Hirntumore

Laut verschiedenen Quellen machen Hirntumore 2–8,6 % aller menschlichen Neoplasien aus. Unter den organischen Erkrankungen des Zentralnervensystems machen Tumore 4,2–4,4 % aus. Die Zahl neu diagnostizierter ZNS-Tumoren steigt jährlich um 1–2 %. Gleichzeitig liegt die Sterblichkeitsrate aufgrund von Hirntumoren bei Erwachsenen auf Platz 3–5 aller Todesursachen. Bei Kindern steht die Sterblichkeit aufgrund der Entwicklung eines onkologischen Prozesses des Zentralnervensystems nach Erkrankungen des hämatopoetischen und lymphatischen Systems an zweiter Stelle.

Epidemiologie

In der Ukraine liegt die Inzidenz von Hirntumoren bei Männern bei 10,2 pro 100.000 Einwohner. Bei Frauen liegt diese Zahl bei 7,6 pro 100.000. In den USA liegt die Inzidenz von Hirntumoren bei Männern bei 12,2 pro 100.000 und bei Frauen bei 11 pro 100.000 Einwohner. Die Anzahl der Hirntumoren bei Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren ist 1,5- bis 1,8-mal höher als bei Männern. Männer sind überwiegend von Gliatomen betroffen, während Frauen häufiger an Meningiomen und Neurinomen leiden.

Die Verteilung der Neoplasien nach histologischer Struktur hängt weitgehend vom Durchschnittsalter der Patienten in der untersuchten Stichprobe ab. So sind bei Erwachsenen 40–45 % der Primärtumoren Gliome, 18–20 % Meningeome, 8 % Neurinome des VIII. Nervs und 6–8 % Hypophysenadenome. Bei Kindern machen Gliome 75 % aller Tumoren aus; Meningeome 4 %, während Neurinome und Adenome äußerst selten sind. Bei Patienten über 70 Jahren sind 40 % der Hirntumoren Meningeome.

In letzter Zeit ist eine Tendenz zu einer Zunahme der Inzidenz metastasierter Hirntumoren dieser Art zu beobachten.

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Ursachen Hirntumore

Die Entwicklung von Hirntumoren beruht wie jede andere Lokalisation auf einer anhaltenden Verletzung der Integrität des genetischen Apparats der Zelle, vor allem jener Teile, die für die Kontrolle der Initiierung und des Fortschreitens des Zellzyklus verantwortlich sind. In der Regel sind dies Gene, die Proteinfaktoren kodieren, die die Grundlage des Mechanismus der Zellteilungsprogression bilden (Hb, E2F, Cycline und Cyclin-abhängige Proteinkinasen), Signaltransduktionsproteine (z. B. die Ras-Kaskade), Wachstumsfaktoren (z. B. PDGF) und deren Rezeptoren sowie Faktoren, die die Entwicklung des Zellzyklus hemmen und Kaskaden der apoptotischen Eliminierung der Zelle aktivieren, während Defekte an Loci, die mit dem System der Regulation des Zellzyklusverlaufs verbunden sind, zur Überexpression von Promotoren der mitotischen Aktivität oder zum Auftreten neuer persistenter pathologischer Formen promitotischer Faktoren mit erhöhter funktioneller Aktivität führen. Während Schäden an den Genen des apoptotischen Systems im Rahmen der Onkogenese verlustartig sind.

Derzeit liegen Daten vor, die annehmen lassen, dass primäre genetische Schäden in Zellen mit aktiver Expression des Zellzyklus-Regulationsapparats auftreten, d. h. in mitotisch aktiven Zellen. Eine erhöhte Aktivität des mitotischen Apparats der Zelle führt zu ihrer Teilung und genetische Informationen bleiben im Gewebe erhalten, während eine erhöhte apoptotische Aktivität zur Eliminierung der Zelle und zur Zerstörung aller Abweichungen des Zellgenoms führt. Gleichzeitig können spezialisierte Gewebevorläuferzellen, Gewebestammzellen, lange Zeit in einem Zustand zwischen Apoptose und Mitose verbleiben, was die Möglichkeit einer allmählichen Degeneration genetischer Loci sowohl des mitotischen als auch des apoptotischen Systems mit der Möglichkeit der Übertragung auftretender Defekte auf nachfolgende Zellgenerationen eröffnet.

