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Progressive supranukleäre Lähmung.
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine seltene degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch den Verlust willkürlicher Augenbewegungen, Bradykinesie, Muskelsteifheit mit progressiver axialer Dystonie, Pseudobulbärparalyse und Demenz gekennzeichnet ist.
Ursachen progressive supranukleäre Lähmung.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es zeigt sich eine Degeneration von Neuronen in den Basalganglien und im Hirnstamm. Es werden neurofibrilläre Bündel mit phosphoryliertem Tau-Protein nachgewiesen. In den Basalganglien und der tiefen weißen Substanz sind lakunäre Zysten möglich.
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Symptome progressive supranukleäre Lähmung.
Der Beginn liegt typischerweise im späten mittleren Alter. Häufig treten Schwierigkeiten beim Blick nach oben (ohne den Hals zu strecken) und beim Treppensteigen auf. Obwohl willkürliche Augenbewegungen, insbesondere in vertikaler Richtung, schwierig sind, bleiben die Reflexe erhalten. Die Bewegungen verlangsamen sich, die Muskeln werden steif, es entwickelt sich eine axiale Dystonie und es besteht die Tendenz, nach hinten zu fallen. Dysphagie und Dysarthrie mit emotionaler Labilität (Pseudobulbärparalyse) sind häufig; diese Störungen verlaufen wie bei mehreren Schlaganfällen. Schließlich entwickelt sich Demenz.
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Behandlung progressive supranukleäre Lähmung.
Die Behandlung ist unbefriedigend. Dopaminagonisten und Amantadin reduzieren die Rigidität nur teilweise.