Symptome von Nierenschäden bei Periarteritis nodosa

Die Symptome der Polyarteriitis nodosa sind durch einen signifikanten Polymorphismus gekennzeichnet. Die Erkrankung beginnt meist schleichend. Ein akuter Beginn ist typisch für eine medikamenteninduzierte Polyarteriitis nodosa. Die noduläre Periarteriitis beginnt mit unspezifischen Symptomen: Fieber, Myalgie, Arthralgie und Gewichtsverlust. Das Fieber ist unregelmäßig, lässt sich durch antibakterielle Behandlung nicht lindern und kann mehrere Wochen bis drei bis vier Monate anhalten. Myalgie, ein Symptom ischämischer Muskelschädigungen, tritt am häufigsten in der Wadenmuskulatur auf. Bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Polyarteriitis nodosa entwickelt sich ein Gelenksyndrom, meist in Kombination mit Myalgie. Am häufigsten leiden die Patienten unter Arthralgie in den großen Gelenken der unteren Extremitäten; eine vorübergehende Arthritis wird bei wenigen Patienten beschrieben. Der Gewichtsverlust, der bei den meisten Patienten beobachtet wird und in manchen Fällen bis zur Kachexie reicht, ist nicht nur ein wichtiges diagnostisches Zeichen der Erkrankung, sondern auch ein Hinweis auf ihre hohe Aktivität. Hautläsionen bei Patienten mit generalisierter nodulärer Polyarteriitis zeigen sich in Form typischer Knötchen (die heute immer seltener auftreten), die sich entlang der Gefäße befinden und Aneurysmen der subkutanen Arterien, hämorrhagische Purpura sowie ischämische Gangrän der Finger und Zehen darstellen.

Die allgemeinen Symptome einer Polyarteriitis nodosa halten mehrere Wochen an, währenddessen entwickeln sich allmählich viszerale Läsionen.

• Das abdominale Syndrom ist ein wichtiges diagnostisches und prognostisches klinisches Zeichen der Polyarteriitis nodosa, das bei 36–44 % der Patienten auftritt. Das Syndrom äußert sich in Bauchschmerzen unterschiedlicher Intensität, Dyspepsie (Übelkeit, Erbrechen, Anorexie), Durchfall und Symptomen von gastrointestinalen Blutungen. Die Ursache des abdominalen Syndroms ist eine ischämische Schädigung der Bauchorgane mit der Entwicklung von Infarkten, ischämischen Geschwüren und Perforationen aufgrund einer Vaskulitis der entsprechenden Gefäße. Bei der Polyarteriitis nodosa ist am häufigsten der Dünndarm betroffen, seltener der Dickdarm und der Magen. Häufig treten Schäden an Leber, Gallenblase und Bauchspeicheldrüse auf.
• Eine Schädigung des peripheren Nervensystems tritt bei 50-60 % der Patienten auf und äußert sich in einer asymmetrischen Polyneuritis, deren Entwicklung mit einer Nervenischämie infolge der Beteiligung der Vasa nervorum am pathologischen Prozess verbunden ist. Neben starken Schmerzen in den Gliedmaßen und Sensibilitätsstörungen geht die Polyneuritis mit Bewegungsstörungen, Muskelatrophie sowie Fuß- und Handparesen einher. Das zentrale Nervensystem ist bei der nodulären Polyarteriitis deutlich seltener betroffen als das periphere Nervensystem. Ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle, Epilepsiesyndrom und psychische Störungen wurden beschrieben.
• Herzschäden treten bei 40–50 % der Patienten auf und beruhen auf einer Vaskulitis der Koronararterien, die meist asymptomatisch verläuft oder ein atypisches Schmerzsyndrom aufweist. Die Diagnose einer Koronariitis basiert auf Veränderungen im Elektrokardiogramm (EKG). In einem geringen Prozentsatz der Fälle kann sich ein kleinfokaler Myokardinfarkt entwickeln. Sind kleine Äste der Koronararterien betroffen, entwickeln sich Rhythmus- und Reizleitungsstörungen, und das Kreislaufversagen nimmt aufgrund diffuser ischämischer Myokardschäden rapide zu. Auch eine schwere arterielle Hypertonie kann zu Herzversagen führen.
• Lungenschäden treten bei der klassischen Form der Polyarteriitis nodosa relativ selten auf (bei nicht mehr als 15 % der Patienten) und sind hauptsächlich mit der Entwicklung einer Lungenvaskulitis verbunden, seltener mit einer interstitiellen Fibrose.
• Bei der nodulären Polyarteriitis sind Schädigungen des endokrinen Systems möglich. Häufiger kommt es zu einer Orchitis oder Epididymitis. Es wurden Schädigungen der Schilddrüse, der Nebennieren und der Hypophyse beschrieben.
• Augenschäden treten bei Patienten selten auf und äußern sich in Form von Konjunktivitis, Uveitis und Episkleritis. Die schwerste Form der Augenschädigung ist die Vaskulitis der zentralen Netzhautarterie, die zu deren Verschluss und Erblindung führt.