Eine wichtige Voraussetzung für den Übergang einer proliferierenden Zelle von der Kategorie der Zellen mit erhöhter mystischer Aktivität zu denen mit unkontrollierter mitotischer Aktivität ist die allmähliche Anhäufung einer Reihe von Mutationsveränderungen im Genom der Zelllinie. So geht die Entwicklung eines astrozytischen Glioms und seine Entartung zu einer malignen Form – dem Glioblastom – mit der Anhäufung von Mutationsveränderungen im Genom von Tumorzellen einher. Es wurde nun festgestellt, dass Mutationen in den Chromosomen 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q der Schlüsselmoment für die Entstehung und das Fortschreiten der wichtigsten Arten von Hirntumoren sind.

Mutationale Degeneration genetischer Loci kann verschiedene Ursachen haben. Einige davon können das Genom von Gehirnzellen direkt schädigen. Eine weitere Gruppe besteht aus Faktoren, die indirekt die Transkriptionslast der betreffenden Gene erhöhen oder die Aktivität des genetischen Reparatursystems verringern.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Kombination mehrerer negativer Faktoren vor dem Hintergrund einer angeborenen Veranlagung, die sich in verschiedenen genetischen Abweichungen äußern kann, zu einer Verletzung der Integrität der genetischen Information einer mitotisch aktiven Zelle führt, was das primäre Ereignis auf dem Weg zur onkogenen Degeneration darstellt. Das in diesem Fall unvermeidliche Ungleichgewicht des Systems der genetischen Transkription, Reparatur und Replikation erhöht die Anfälligkeit des Genoms des Zellklons, was die Wahrscheinlichkeit nachfolgender Mutationsereignisse erhöht.

Zu den ungünstigen Faktoren in diesem Zusammenhang zählen ionisierende Strahlung, elektromagnetische Felder, Pestizide und andere Faktoren der chemischen Umweltverschmutzung.

Von großer Bedeutung ist die Übertragung onkogener Viren, die das Fortschreiten der beschriebenen Prozesse provozieren oder fördern können. Dazu gehören Epstein-Barr-Viren, humane Papillomaviren (Typ 16 und 18), HIV usw.

Schlechte Angewohnheiten sowie der Faktor „Ernährung“ gelten seit langem als klassische Faktoren, die das Krebsrisiko erhöhen. Hirntumore bilden in dieser Hinsicht keine Ausnahme.

Der Einfluss eines vorangegangenen Schädel-Hirn-Traumas auf die mögliche Entstehung eines Hirntumors ist derzeit weitgehend hypothetisch, da die entsprechende vorübergehende Kombination beider Hirnerkrankungen äußerst selten ist und als Zufallsbefund gilt.

Angesichts der größeren Prädisposition von Vertretern verschiedener Geschlechter zum Auftreten bestimmter Arten von Hirntumoren (zum Beispiel treten Meningeome häufiger bei Frauen auf), ist es ratsam, den Einfluss von Sexualhormonen auf das Fortschreiten und möglicherweise auf die Erhöhung der Wahrscheinlichkeit der Manifestation oder sogar des Auftretens primärer Tumorherde zu berücksichtigen.

Schließlich erhöht sich das Risiko, an einem Hirntumor zu erkranken, wenn nahe Verwandte an Tumoren des Nervensystems oder an Erkrankungen wie der Recklinghausen-Krankheit leiden.

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Symptome Hirntumore

Aus pathogenetischer Sicht ist die primäre Bedeutung und Entwicklung der klinischen Symptome die Zunahme des Tumorvolumens, die zur direkten und indirekten Entwicklung des Syndroms des erhöhten intrakraniellen Drucks und des gesamten Spektrums der Herdsymptome führt.

Die Entstehung eines hypertensiven Syndroms erfolgt aus drei Gründen. Erstens führt das Wachstum des Tumorfokus zu einer Volumenzunahme der Gewebekomponente in der Schädelhöhle. Zweitens kann an einer bestimmten Stelle des Tumors der Abfluss von Liquor cerebrospinalis gestört sein, was zu einer Volumenzunahme in den Hohlräumen des Ventrikelsystems führt.

Und drittens schließlich kann ausgedehntes Tumorwachstum in bestimmten Fällen eine Kompression des umgebenden Hirngewebes, einschließlich der Gefäße unterschiedlichen Kalibers, verursachen, was dessen Ischämie, verringerte ATP-Produktion und Störung der ATP-abhängigen Ionenaustauscher, die ein normales Ionengleichgewicht zwischen den Gewebekompartimenten (intrazelluläre Umgebung, Interzellularraum, Gefäßbett) aufrechterhalten, zur Folge hat. Letzteres geht mit einer erhöhten Osmolalität der extravaskulären Umgebung und einer Ansammlung von Wasser in den ischämischen Herden des Hirngewebes einher. Die schnelle Entwicklung eines Ödems-Schwellungsgefühls des Hirngewebes, das an der Peripherie des Tumorknotens beginnt, kann der Hauptfaktor für die weitere Ausbreitung dieses Prozesses und die Beteiligung immer größerer Hirnareale sein.

