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Sekundäre Erythrozytose (sekundäre Polyzythämie): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Sekundäre Erythrozytose (sekundäre Polyzythämie) ist eine Erythrozytose, die sich sekundär aufgrund anderer Faktoren entwickelt. Bei der sekundären Erythrozytose ist der Gehalt an roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Blut aufgrund einer zugrunde liegenden Ursache oder Erkrankung erhöht. Dies unterscheidet sich von der primären Erythrozytose, bei der der erhöhte Gehalt an roten Blutkörperchen auf eine Knochenmarkserkrankung zurückzuführen ist.
Häufige Ursachen einer sekundären Erythrozytose sind Rauchen, chronische arterielle Hypoxämie und Tumorprozesse (tumorassoziierte Erythrozytose). Seltener sind Hämoglobinopathien mit erhöhter Affinität des Hämoglobins zu Sauerstoff und andere erbliche Erkrankungen.
Bei rauchenden Patienten kann eine reversible Erythrozytose die Folge einer Gewebehypoxie sein, die durch eine Erhöhung der Carboxyhämoglobinkonzentration im Blut verursacht wird; der Erythrozytenspiegel normalisiert sich häufig nach der Raucherentwöhnung.
Patienten mit chronischer Hypoxämie (aufgrund einer Lungenerkrankung, eines Rechts-Links-Shunts im Herzmuskel, längerer Höhenlage oder eines Hypoventilationssyndroms) entwickeln häufig eine Erythrozytose. Die Hauptstütze der Behandlung ist die Beseitigung der zugrunde liegenden Ursache; eine Sauerstofftherapie kann in manchen Fällen hilfreich sein. Eine Aderlasstherapie kann zur Senkung der Blutviskosität und zur Linderung der Symptome eingesetzt werden.
Hochaffine Hämoglobinopathien sind selten und kommen nur in bestimmten geografischen Regionen vor. Die Diagnose wird in der Regel durch die Familienanamnese (Erythrozytose bei anderen Verwandten) vermutet und durch die Bestimmung von P50 und, falls möglich, durch die Erstellung einer vollständigen Oxyhämoglobin-Dissoziationskurve bestätigt . Die Standard-Hämoglobinelektrophorese liegt meist im Normbereich und schließt diese Ursache der Erythrozytose nicht zuverlässig aus.
Eine tumorassoziierte Erythrozytose kann bei Nierentumoren und -zysten, Hepatomen, zerebellären Hämangioblastomen oder Uterusleiomyomen auftreten, die EPO sezernieren. Bei Patienten mit Erythrozytose sollten die Serum-EPO-Spiegel bestimmt und bei normalem oder erhöhtem Serum-EPO eine CT des Abdomens durchgeführt werden. Eine Tumorentfernung kann die Erythrozytenzahl normalisieren.
Ursachen sekundäre Erythrozytose
Eine sekundäre Erythrozytose kann durch eine Reihe von Faktoren und Erkrankungen verursacht werden, darunter:
- Hypoxie: Sauerstoffmangel im Körpergewebe kann das Knochenmark zur vermehrten Produktion roter Blutkörperchen anregen. Hypoxie kann mit chronischen Lungenerkrankungen, obstruktiver Schlafapnoe, Höhenkrankheit und anderen Erkrankungen einhergehen, die die Sauerstoffversorgung reduzieren.
- Polyzythämie: Diese Erkrankung ist durch eine übermäßige Produktion roter Blutkörperchen gekennzeichnet. Polyzythämie kann sekundär sein und verschiedene Ursachen haben, darunter Hypoxie, Hypersekretion von Erythropoietin (einem Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen anregt) oder Gefäßerkrankungen.
- Chronische Erkrankungen: Einige chronische Erkrankungen, wie chronische Nierenerkrankungen oder chronische Lungenerkrankungen, können aufgrund ihrer Auswirkungen auf das Gleichgewicht von Sauerstoff und Erythropoietin eine sekundäre Erythrozytose verursachen.
- Hypoxische Zustände: Eine sekundäre Erythrozytose kann sich bei hypoxischen Zuständen entwickeln, wie etwa bei längerem Aufenthalt in großen Höhen (Bergkrankheit), obstruktiver Schlafapnoe und sogar bei langfristigem Rauchen.
- Polyzythämie der oberen Atemwege: Dies ist eine Erkrankung, bei der die Sauerstoffsättigung des Blutes aufgrund von Problemen in den oberen Atemwegen, wie beispielsweise bei obstruktiver Schlafapnoe, reduziert ist.
