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Vorübergehende infantile Hypogammaglobulinämie: Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Unter vorübergehender infantiler Hypogammaglobulinämie (TIH) versteht man eine signifikante Abnahme des IgG-Spiegels mit oder ohne Mangel anderer Immunglobulinklassen bei einem Kind über 6 Monaten, vorausgesetzt, dass andere Immundefizienzzustände ausgeschlossen wurden.
Pathogenese
Der Mechanismus der vorübergehenden infantilen Hypogammaglobulinämie ist nicht genau bekannt, es wurden jedoch verschiedene Pathogenesevarianten dieser Erkrankung vorgeschlagen: Defekte in der T-Lymphozytenreifung, Anomalien in der Zytokinsynthese, das Vorhandensein mütterlicher Anti-IgG-Antikörper, die die eigene Synthese hemmen. In allen Fällen einer vorübergehenden infantilen Hypogammaglobulinämie normalisieren sich die Immunglobulinspiegel jedoch mit zunehmendem Alter.
Symptome
Patienten mit vorübergehender Hypogammaglobulinämie weisen häufig eine erhöhte Inzidenz von Infektionskrankheiten auf, die meist nicht lebensbedrohlich sind. Meist treten Mittelohrentzündung, Sinusitis und Bronchitis auf. Schwere Infektionen durch opportunistische Flora, die bei Kindern über 2–3 Jahren anhalten, sind für diese Erkrankung nicht typisch.
Diagnose
Die diagnostischen Kriterien für diese Erkrankung sind nicht vollständig standardisiert. Es wird angenommen, dass eine vorübergehende Hypogammaglobulinämie durch eine Abnahme der Konzentration eines oder mehrerer Immunglobulin-Isotypen um mehr als zwei Standardabweichungen von der Altersnorm angezeigt wird. Gleichzeitig entsprechen die Synthese spezifischer Antikörper sowie die Spiegel der T- und B-Zellen der Altersnorm.
Behandlung
Patienten mit vorübergehender Hypogammaglobulinämie weisen in der Regel keinen Mangel an spezifischer Antikörperbildung auf. Eine Substitutionstherapie ist für diese Patienten nicht indiziert. Nur bei schweren bakteriellen Infektionen (insbesondere durch Pneumokokken, N. influenzae, Meningokokken) wird diesen Kindern intravenös Immunglobulin verschrieben, da die Synthese von Antikörpern gegen Polysaccharid-Antigene bei Kleinkindern verzögert ist.
Vorhersage
Liegen keine anderen Defekte vor, behebt sich der Zustand von selbst und erfordert keine Behandlung.
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