Die Kompression von Hirnarealen unmittelbar neben dem Tumorherd führt zur Entwicklung von Herdsymptomen. Die Kompression von Hirngewebebereichen, die sich in einiger Entfernung vom Tumorherd befinden, unter dem Einfluss des Ausbreitungsprozesses von Ödem-Schwellungen, Ischämie oder infolge von Tumorwachstum, führt zur Entwicklung von Symptomen in einiger Entfernung. In den fortgeschrittensten Fällen werden Bedingungen für die Luxation von Hirngewebe und die Bildung von Keilsyndromen geschaffen.

Durch die Volumenkonstanz der Schädelhöhle werden eine lokale Kompression des Hirngewebes oder ein erhöhter Hirndruck sowie eine Reizung der Hirnhautrezeptoren möglich. Nach der Monroe-Kelly-Doktrin ist eine Volumenveränderung einer der drei Komponenten des Schädelhöhleninhalts (Gewebe, Blut, Liquor cerebrospinalis) auf eine Volumenverringerung der beiden anderen zurückzuführen. Tumorwachstum führt in erster Linie zu einer lokalen Abnahme des Blutflusses und geht mit einer Abnahme des Liquorvolumens in der Schädelhöhle einher. Eine Abnahme des Blutvolumens in der Schädelhöhle hat erhebliche Folgen und verschlechtert in der Regel die Durchblutungssituation im Hirngewebe. Angesichts des Entstehungsmechanismus von Ödemen und Schwellungen des Gehirns ist vorhersehbar, dass der Kompensationszustand früher oder später gestört wird und dies zur Entstehung eines Teufelskreises führt: Ischämie – Ödem – erhöhter Gewebedruck – Ischämie.

Die beschriebenen pathogenetischen Merkmale der Entwicklung des Tumorprozesses erklären einerseits die Möglichkeit eines langfristigen Tumorwachstums in funktionell inerten Hirnarealen ohne ausgeprägte Symptome und andererseits das Vorhandensein von Hirntumoren, die selbst bei geringer Größe und begrenzter Wachstumsperiode ausgeprägte klinische Symptome hervorrufen.

Klinisch gibt es allgemeine zerebrale und fokale Symptome eines Hirntumors, die im Zusammenhang mit der Entstehung eines Hirntumors auftreten.

Das wichtigste und eines der frühesten Symptome einer intrakraniellen Hypertonie aufgrund von Tumorwachstum sind Kopfschmerzen. Dieses Symptom tritt bei 92 % der Patienten mit subtentoriellen und 77 % der Patienten mit supratentoriellen Tumoren auf und entsteht durch Spannung und Kompression der Dura mater. Zu Beginn der Erkrankung sind die Kopfschmerzen meist diffus, dumpf, intermittierend und platzend.

Mit steigendem Hirndruck verstärken sich die Schmerzen und werden dauerhaft. Ein charakteristisches, aber nicht dauerhaftes Merkmal von Kopfschmerzen, die infolge der Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie auftreten, ist ihr Auftreten oder ihre Verstärkung in der zweiten Nachthälfte, morgens, was mit einem Anstieg des Liquordrucks während dieser Tageszeit verbunden ist. Manchmal kommt es vor dem Hintergrund ständiger Kopfschmerzen zu einer paroxysmalen Verstärkung, die von Erbrechen, Schwindel und einer Abnahme des Bewusstseins begleitet wird.

Typisch für Hirntumore ist das Auftreten oder die Zunahme von Kopfschmerzen bei Aufregung und körperlicher Anstrengung. Zu den Klassikern gehört der Zusammenhang zwischen Schmerzintensität und Kopfposition des Patienten bei Tumoren des vierten Ventrikels: Der Schmerz nimmt ab, wenn sich der Patient auf der Seite des Tumors befindet (Vruns-Symptom), was durch die Schwerkraftverschiebung des Tumorknotens erklärt wird. Gleichzeitig können bei älteren Menschen, selbst bei einem großen Tumor, Schmerzsymptome lange Zeit fehlen. Bei gutartigen Neubildungen der Hirnhäute ist der Schmerz lokaler Natur, strahlt manchmal in bestimmte Bereiche aus und kann bei einer oberflächlichen Lage des Tumorknotens von lokalen Schmerzen beim Klopfen begleitet sein. Solche Varianten der Schmerzsymptome sind jedoch bei der vorläufigen Diagnose weniger aussagekräftig.

