenographie zeigt eine Verengung der kleinen Äste der Pfortader und eine Abnahme ihrer Anzahl. Die peripheren Äste weisen unregelmäßige Konturen auf und gehen in einem spitzen Winkel ab. Einige große intrahepatische Äste sind möglicherweise nicht mit Kontrastmittel gefüllt, während gleichzeitig sehr dünne Gefäße um sie herum wachsen. Die Kontrastuntersuchung der Lebervenen bestätigt Gefäßveränderungen; häufig werden venovenöse Anastomosen nachgewiesen.

Tropisches Splenomegalie-Syndrom

Dieses Syndrom tritt bei Personen in Malaria-Endemiegebieten auf und ist gekennzeichnet durch Splenomegalie, lymphozytäre Infiltration der Sinusoide, Hyperplasie der Kupffer-Zellen, erhöhte IgM-Spiegel und Serum-Antikörpertiter gegen Malariaplasmodien. Eine Besserung tritt bei längerer Chemotherapie mit Antimalariamedikamenten ein. Portale Hypertonie ist unbedeutend, und Blutungen aus Krampfadern sind selten.

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Objektive Untersuchung

Leberzirrhose ist die häufigste Ursache für portale Hypertonie. Bei Patienten mit Leberzirrhose ist es notwendig, alle möglichen Ursachen abzuklären, einschließlich einer Vorgeschichte von Alkoholismus oder Hepatitis. Bei der Entwicklung einer extrahepatischen portalen Hypertonie sind frühere (insbesondere in der Neugeborenenperiode) entzündliche Erkrankungen der Bauchorgane von besonderer Bedeutung. Blutgerinnungsstörungen und die Einnahme bestimmter Medikamente, wie z. B. Sexualhormone, begünstigen eine Thrombose der Pfortader oder der Lebervene.

Anamnese

• Der Patient hat eine Leberzirrhose oder chronische Hepatitis
• Gastrointestinale Blutungen: Anzahl der Episoden, Daten, Blutverlustvolumen, klinische Manifestationen, Behandlung
• Ergebnisse der vorherigen Endoskopie
• Hinweise auf Alkoholismus, Bluttransfusionen, Virushepatitis B und C, Sepsis (einschließlich Neugeborenensepsis, Sepsis aufgrund intraabdominaler Pathologie oder anderer Ursachen), myeloproliferative Erkrankungen, Einnahme oraler Kontrazeptiva

Umfrage

• Anzeichen eines Leberzellversagens
• Venen der Bauchdecke:
  • Standort
  • Richtung des Blutflusses
• Splenomegalie
• Lebergröße und -konsistenz
• Aszites
• Schwellung der Schienbeine
• Rektale Untersuchung
• Endoskopische Untersuchung der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms

Zusätzliche Forschung

• Leberbiopsie
• Lebervenenkatheterisierung
• Selektive Arteriographie der Bauchorgane
• Ultraschall, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Leber

Hämatemesis ist die häufigste Manifestation einer portalen Hypertonie. Es ist notwendig, das Ausmaß und die Schwere der vorherigen Blutung zu bestimmen, ob sie zu Bewusstseinsstörungen oder Koma geführt hat und ob eine Bluttransfusion durchgeführt wurde. Meläna ohne Hämatemesis kann bei Krampfadern auftreten. Das Fehlen von Dyspepsie und Schmerzen im Oberbauch sowie pathologische Befunde in einer vorherigen endoskopischen Untersuchung ermöglichen den Ausschluss einer Blutung aus einem Magengeschwür.

Die Stigmata der Leberzirrhose können identifiziert werden - Gelbsucht, Besenreiser, Palmarerythem. Es ist notwendig, auf das Vorhandensein von Anämie, Aszites und prodromalen Symptomen des Komas zu achten.

Venen der vorderen Bauchwand

Bei intrahepatischer portaler Hypertonie kann etwas Blut vom linken Pfortaderast über die periumbilikalen Venen in die untere Hohlvene fließen. Bei extrahepatischer portaler Hypertonie können erweiterte Venen an der seitlichen Bauchdecke auftreten.

Die Art der Verteilung und Richtung des Blutflusses. Die erweiterten, gewundenen Kollateralvenen, die vom Nabel abzweigen, werden als „Kopf der Medusa“ bezeichnet. Dieses Symptom ist selten, meist sind eine oder zwei Venen vergrößert, meist die epigastrischen. Blut fließt vom Nabel weg; bei Obstruktion der unteren Hohlvene fließt Blut durch die Kollateralen von unten nach oben in das System der oberen Hohlvene. Bei angespanntem Aszites kann sich eine funktionelle Obstruktion der unteren Hohlvene entwickeln, was die Erklärung der beobachteten Veränderungen erschwert.

