Ringförmiges Granulom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Granuloma anulare ist eine gutartige, chronische, idiopathische Erkrankung, die durch das Vorhandensein von Papeln und Knötchen gekennzeichnet ist, die durch peripheres Wachstum Ringe um normale oder leicht atrophische Haut bilden.

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Was verursacht Granuloma anulare?

Die Ursache des Granuloms anulare ist unbekannt. Offenbar ist es polyätiologisch, seine Entwicklung kann durch Infektionen, vor allem Tuberkulose und Rheuma, endokrine Störungen, vor allem Diabetes mellitus, Verletzungen (Insektenstiche, Sonnenbrand usw.) und andere Nebenwirkungen, einschließlich Medikamenteneinnahme, insbesondere Vitamin D, beeinflusst werden. Laut O. K. Shaposhnikov und IE Khazizov (1985) ist das Granulom anulare ein dermatopathologisches Zeichen einer Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, begleitet von Mikroangiopathien.

Pathomorphologie des Granuloma annulare

Im mittleren Teil der Dermis befinden sich Herde von Bindegewebsnekrobiose in Form von granulärer Zerstörung, umgeben von einem histiozytären Infiltrat mit einer palisadenartigen Anordnung von Histiozyten, darunter Lymphozyten, Plasmazellen, neutrophile Granulozyten und Fibroblasten. Die Zerstörung der Kollagenfasern kann in Form eines oder mehrerer Nekrosebereiche vollständig oder in Form mehrerer sehr kleiner Herde unvollständig sein. Herde unvollständiger Zerstörung sind normalerweise klein, einige Bündel von Kollagenfasern in ihnen sehen normal aus, andere in einem Zustand unterschiedlichen Zerstörungsgrades nehmen eine basophile Farbe an und ähneln Bereichen mit schleimiger Schwellung. Im Infiltrat befinden sich lymphatische Zellen, Histiozyten und Fibroblasten. In den betroffenen Bereichen befinden sich die Kollagenfasern in verschiedenen Richtungen, das schleimige Material hat die Form dünner Fäden und Körnchen, die metachromatisch mit Toluidinblau gefärbt sind. Manchmal sind einzelne Riesenzellen zu sehen. Einige Autoren betrachten das Vorhandensein von Eosinophilen im Infiltrat als pathognomonisch für diese Krankheit.

Ein anuläres Granulom mit sehr kleinen Herden unvollständiger Zerstörung der Kollagenfasern und geringfügiger Infiltration in der Umgebung wird aufgrund der Unschärfe des histologischen Bildes möglicherweise nicht bemerkt. Die Diagnose kann jedoch anhand des Vorhandenseins von Histiozyten zwischen den Kollagenbündeln und der abnormalen Anordnung der letzteren gestellt werden.

Die Epidermis ist weitgehend unverändert, außer bei oberflächlichen nekrotischen Läsionen, bei denen die Epidermis ulzeriert ist (perforierende Form). Das Infiltrat ist in diesen Fällen schwach, besteht aus Lymphozyten und befindet sich perivaskulär um die nekrotische Läsion; Riesenzellen sind selten. Muzin wird durch Färbung mit Mucikarmin und Alcianblau nachgewiesen; Lipidablagerungen sind in alten Läsionen zu beobachten. Die Färbung mit Lysozym und Metalloproteinase-Inhibitor-1 ergibt eine charakteristische Verteilung der positiven Reaktion, die sich von anderen Arten nekrobiotischer Granulome unterscheidet und eine Differentialdiagnose, einschließlich der Lipoidnekrobiose, ermöglicht.

Die Elektronenmikroskopie zeigt Kollagenfaserreste, Zellfragmente, Fibrin und amorphes körniges Material in der Nekrobiosezone; granuläre Zerstörung von Kollagenfibrillen, dünne Glykosaminoglykanfäden und Infiltratzellen in der Übergangszone; und Histiozyten, Epitheloidzellen, Fibroblasten und Gewebebasophile mit großen Körnchen in der Infiltrationszone.

Subkutane Knoten (tiefe Form) des ringförmigen Granuloms sind durch das Vorhandensein großer Herde vollständiger Kollagenzerstörung mit palisadenartigen Histiozyten um sie herum gekennzeichnet. Die zerstörten Bereiche sind in der Regel blass gefärbt, homogen, mit Fibrinozytenmassen infiltriert und von einem deutlich ausgeprägten chronischen Infiltrat umgeben, das hauptsächlich aus Lymphozyten besteht.