Erbrechen tritt bei 68 % der Patienten mit Hirntumoren auf. Meistens ist dieses Symptom eines Hirntumors mit der Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie verbunden, manchmal kann es aber auch durch das Vorhandensein eines Tumors im Bereich des vierten Ventrikels oder Kleinhirns verursacht werden, der eine direkte mechanische Wirkung auf das Brechzentrum hat. Das klassische Merkmal des sogenannten Tumorerbrechens ist sein Auftreten morgens, ohne vorherige Übelkeit, auf nüchternen Magen und auf dem Höhepunkt der Kopfschmerzen. Nach dem Erbrechen nimmt die Intensität der Kopfschmerzen mit der Zeit ab, was mit dem Einsetzen einer dehydrierenden Wirkung und einem Abfall des Hirndrucks einhergeht. Die Häufigkeit des Erbrechens ist variabel.

Ein häufiges neuroophthalmologisches Symptom, das auf eine intrakranielle Hypertonie hinweist, ist die Stauung der Sehnervenpapille. Meistens tritt dieses Symptom gleichzeitig auf beiden Seiten auf, kann aber auch zeitlich variieren. Die Geschwindigkeit der Entwicklung dieses Symptoms hängt von der Zunahme der intrakraniellen Hypertonie ab. Eine Stauung der Sehnervenpapille wird meist in Kombination mit anderen hypertensiven Symptomen festgestellt. Und nur in bestimmten Fällen (z. B. bei Kindern) kann das Symptom debütierender Natur sein.

Erhöhter Hirndruck führt zu Störungen der Aktivität der peripheren Teile des visuellen Analysators, die hauptsächlich mit einer Schwellung des Sehnervs und der Netzhaut verbunden sind. Subjektiv bemerkt der Patient das periodische Auftreten eines Schleiers vor den Augen, "fliegt" in den frühen Morgenstunden. Ein langfristiger Anstieg des Hirndrucks führt zur Entwicklung einer sekundären Atrophie der Sehnerven.

In diesem Fall ist die Abnahme der Sehschärfe, die durch die Entwicklung einer Atrophie auftritt, irreversibel. Radikale chirurgische Eingriffe oder eine langfristige Normalisierung des Hirndrucks führen oft nicht zu einem Stopp des Fortschreitens des Sehverlusts. Bei der Entwicklung eines Tumorprozesses in der vorderen oder mittleren Schädelgrube wird häufig eine Kompression des Sehnervs auf der Seite des Tumors beobachtet. Symptom F. Kennedy: eine Kombination aus primärer Atrophie des Sehnervs auf der Seite des Tumorwachstums mit sekundärer Atrophie des gegenüberliegenden Sehnervs aufgrund der Entwicklung eines hypertensiven Syndroms.

Schwindel tritt als allgemeines zerebrales Symptom bei intrakranieller Hypertonie bei 40-50 % der Patienten mit Hirntumoren auf. Das Auftreten dieses Symptoms ist mit der Entwicklung einer Stauung im Vestibularlabyrinth und einem erhöhten Endolymphdruck in den Bogengängen verbunden. In einigen Fällen kann es sich als Element fokaler Symptome bei Tumoren des Kleinhirns, des VIII. Nervs, der Brücke und des IV. Ventrikels manifestieren.

Patienten beschreiben die Manifestation des Symptoms als ein Gefühl der Rotation umgebender Objekte und des eigenen Körpers, ein Gefühl des Fallens. Schwindel durch intrakraniale Hypertonie tritt in späteren Stadien der Entwicklung des pathologischen Prozesses auf. In jedem Fall tritt dieses Symptom meist in Anfällen auf, oft nach einem deutlichen Anstieg des Hirndrucks. Schwindel geht oft mit Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, autonomen Störungen und sogar verminderter Bewusstseinsschärfe einher.