Die Venen der vorderen Bauchdecke können durch eine Infrarot-Fotografie sichtbar gemacht werden.

Geräusche

Im Bereich des Schwertfortsatzes oder Bauchnabels ist ein Venengeräusch zu hören, das sich manchmal in den Brustbereich, zum Brustbein oder in den Leberbereich ausbreitet. An der Stelle der stärksten Ausprägung kann eine Vibration bei leichtem Druck wahrgenommen werden. Das Geräusch kann sich während der Systole, beim Einatmen, im Stehen oder Sitzen verstärken. Das Geräusch tritt auf, wenn Blut vom linken Ast der Pfortader durch die großen Nabel- und Paraumbilikalvenen im Ligamentum falciforme in die Venen an der vorderen Bauchdecke – die Vena epigastrica superior, die Vena thoracica interna und die Vena epigastrica inferior – gelangt. Manchmal ist ein Venengeräusch auch über anderen großen Venenkollateralen zu hören, beispielsweise über der Vena mesenterica inferior. Ein systolisches arterielles Geräusch weist in der Regel auf primären Leberkrebs oder eine alkoholbedingte Hepatitis hin.

Die Kombination aus erweiterten Venen der vorderen Bauchdecke, starkem Venengeräusch oberhalb des Nabels und normaler Lebergröße wird als Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom bezeichnet. Es kann durch einen fehlenden Verschluss der Nabelvene verursacht werden, häufiger handelt es sich jedoch um eine kompensierte Leberzirrhose.

Ein vom Schwertfortsatz bis zum Bauchnabel reichendes Geräusch und die „Medusa capita“ deuten auf eine Obstruktion der Pfortader distal des Abgangs der Nabelvenen aus dem linken Pfortaderast hin, also auf eine intrahepatische portale Hypertonie (Leberzirrhose).

Milz

Die Milz ist in allen Fällen vergrößert, und ihr dichter Rand ist bei der Palpation sichtbar. Es besteht keine klare Beziehung zwischen der Milzgröße und dem Druck in der Pfortader. Bei jungen Patienten und bei großnodulärer Zirrhose ist die Milz stärker vergrößert.

Wenn die Milz nicht ertastet werden kann oder ihre Größe bei der Untersuchung nicht vergrößert ist, ist die Diagnose einer portalen Hypertonie fraglich.

Im peripheren Blut ist eine Panzytopenie mit Milzvergrößerung (sekundärer „Hypersplenismus“) nachweisbar. Die Panzytopenie ist eher mit einer Hyperplasie des retikuloendothelialen Systems als mit portaler Hypertonie assoziiert und verschwindet trotz Abnahme des portalen Drucks nicht mit der Entwicklung portokavaler Shunts.

Leber

Sowohl kleine als auch vergrößerte Lebergrößen sind von Bedeutung, daher sollte ihre Perkussionsbestimmung sorgfältig durchgeführt werden. Es gibt keine eindeutige Abhängigkeit der Lebergröße vom Pfortaderdruck.

Es ist wichtig, auf die Konsistenz der Leber, ihre Schmerzen und die Knötchenbildung an der Oberfläche beim Abtasten zu achten. Ist die Leber weich, sollte an eine extrahepatische Pfortaderobstruktion gedacht werden. Ist die Konsistenz dicht, ist eine Leberzirrhose wahrscheinlicher.

Aszites

Aszites wird selten allein durch portale Hypertonie verursacht, obwohl ein signifikanter Anstieg des portalen Drucks der Hauptfaktor für seine Entstehung sein kann. Bei portaler Hypertonie steigt der Filtrationsdruck in den Kapillaren an, wodurch Flüssigkeit in die Bauchhöhle gelangt. Darüber hinaus weist die Entwicklung von Aszites bei Leberzirrhose neben der portalen Hypertonie auch auf eine Leberzellinsuffizienz hin.

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Rektum

Krampfadern im anorektalen Bereich können bei der Rektoskopie nachgewiesen werden; die Venen können bluten. Sie treten bei 44 % der Leberzirrhose-Fälle auf und verschlimmern sich bei Patienten mit bestehenden Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre. Sie müssen von einfachen Hämorrhoiden unterschieden werden, bei denen es sich um prall gefüllte Venenkörper handelt, die nicht mit dem Pfortadersystem verbunden sind.