- Medikamente: Einige Medikamente, wie Androgene oder Erythropoietin, können als Nebenwirkung eine sekundäre Erythrozytose verursachen.
Pathogenese
Die Pathogenese der sekundären Erythrozytose ist abhängig von der zugrundeliegenden Ursache mit verschiedenen Faktoren und Mechanismen verbunden. Hier sind einige häufige pathogenetische Punkte:
- Hypoxie: Eine der Hauptursachen für sekundäre Erythrozytose ist Hypoxie, also Sauerstoffmangel im Körpergewebe. Hypoxie kann durch verschiedene Erkrankungen wie chronische Lungenerkrankungen, obstruktive Schlafapnoe, Höhenkrankheit und andere verursacht werden. Hypoxie regt die Nieren an, die Synthese und Freisetzung von Erythropoietin (einem Hormon, das die Bildung roter Blutkörperchen anregt) zu erhöhen. Erythropoietin wirkt auf das Knochenmark und regt es zur vermehrten Produktion roter Blutkörperchen an.
- Genetische und molekulare Faktoren: In seltenen Fällen kann eine sekundäre Erythrozytose durch genetische Mutationen verursacht werden, die die Regulierung der Produktion roter Blutkörperchen und des Erythropoietinspiegels beeinträchtigen.
- Chronische Erkrankungen: Chronische Erkrankungen wie chronische Nierenerkrankungen können den Eisenhaushalt und den Hormonspiegel verändern, was zu einer sekundären Erythrozytose führen kann.
- Obstruktive Schlafapnoe: Diese Erkrankung ist durch einen vorübergehenden Atemstillstand während des Schlafs gekennzeichnet und geht oft mit einem Sauerstoffmangel im Blut einher, der die Produktion roter Blutkörperchen anregt.
- Medikamente: Einige Medikamente, wie Androgene oder Erythropoietin, können direkt auf das Knochenmark wirken und die Produktion roter Blutkörperchen steigern.
- Hypersekretion von Erythropoietin: In seltenen Fällen kann es aufgrund von Tumoren oder anderen Ursachen zu einer Hypersekretion von Erythropoietin kommen, die ebenfalls zur sekundären Erythrozytose beiträgt.
Das Verständnis der Pathogenese der sekundären Erythrozytose ist wichtig, um den besten Ansatz zur Behandlung und Bewältigung der zugrunde liegenden Ursachen dieser Erkrankung zu wählen.
Symptome sekundäre Erythrozytose
Die Symptome einer sekundären Erythrozytose können je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung variieren. Es gibt jedoch häufige Anzeichen, die bei den meisten Patienten auftreten. Hier sind einige davon:
- Polyzythämie-Symptome: Sekundäre Erythrozytose geht häufig mit einer Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut einher. Dies kann zu Symptomen führen, die mit Polyzythämie in Verbindung stehen, wie Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche, Atembeschwerden und Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut und Schleimhäute aufgrund von Sauerstoffmangel).
- Vergrößerung von Milz und Leber: In einigen Fällen, insbesondere bei chronischen Formen der sekundären Erythrozytose, kann es zu einer Vergrößerung von Milz und Leber kommen.
- Symptome der Grunderkrankung: Die Symptome hängen von der zugrunde liegenden Ursache der sekundären Erythrozytose ab. Wenn Sie beispielsweise an einer chronischen Nierenerkrankung leiden, können Symptome auftreten, die auf ein Nierenversagen hindeuten, wie Müdigkeit, Schwellungen und Veränderungen im Urin.
- Symptome einer Hypoxie: Wenn die sekundäre Erythrozytose durch Hypoxie (Sauerstoffmangel) verursacht wird, können Symptome wie Atembeschwerden, Erstickungsgefühl, Herzrasen und Schwindel auftreten.
- Symptome im Zusammenhang mit Hyperkoagulabilität: Hohe Konzentrationen roter Blutkörperchen können die Bildung von Thromben (Blutgerinnseln) fördern, was zu Symptomen wie Beinschmerzen, Schwellungen und in schweren Fällen zu Thrombosen oder Embolien führen kann.
Die Symptome können unwillkürlich auftreten und je nach der spezifischen klinischen Situation variieren.
Diagnose sekundäre Erythrozytose
Die Diagnostik der sekundären Erythrozytose umfasst eine Reihe von Labor- und Instrumentenuntersuchungen sowie eine Beurteilung der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung des Patienten. Hier sind die wichtigsten Diagnosemethoden:
- Blutuntersuchung: Laboruntersuchungen von Blutproben helfen bei der Bestimmung des Gehalts an roten Blutkörperchen, Hämoglobin, Hämatokrit und anderen Blutparametern. Ein Anstieg der roten Blutkörperchen über den Normalwert kann auf eine Erythrozytose hinweisen.