Psychische Störungen im Zusammenhang mit der Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome eines Hirntumors treten bei 63-78 % der Patienten auf. Als wichtigste pathogenetische Momente bei der Entwicklung dieser Art von Störungen sind eine Durchblutungsstörung des Hirngewebes, insbesondere seiner Stammabschnitte, anzusehen, die eine direkte Folge des Anstiegs des intrakraniellen Drucks ist, eine Intoxikation des Gehirns mit Zerfallsprodukten und Faktoren, die im Tumorherd produziert werden, sowie eine diffuse Dysfunktion und anatomische Integrität der assoziativen Bahnen des Gehirns. Es ist auch zu beachten, dass psychische Störungen Elemente fokaler Symptome bei Tumoren der Frontalregion sind. In diesem Fall erfolgt die Entwicklung psychischer Störungen des Patienten unter dem Einfluss sowohl allgemeiner zerebraler als auch lokaler pathogenetischer Mechanismen.

Die Art der psychischen Störungen, die bei Hirntumoren auftreten, kann unterschiedlich sein. So können vor dem Hintergrund eines klaren Bewusstseins Gedächtnis-, Denk-, Wahrnehmungs- und Konzentrationsstörungen auftreten. In bestimmten Fällen treten Aggressivität, eine Tendenz zu unmotiviertem Verhalten, Manifestationen von Negativismus und verminderte Kritikalität in den Vordergrund. Manchmal können solche Symptome eines Hirntumors in eine Phase der Apathie und Lethargie übergehen. In einigen Fällen kommt es zur Entwicklung eines Deliriums und von Halluzinationen.

Bei älteren Patienten geht die Entwicklung psychischer Störungen fast immer mit einem Anstieg des Hirndrucks einher und ist oft das früheste klinische Anzeichen, insbesondere bei Bluthochdruck und Arteriosklerose.

Der Bewusstseinsgrad ist das wichtigste klinische Äquivalent der zerebralen Durchblutung und des intrakraniellen Drucks. Daher führt das Fortschreiten der intrakraniellen Hypertonie unweigerlich zu einer allmählichen Unterdrückung des Bewusstseins, die ohne angemessene Behandlung zu einem Zustand des Stupors und Komas führt.

Die Entwicklung eines epileptischen Syndroms sollte bis zu einem gewissen Grad auch in die Kategorie der allgemeinen zerebralen Symptome von Hirntumoren und Symptomkomplexen einbezogen werden. Nach verschiedenen Daten wird das Auftreten dieses Syndroms bei 22-30,2% der Patienten mit Hirntumoren, üblicherweise mit supratentorieller Lokalisation, beobachtet. Das Episyndrom begleitet am häufigsten die Entwicklung von Astrozytentumoren, seltener von Meningeomen. Bei 37% der Patienten sind epileptische Anfälle das erste Symptom eines Hirntumors.

Daher sollte ihr Auftreten ohne offensichtliche Ursachen im Alter von über 20 Jahren in erster Linie unter dem Gesichtspunkt der onkologischen Wachsamkeit betrachtet werden. Wie bei psychischen Störungen spielen bei der Entwicklung des Episyndroms nicht nur allgemeine zerebrale pathogenetische Mechanismen eine Rolle, sondern auch lokale (fokale) Auswirkungen des Tumors auf das Hirngewebe. Dies ist besonders wichtig bei der Analyse der Ursachen für die Entwicklung von Tumoren des Temporallappens und nahe gelegener Hirnareale.

In diesem Fall tritt die Bildung eines epileptischen Fokus erhöhter Erregbarkeit von Nervenzellen (zum Beispiel in den assoziativen Bereichen des Temporallappens) im Rahmen der Entwicklung von Herdsymptomen „in der Nachbarschaft“ auf. Die lokale Komponente bei der Entstehung des epileptischen Syndroms bestimmt auch die Art der Aura, die dem Anfall vorausgeht. Beispielsweise werden sogenannte motorische Auren während der Entwicklung des epileptischen Syndroms bei Tumoren des Frontallappens, sensorische Halluzinationen – bei Tumoren des Parietallappens, olfaktorische, auditive und komplexe visuelle – bei Tumoren des Temporallappens, einfache visuelle – bei Tumoren des Okzipitallappens beobachtet.

Die Art der epileptischen Anfälle, die während der Entwicklung eines Hirntumors auftreten, variiert von leichten Anfällen (Petit Mal) bis hin zu generalisierten Krampfanfällen (Grand Mal). Ein wichtiges Anzeichen, das einen epileptischen Anfall mit der Entwicklung eines Tumorprozesses in Verbindung bringt, ist der Verlust der motorischen oder sprachlichen Funktion nach dem Anfall.

