Das Leere-Türken-Sattel-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Empty-Sella-Turcica-Syndrom verläuft recht häufig asymptomatisch. Bei Vorhandensein von Symptomen ist das klinische Bild äußerst vielfältig. Die Hauptmanifestation des Empty-Sella-Turcica-Syndroms (ESS) ist eine Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion unterschiedlichen Ausmaßes. Möglich sind Kopfschmerzen in der Stirn, Liquoraustritt aus der Nase beim Husten und Niesen sowie Veränderungen des Gesichtsfelds. Neurometabolisch-endokrine Syndrome sind sehr häufig vertreten: zerebrale Adipositas mit Oligo- oder Amenorrhoe, persistierendes Galaktorrhoe-Amenorrhoe-Syndrom, Myxödem, falscher Pseudohypoparathyreoidismus, Akromegalie, Diabetes insipidus, Panhypopituitarismus, partieller Hypopituitarismus, subklinische Störungen des Sekretionsspiegels tropischer Hormone. Die klinische Symptomatik ist äußerst dynamisch, mit Wechselwirkungen zwischen neuroendokrinen Syndromen und Spontanremissionen. Emotional-persönliche, motivationale und vegetative Störungen sind durchaus bedeutsam, spezifische Besonderheiten sind jedoch nicht zu beobachten.

In 80 % der Fälle zeigen Schädelröntgenaufnahmen eine Vergrößerung der Sella turcica, eine Ausdünnung ihres Rückens und meist eine zylindrische Form. Häufig treten eine hydrozephale Schädelform und hypertensive Phänomene auf. Das Empty-Sella-Turcica-Syndrom kann jedoch auch vor dem Hintergrund eines normalen Röntgenbildes auftreten.

Im klinischen Bild können Symptome einer benignen intrakraniellen Hypertonie – „Pseudotumor des Gehirns“ – in den Vordergrund treten, die durch hypertensive Kopfschmerzen, Ödeme der Papillen und erhöhten Hirndruck bei normaler Zusammensetzung der Liquor cerebrospinalis gekennzeichnet sind. Die Diagnose ist nach Pneumoenzephalographie oder gezielter Computertomographie möglich. Es wird häufiger bei Frauen mit vielen Schwangerschaften, nach langfristiger Einnahme oraler Kontrazeptiva, vor dem Hintergrund von Bluthochdruck oder nach einer Hormonersatztherapie beobachtet.

Ursachen des Empty-Sella-Syndroms. Es gibt primäre und sekundäre Empty-Sella-Syndrome. Zu den wichtigsten ätiologischen Faktoren des primären Syndroms zählen eine angeborene Insuffizienz des Sella-turcica-Zwerchfells, eine vorübergehende Überfunktion und Hyperplasie der Hypophyse mit nachfolgender Involution (Schwangerschaft, langfristige Einnahme oraler Kontrazeptiva, Hormonersatztherapie), erhöhter Liquordruck (Pickwick-Syndrom, „Pseudotumoren des Gehirns“, arterielle Hypertonie). Eine angeborene Unterentwicklung des Zwerchfells kann durch eine vorübergehende Überfunktion der Hypophyse und ihres Stiels verschlimmert werden, und Schwankungen des Liquordrucks führen zum Eindringen der Arachnoidea mit Flüssigkeit in die Sellahöhle.

Ursachen des sekundären Empty-Sella-Syndroms sind eine Störung des Sella-Diaphragmas im Rahmen neurochirurgischer Eingriffe sowie die Entstehung eines Freiraums im Hohlraum der Sella turcica durch die Entfernung einer Raumforderung.

Pathogenese des „leeren“ Sella-turcica-Syndroms. Bei angeborenem Defekt der Sella und erhöhtem intrakraniellen Druck kommt es aufgrund verschiedener Ursachen zu einer Vorwölbung der mit Liquor cerebrospinalis gefüllten Arachnoidea in die Sella turcica. Der implantierte Liquorsack drückt die Hypophyse an die Wand der Sella turcica und beeinträchtigt vor allem die Funktion der Adenohypophyse. Zusätzlich kommt es zu einer Kompression des Hypophysenstiels mit Störung der hypothalamischen Kontrolle über die Hypophysenfunktionen. Letztere Ursache gilt als die bedeutendste für die Entstehung neuroendokriner Syndrome. Das Bild neuroendokriner Störungen hängt von der Qualität der konstitutionellen Minderwertigkeit der zerebralen neuroendokrinen Regulationssysteme ab.

Differentialdiagnose. Zunächst muss ein volumetrischer Prozess in der Sella turcica (Tumor, Zyste) oder eine Blutung in den Tumor ausgeschlossen werden.

Behandlung des „leeren“ Sella-turcica-Syndroms. Chirurgische Eingriffe mit plastischer Sella-turcica-Operation werden nur bei zunehmenden Sehstörungen durchgeführt. Die Pharmakotherapie besteht in der Anwendung von Mitteln zur Senkung des Liquordrucks, zur Verbesserung der Hämodynamik des Gehirns und zur Normalisierung des arteriellen Blutdrucks. Zu diesem Zweck werden vaskuläre, dehydratisierende und blutdrucksenkende Mittel eingesetzt. Weitere therapeutische Maßnahmen hängen von der Art der neuroendokrinen Erkrankungen ab.