- Test des Erythropoietinspiegels: Durch Messung des Erythropoietinspiegels (ein Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen anregt) kann festgestellt werden, ob die Erythrozytose eine Reaktion auf Hypoxie ist.
- Ultraschall der Organe: Es kann eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums und des Beckens durchgeführt werden, um nach möglichen Veränderungen in Organen wie Leber und Milz zu suchen, die mit der zugrunde liegenden Ursache der sekundären Erythrozytose in Zusammenhang stehen könnten.
- Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt bespricht mit dem Patienten seine Krankengeschichte, Symptome und Risikofaktoren. Eine körperliche Untersuchung kann Anzeichen einer Polyzythämie und deren Ursache aufdecken.
- Weitere Untersuchungen: Je nach Ursache der sekundären Erythrozytose können weitere Untersuchungen erforderlich sein, wie etwa die Messung des Sauerstoffgehalts im Blut, eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) der Organe etc.
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Behandlung sekundäre Erythrozytose
Die Behandlung der sekundären Erythrozytose hängt direkt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Das primäre Ziel ist die Beseitigung oder Kontrolle der zugrunde liegenden Krankheit oder des Faktors, der den erhöhten Gehalt an roten Blutkörperchen im Blut verursacht hat. Hier sind die allgemeinen Behandlungsansätze:
- Behandlung der zugrunde liegenden Ursache: Wenn die sekundäre Erythrozytose durch chronische Erkrankungen wie chronische Nierenerkrankungen oder chronische Lungenerkrankungen verursacht wird, sollte die Behandlung auf die Kontrolle und Korrektur dieser Erkrankungen abzielen. Dies kann Medikamente, Operationen oder andere von Ihrem Arzt empfohlene Behandlungen umfassen.
- Behandlung der Hypoxie: Wenn die erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen auf Hypoxie (Sauerstoffmangel) zurückzuführen ist, ist es wichtig, die Ursache der Hypoxie zu beseitigen oder zu reduzieren. Dies kann eine Sauerstofftherapie, die Korrektur von Atemproblemen oder die Behandlung der zugrunde liegenden Lungenerkrankung erfordern.
- Erythropoietin-Hemmer: In einigen Fällen, insbesondere bei übermäßiger Erythropoietinproduktion, können Erythropoietin-Hemmer zur Kontrolle des Erythropoietinspiegels eingesetzt werden.
- Behandlung von Komplikationen: Wenn eine sekundäre Erythrozytose zu Komplikationen wie Thrombosen oder Embolien (Blutgerinnseln) geführt hat, sollte eine entsprechende Behandlung, einschließlich Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern, erfolgen.
- Regelmäßige medizinische Überwachung: Patienten mit sekundärer Erythrozytose benötigen möglicherweise eine regelmäßige medizinische Überwachung und Kontrolle des Erythrozytenspiegels.
Die Behandlung sollte stets unter ärztlicher Aufsicht erfolgen und richtet sich nach der spezifischen klinischen Situation und der zugrunde liegenden Ursache der sekundären Erythrozytose. Eine gründliche Untersuchung und eine fachärztliche Beratung sind notwendig, um den optimalen Behandlungsplan zu entwickeln.
Prognose
Die Prognose einer sekundären Erythrozytose hängt von mehreren Faktoren ab, darunter der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung, ihrem Schweregrad und der Rechtzeitigkeit der Behandlung. In den meisten Fällen ist die Prognose gut, wenn die zugrunde liegende Erkrankung oder der Faktor, der die sekundäre Erythrozytose verursacht, erfolgreich behandelt und kontrolliert wird.
Wird eine sekundäre Erythrozytose jedoch nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, kann es zu schweren Komplikationen wie Thrombosen (Blutgerinnseln), Embolien, Hypertonie (Bluthochdruck), ischämischen Ereignissen (Mangel an Blutversorgung der Organe) und anderen Erkrankungen kommen, die die Prognose und Lebensqualität beeinträchtigen können.
Es ist wichtig zu beachten, dass eine erfolgreiche Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung oder des Faktors, der die sekundäre Erythrozytose verursacht, zu einer Normalisierung der Erythrozytenwerte und einer verbesserten Prognose führen kann. Patienten mit dieser Erkrankung wird empfohlen, sich regelmäßig ärztlich untersuchen zu lassen und alle ärztlichen Empfehlungen zur Kontrolle der Erythrozytenwerte und zur Vorbeugung von Komplikationen zu befolgen.