Fokale Symptome entstehen durch lokale direkte oder indirekte Auswirkungen des Tumors auf das Hirngewebe und spiegeln die Störung bestimmter Teile davon (oder einzelner Hirnnerven) wider. Man unterscheidet primäre (direkte) Herdsymptome, die das Ergebnis der Wirkung des Tumors auf die unmittelbar benachbarten Teile des Gehirns widerspiegeln, sowie sekundäre Herdsymptome, bei deren Entwicklung die Hauptrolle weniger durch die direkte mechanische Wirkung des Tumors als vielmehr durch Ischämie und Ödem-Schwellung des umgebenden Hirngewebes gespielt wird. Je nach Entfernung des Fokus der sekundären Symptome vom Tumorknoten ist es üblich, zwischen den sogenannten Symptomen "in der Nähe" und "in einiger Entfernung" zu unterscheiden.

Die Entstehungsmechanismen von Herdsymptomen sind unterschiedlich. So entstehen primäre Herdsymptome eines Hirntumors durch die direkte mechanische und chemische Einwirkung des Tumorherdes auf das angrenzende Hirngewebe und dessen Ischämie. Ausprägungsgrad und Dauer dieser Einwirkung bestimmen die Art der primären Herdsymptome: Zunächst treten Reiz- oder Überfunktionssymptome des betreffenden Hirngewebebereichs auf, die später durch Verlustsymptome ersetzt werden.

Zu den Reizsymptomen zählen epileptische Anfälle nach Jackson und Kozhevnikov, geformte und ungeformte Halluzinationen, epileptische Äquivalente und Auren. Zu den Verlustsymptomen zählen Paresen, Lähmungen, Sehstörungen, Aphasie und Anästhesie.

Das Auftreten von Symptomen „in der Nachbarschaft“ ist mit einer Ischämie der entsprechenden Hirnareale aufgrund primärer Kompression sowie aufgrund der mechanischen Einwirkung des Tumors auf die Hauptgefäße verbunden, die die entsprechenden Hirnareale mit Blut versorgen (z. B. Hirnstammsymptome bei Kleinhirntumoren, motorische Aphasie bei Tumoren des Pols des linken Frontallappens, Schädigung der Nerven des III. und IV. Paares bei Tumoren des Temporallappens).

Symptome eines Hirntumors „aus der Ferne“ treten nur bei einem weitreichenden Prozess auf und können sich mit Fortschreiten allgemeiner zerebraler Symptome zu Luxationssyndromen entwickeln. Beispiele für Symptome „aus der Ferne“ sind verbale Halluzinose bei Tumoren der hinteren Schädelgrube, Symptomkomplexe, die bei Kompression bestimmter Hirnareale während einer Luxation auftreten.

Bei einer Verlagerung von Hirngewebe kann es in anatomischen Öffnungen im Schädelinneren oder an dessen Ausgang eingeklemmt werden. Diese Situation wird als „Keil“ eines bestimmten Hirnareals bezeichnet.

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Diagnose Hirntumore

Die präoperative Diagnostik eines Hirntumors umfasst folgende Komponenten: nosologische, topische und pathohistologische Diagnostik. Bei Verdacht auf einen Hirntumor steht die allgemeine und neurologische Untersuchung mit topischer Diagnostik im Vordergrund. Begleitende Untersuchungen sollten Untersuchungen durch einen Neuroophthalmologen und einen Otoneurologen sowie bei Verdacht auf Metastasierung des onkologischen Prozesses durch weitere Spezialisten umfassen.

Eine Konsultation mit einem Augenarzt ist eine obligatorische Voraussetzung für den Diagnoseprozess und sollte eine Beurteilung der Sehschärfe, die Bestimmung der Gesichtsfelder und eine Untersuchung des Augenhintergrunds umfassen. Letzteres ermöglicht es, indirekte Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in Form von verstopften Sehnervenpapillen und deren sekundärer Atrophie zu erkennen und auch das Vorhandensein einer primären Sehnervenatrophie festzustellen, die auf die Lokalisierung des Tumorknotens hinweisen kann.

Um eine klinische Diagnose zu stellen, ist der Einsatz zusätzlicher instrumenteller Forschungsmethoden erforderlich, von denen MRT und CT derzeit die aussagekräftigsten sind.

