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Arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
In Russland wurde die arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels erstmals von GI Storozhakov et al. beschrieben.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) oder arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine Erkrankung, bei der das normale Myokard des rechten Ventrikels durch Fettgewebe oder fibrofettiges Gewebe ersetzt wird. Normalerweise ist der rechte Ventrikel isoliert betroffen, aber auch das interventrikuläre Septum und das Myokard des linken Ventrikels können betroffen sein.
ICD-10-Code
142.8. Andere Kardiomyopathien.
Epidemiologie
Die Inzidenz in der Bevölkerung hängt von der Region ab und liegt zwischen 6 und 44 Fällen pro 10.000 Einwohner. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie tritt am häufigsten im Mittelmeerraum auf. In 80 % der Fälle wird sie vor dem 40. Lebensjahr festgestellt, häufiger bei Männern.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist die Ursache für 5–20 % aller Fälle eines plötzlichen Herztodes bei jungen Menschen (nach HCM die zweithäufigste Ursache).
[ Ursachen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Die Ursache der Erkrankung ist bis heute unklar. Es gibt Hinweise auf die erbliche Natur der APFD. In familiären Fällen von arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie wurden genetische Anomalien mehrerer Chromosomen festgestellt.
Es wird angenommen, dass Chromosomenveränderungen zu einer Pathologie von Proteinen führen, die interzelluläre Verbindungen bilden. Störungen dieser Verbindungen führen zum Tod von Kardiomyozyten und deren faserig-fettigem Ersatz. Genetische Störungen bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie (ESC, 2008) werden mit einem Familiengen, einer Mutation des interkalierten Diskproteins (Plakoglobin, Desmoplakin, Plakophilin 2, Desmoglein 2, Desmocollin 2), in Verbindung gebracht. Es gibt auch eine entzündliche Theorie der Entstehung einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie als Folge einer viralen Myokarditis bei genetisch prädisponierten Personen mit verändertem Myokard.
Makroskopisch zeigen Patienten mit APVC eine lokale oder generalisierte Dilatation des rechten Ventrikels mit Myokardverdünnung. Typische Lokalisationen der Veränderungen sind die Apex-, Infundibular- und Subtrikuspidalregion („Dysplasiedreieck“).
Das mikroskopische Kriterium für die Diagnose ist das Vorhandensein von Herden aus fibrofettigem Gewebe, die mit unverändertem Myokard durchsetzt sind.
Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Die Symptome einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie reichen von asymptomatischen Formen bis hin zu Fällen von plötzlichem Herztod oder schwerer biventrikulärer Herzinsuffizienz.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie beginnt in der Regel mit ventrikulären Herzrhythmusstörungen: Extrasystolen unterschiedlicher Ausprägung, kurze Phasen ventrikulärer Tachykardie und in einigen Fällen Paroxysmen anhaltender ventrikulärer Tachykardie. Da sich der arrhythmogene Fokus im rechten Ventrikel befindet, ähneln ektopische ventrikuläre Komplexe einem Block des linken Schenkels des His-Bündels.
Es können atypische Brustschmerzen, Schwäche, erhöhte Müdigkeit und Episoden von Herzrasen bei körperlicher Anstrengung auftreten. Arrhythmogene Kollapse treten während der Anstrengung oder spontan auf.
In der Hälfte der Fälle sind bei der körperlichen Untersuchung keine Auffälligkeiten zu erkennen.
In späteren Stadien kann es bei den Patienten zu Kreislaufversagen kommen, was die Differentialdiagnose einer APHD mit dilatativer Kardiomyopathie erheblich erschwert.
Diagnose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Mehrere internationale kardiologische Gesellschaften haben die von WJ McKenna vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien für die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie übernommen. Dabei wird zwischen Haupt- und Nebenkriterien unterschieden. Das Vorliegen einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie wird durch die Festlegung von zwei Hauptkriterien, einem Haupt- und zwei Nebenkriterien oder vier Nebenkriterien aus verschiedenen Gruppen angezeigt.
Diagnostische Kriterien für arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (McKenna WJ et al., 1991)
Kriterien |
Große Zeichen |
Kleinere Anzeichen |
Globale und/oder regionale Funktionsstörungen und strukturelle Veränderungen |
Signifikante Erweiterung und Abnahme der Auswurffraktion des rechten Ventrikels ohne (oder nur geringfügige) Veränderungen im linken Ventrikel. |
Mäßige Dilatation des rechten Ventrikels und/oder verringerte Auswurffraktion bei normalem linken Ventrikel. |
Eigenschaften von Wandgewebe |
Fibro-Fettige Degeneration des Myokards in der Endomyokardbiopsie |
- |
Repolarisationsstörungen |
- |
T-Wellen-Inversion in den rechten V2- und V3-Thoraxableitungen bei Patienten über 12 Jahren ohne Rechtsschenkelblock |
Depolarisations-/Leitungsstörungen im EKG |
Epsilon-Wellen oder lokale Verlängerung der QRS-Komplexdauer (>110 ms) in den rechten Brustableitungen (V1-V3) |
Späte ventrikuläre Potenziale im hochauflösenden EKG |
Arrhythmien |
- |
Anhaltende oder nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie (mit Komplexen vom Typ eines Linksschenkelblocks) laut EKG, täglicher Überwachung und Belastungstests. |
Familiengeschichte |
Familiäre Natur der Krankheit, bestätigt durch Autopsie oder Operation |
Plötzlicher Tod bei Verwandten unter 35 Jahren mit Verdacht auf arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie. |
Um die Art der Rhythmusstörungen zu klären und das Risiko tödlicher Arrhythmien einzuschätzen, wird eine elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt.
Visualisierungsmethoden sind für die Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie von großer Bedeutung.
Durch Echokardiographie (einschließlich Kontrastmittel) lassen sich Anomalien der Kontraktilität der rechten Herzkammer erkennen.
Mithilfe der Magnetresonanztomographie lässt sich eine erhöhte Fettgewebekonzentration im Herzmuskel feststellen.
Der „Goldstandard“ zur Diagnose einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie ist die Ventrikulographie.
Zuverlässige diagnostische Anzeichen einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie können durch eine Endomyokardbiopsie festgestellt werden, die im Bereich des interventrikulären Septums und der freien Wand des rechten Ventrikels durchgeführt wird. Die Sensitivität der Methode liegt bei etwa 20 %, da es nicht immer möglich ist, eine Biopsie aus dem betroffenen Bereich zu entnehmen.
Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie
Die Krankheit schreitet stetig fort, doch durch rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung kann die Prognose deutlich verbessert werden.
Die Behandlung von APHC zielt darauf ab, einen plötzlichen Herztod zu verhindern und Herzversagen zu behandeln.
Die Behandlung von CHF bei APHC umfasst die Standardanwendung von Diuretika, ACE-Hemmern, Digoxin und, falls angezeigt, Antikoagulanzien.
Unter den Antiarrhythmika liegen die meisten Erfahrungen mit Amiodaron und Sotalol vor. Letzteres ist am wirksamsten. Daher wird zur Behandlung ventrikulärer Arrhythmien und zur Vorbeugung eines plötzlichen Herztodes empfohlen, die Behandlung mit Sotalol zu beginnen. Bei Unwirksamkeit sollten nicht-medikamentöse Methoden angewendet werden, insbesondere die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators.
Die Radiofrequenzablation ist wenig wirksam, da es durch die Aktivierung neuer Herde zu Rückfällen der Arrhythmie kommt.
Die einzige Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie bei Patienten, bei denen eine konservative Behandlung nicht anschlägt, ist eine Herztransplantation.