Symptome einer Polyarteriitis nodosa und Nierenschäden treten 3-6 Monate nach Krankheitsbeginn auf. Das Hauptsymptom einer Nierenschädigung ist arterielle Hypertonie, die verschiedenen Daten zufolge bei 33-80 % der Patienten festgestellt wird. Der wichtigste pathogenetische Mechanismus der arteriellen Hypertonie ist die Aktivierung des RAAS aufgrund einer renalen Ischämie, die durch die Hyperzellularität des juxtaglomerulären Apparats bestätigt wird. In den meisten Fällen entwickelt sich eine schwere arterielle Hypertonie mit hohem diastolischen Blutdruck (300/180-280/160 mmHg), oft bösartig, mit der Entwicklung von Retinopathie und Sehnervenödem, akuter Linksherzinsuffizienz und hypertensiver Enzephalopathie. Eine frühe schwere arterielle Hypertonie, die tendenziell schnell fortschreitet, weist in der Regel auf eine hohe Vaskulitisaktivität hin. Es besteht jedoch kein direkter Zusammenhang zwischen dem Schweregrad der morphologischen Veränderungen und der arteriellen Hypertonie, und letztere kann sich auch nach Abklingen des akuten Prozesses entwickeln. Ein Merkmal der arteriellen Hypertonie bei nodulärer Polyarteriitis ist ihre Persistenz. Nur bei 5-7 % der Patienten normalisiert sich der arterielle Blutdruck nach Erreichen einer Remission.

Bei fast 75 % der Patienten kommt es zu einer eingeschränkten Nierenfunktion in Form eines moderaten Anstiegs des Kreatininspiegels im Blut und/oder einer verminderten glomerulären Filtration. Bei 25 % der Patienten mit Nierenschäden tritt jedoch ein schweres Nierenversagen auf. Ein oligurisches akutes Nierenversagen kann sich infolge von Gefäßkatastrophen entwickeln, die in seltenen Fällen eine schwere Vaskulitis (Ruptur eines Nierenarterienaneurysmas, akute Thrombose intrarenaler Gefäße mit Nekrose der Nierenrinde) komplizieren.

Das Harnsyndrom manifestiert sich in den meisten Fällen durch eine mäßige Proteinurie von nicht mehr als 1 g/Tag und Mikrohämaturie. Eine massive Proteinurie von 6-8 g/Tag wird bei maligner arterieller Hypertonie festgestellt, ein nephrotisches Syndrom entwickelt sich jedoch bei nicht mehr als 10 % der Patienten. Eine Makrohämaturie bei nodulärer Polyarteriitis entwickelt sich selten und lässt die Entwicklung eines Niereninfarkts auch ohne das charakteristische Schmerzsyndrom oder eine nekrotisierende Glomerulonephritis vermuten. Eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis sollte bei nephrotischem Syndrom und schnell zunehmendem Nierenversagen vermutet werden, da Patienten mit ischämischer Nierenschädigung durch einen stabilen Verlauf eines chronischen Nierenversagens gekennzeichnet sind.

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