Diese Methoden ermöglichen dank ihrer modernen Verfügbarkeit die Visualisierung des Tumorherdes, die Beurteilung seiner Größe sowie seiner anatomischen und topografischen Merkmale, was den Großteil der für die Wahl der Operationstaktik notwendigen Informationen darstellt. In Fällen, in denen die mittels CT oder MRT gewonnenen Informationen nicht ausreichen, um die Behandlungstaktik zu wählen, deren Ergebnisse vorherzusagen und auch die Qualität des chirurgischen Eingriffs zu verbessern, kommen Angiographie-Methoden zum Einsatz (die derzeit im Rahmen der präoperativen Vorbereitung als obligatorisch gelten).

Um das Ausmaß der Verschiebung der Mittellinienstrukturen schnell zu beurteilen, kann die Echoenzephalographie eingesetzt werden. Zur Klärung der Diagnose werden Methoden wie Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Einzelphotonen-Emissionscomputertomographie (SPECT), Elektroenzephalographie (EEG) und Dopplerographie eingesetzt.

Röntgenuntersuchungsmethoden (vor allem Kraniographie) haben in der Diagnostik von Hirntumoren ihre zentrale Bedeutung verloren. Klassische Röntgenzeichen für das Vorliegen eines hypertensiven Syndroms und eines Hirntumors sind Osteoporose des Rückens und des Tuberkels der Sella turcica, des Processus clinoideus posterior sowie die Darstellung eines ausgeprägten Musters von Fingerabdrücken an der Innenseite der Schädelknochen, eine diffuse Verstärkung der Kanäle der Diploicavenen, eine Erweiterung und Vertiefung der Gruben der Pacchion-Granulationen. In der frühen Kindheit führt das Vorliegen einer intrakraniellen Hypertonie zu einer Divergenz der Schädelnähte, einer Verringerung der Knochendicke und einer Vergrößerung des Gehirnanteils.

Neben den radiologischen Symptomen einer hypertensiven Osteoporose des Knochengewebes können in seltenen Fällen Osteolysen oder Hyperostosen in den Wachstumsbereichen bestimmter Tumorarten beobachtet werden. Manchmal kommt es zu einer Verkalkung von Tumorbereichen oder einer Verlagerung der verkalkten Zirbeldrüse.

Mithilfe der Methoden SPECT und Radioisotopenszintigraphie können wir bei Verdacht auf Metastasierung eines Hirntumors die Primärläsion bestimmen, einige Merkmale der Tumorbiologie beurteilen und auf dieser Grundlage die Annahme über seinen möglichen histologischen Typ klären.

Derzeit wird häufig die Methode der stereotaktischen Punktionsbiopsie des Tumorherdes verwendet, die eine genaue histologische Diagnose ermöglicht.

Neben instrumentellen Methoden können auch eine Reihe von Laboruntersuchungen durchgeführt werden, beispielsweise die Bestimmung des Hormonprofils (bei Verdacht auf ein Hypophysenadenom) und virologische Untersuchungen.

Eine vollständige Liquoruntersuchung (Bestimmung des Liquordrucks, seiner zytologischen und biochemischen Zusammensetzung) ist derzeit nicht möglich. Die Bestimmung und Diagnose eines Hirntumors sowie die häufige Durchführung einer Lumbalpunktion sind aufgrund des Risikos einer Herniation gefährlich. Veränderungen des Drucks und der Zusammensetzung des Liquors begleiten unweigerlich die Entwicklung des Tumorprozesses. Der Druck des Liquors und damit der intrakraniale Druck können im Vergleich zu den Normalwerten um das 1,5- bis 2-fache ansteigen.

In der Regel ist das Ausmaß der intrakraniellen Druckänderung etwas geringer als der angegebene Bereich der extremen Oberwerte. Als klassisch gilt das sogenannte Symptom der Protein-Zell-Dissoziation, das eine signifikante Erhöhung der Proteinkonzentration in der Zerebrospinalflüssigkeit bei normaler oder leicht erhöhter Zellzahl widerspiegelt. Ein solches Bild wird nur bei einer intraventrikulären oder in der Nähe des Ventrikelsystems gelegenen Lage des Tumorknotens beobachtet. Eine signifikante Zunahme von Zellen in der Zerebrospinalflüssigkeit wird bei bösartigen Neubildungen des Gehirns mit Phänomenen der Desintegration von Tumorknoten (Glioblastom) beobachtet. In diesem Fall ermöglicht die Zentrifugation der Zerebrospinalflüssigkeit die Gewinnung eines Zellrückstands, in dem bei 25 % der Patienten Tumorzellen nachgewiesen werden können. In seltenen Fällen, bei der Entwicklung einer Blutung im Tumorfokus, bei ausgedehnter Desintegration des Tumorknotens und intensiver Entwicklung des Gefäßnetzes des intraventrikulären Tumors, kann die Zerebrospinalflüssigkeit xanthochrom werden.