Die Histogenese des Granuloma annulare ist unbekannt. Immunfluoreszenzmikroskopisch wurden Ablagerungen von IgM und Komplementkomponente C3 in den Gefäßwänden der Läsion nachgewiesen, teilweise auch in der dermo-epidermalen Verbindung zusammen mit Fibrinogen und in der nekrotischen Läsion zusammen mit Fibrin. Es wird vermutet, dass die Gewebeveränderungen zunächst denen beim Arthus-Phänomen ähneln und dann eine Überempfindlichkeit vom verzögerten Typ zur Granulombildung führt. Immunmorphologische Untersuchungen zeigten aktivierte T-Lymphozyten in den Infiltraten, überwiegend mit dem Helfer-/Induktor-Phänotyp, sowie CD1-positive dendritische Zellen ähnlich den Langerhans-Zellen; sie spielen wahrscheinlich eine Rolle in der Pathogenese der Erkrankung. Lokalisierte und disseminierte Formen der Erkrankung haben vermutlich unterschiedliche Genese. HLA-BW35 wird häufig in der zweiten Form nachgewiesen. Eine Assoziation mit Antikörpern gegen Schilddrüsenglobulin wurde gefunden. Familiäre Fälle wurden beschrieben.

Symptome des Granuloma anulare

Erythematöse Läsionen von gelblicher, bläulicher Farbe treten am häufigsten an den Fußrücken, Schienbeinen, Händen und Fingern auf und sind in der Regel asymptomatisch. Das anuläre Granulom ist nicht mit systemischen Erkrankungen assoziiert, mit der Ausnahme, dass die Häufigkeit von Zuckerstoffwechselstörungen bei Erwachsenen mit multiplen Hautausschlägen höher ist. In einigen Fällen sind die Ursachen der Erkrankung Sonneneinstrahlung, Insektenstiche, Hauttests auf Tuberkulose, Traumata und Virusinfektionen.

Klinisch manifestiert sich die typische Form der Erkrankung durch einen monomorphen Ausschlag, der aus kleinen, leicht glänzenden, schmerzlosen Knötchen von rötlicher oder rosa Farbe, manchmal in der Farbe normaler Haut, besteht, die in Form von Ringen und Halbringen mit bevorzugter Lokalisation auf dem Hand- und Fußrücken gruppiert sind. Der Ausschlag wird in der Regel nicht von subjektiven Empfindungen begleitet und ulzeriert in der Regel nicht. Der zentrale Teil der Läsionen ist etwas eingesunken, zyanotisch, sieht aus wie leicht atrophisch, stärker pigmentiert als die periphere Zone, in der einzelne, eng beieinander liegende Knötchen gefunden werden. Andere Varianten sind seltener: disseminiertes anuläres Granulom, das sich bei Personen mit Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels entwickelt und durch Ausschläge einer großen Anzahl von Papeln gekennzeichnet ist, die getrennt liegen oder ineinander übergehen, aber selten Ringe bilden; perforierende Form mit Hautläsionen der distalen Teile der Extremitäten, insbesondere an den Händen, seltener - Gesicht, Hals, Rumpf. Narbenbildung ist an der Stelle der zurückgebildeten Elemente möglich.

Die tiefe (subkutane) Form, generalisiert oder lokalisiert, ähnelt rheumatischen Knötchen und entwickelt sich fast ausschließlich im Kindesalter. Die Knoten treten im Unterhautgewebe auf, am häufigsten an den Beinen sowie auf der Kopfhaut und den Handflächen. In seltenen Fällen haben Erwachsene einzelne ringförmige Läsionen im Gesicht, hauptsächlich auf der Stirn. Es werden auch andere atypische Varianten beobachtet (erythematös, tuberös, follikulär, lichenoid, aktinisch). Die typische Form des anulären Granuloms tritt hauptsächlich bei Kindern auf, häufiger bei Mädchen. In den meisten Fällen bildet sich das anuläre Granulom zurück, obwohl Rückfälle möglich sind.

Behandlung des Granuloma anulare

Granuloma annulare erfordert in der Regel keine Behandlung, der Ausschlag bildet sich spontan zurück. Topische Glukokortikoide mit Okklusivverbänden und intraläsionale Glukokortikoide können jedoch eingesetzt werden. PUVA ist bei Patienten mit disseminierten Formen der Erkrankung wirksam.