Bei klinischen Anzeichen, die auf einen Anstieg des Hirndrucks, eine Luxation von Hirnarealen sowie eine Stauung im Augenhintergrund hinweisen, ist eine Lumbalpunktion aufgrund der Gefahr einer Verkeilen der Kleinhirntonsillen im Halswirbeltrichter, die unweigerlich zum Tod des Patienten führt, streng kontraindiziert.

Zu den diagnostischen Merkmalen metastasierter Tumoren gehören der Einsatz von CT und MRT im Kontrastmodus, stereotaktische Tumorbiopsie, Röntgen (oder CT) der Brustorgane, des Skelettsystems, CT der Bauchorgane und der Beckenhöhle, Szintigraphie (Wirbelsäule, Becken und Gliedmaßen) und Mammographie bei Frauen.

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Behandlung Hirntumore

Die Behandlung von Hirntumoren basiert auf Komplexität. Derzeit werden bei der Behandlung von Hirntumoren in den meisten Fällen chirurgische, chemotherapeutische und radiotherapeutische Methoden eingesetzt.

Als chirurgische Behandlungsmethoden für Hirntumoren sind derzeit die vollständige oder teilweise Entfernung der Tumorzellmasse (eigentlich chirurgische Eingriffe) oder die Einleitung einer akuten Strahlennekrose von Tumorzellen (radiochirurgische Eingriffe) zu unterscheiden.

Chemo- und radiotherapeutische Methoden zur Beeinflussung des Tumorherdes führen zum anhaltenden Absterben einer bestimmten Anzahl von Tumorzellen, was für die Reduzierung der Population onkogener Vorläuferzellen im normalen Hirngewebe – an der Peripherie oder entfernt vom Tumorherd – von größter Bedeutung ist.

Die chirurgische Behandlung von Hirntumoren umfasst radikale Operationen mit dem Ziel einer möglichst vollständigen Entfernung des Tumors sowie palliative Eingriffe, die den Hirndruck senken und das Leben des Patienten verlängern sollen.

Je nach Grad der Vollständigkeit kann die chirurgische Entfernung des Tumors vollständig, subtotal oder teilweise erfolgen.

Die Durchführung chirurgischer Eingriffe zur Entfernung von Hirntumoren erfordert derzeit den Einsatz neuester Technologien und moderner Geräte, darunter optische Vergrößerungssysteme (Operationsmikroskope), intraoperative Neurobildgebungssysteme (intraoperative MRT- und CT-Geräte), intraoperative Röntgenüberwachungssysteme und stereotaktische Geräte. In Kombination ermöglichen intraoperative Visualisierungsmethoden die Navigationsüberwachung der Aktionen des Chirurgen in Bezug auf die Gehirnstrukturen.

Zur Entfernung des Tumorherdes werden häufig thermische Zerstörung (Laser-Thermozerstörung, Kryodestruktion) und Ultraschall-Zerstörungsaspiration eingesetzt.

Die radiochirurgische Zerstörung von Hirntumoren basiert auf einer gezielten Bestrahlung des Tumorknotens durch intakte Haut mit radiochirurgischen Geräten – y-Knife, Linearbeschleuniger (Linac), Cyber-Knife usw. – und zwar mit einer einzigen Strahlendosis von 15–20 Gy. Der räumliche Fehler bei der Fokussierung der y-Strahlen durch das y-Knife-Gerät beträgt maximal 1,5 mm. In diesem Fall sollte der maximale Durchmesser des Hirntumors 3–3,5 cm nicht überschreiten. Die radiochirurgische Behandlung wird hauptsächlich bei Hirnmetastasen, Meningiomen und Neurinomen eingesetzt.

Palliative Behandlung von Hirntumoren (mit dem Ziel, den Schweregrad von hypertensiven und Luxationssyndromen zu verringern):

1. chirurgische Methoden zur Senkung des Hirndrucks (zu den wirksamsten gehören: externe Dekompression durch Kraniotomie, interne Dekompression durch Entfernung eines erheblichen Teils der Tumorläsion oder Resektion von Hirngewebe);
2. Wiederherstellung des normalen Hirndrucks und Freisetzung der während der Luxation komprimierten Hirngewebebereiche (Tentoriotomie bei Temporotentoriumherniation);
3. Wiederherstellung des normalen Liquorflusses (Operationen zur Umleitung der Zerebrospinalflüssigkeit: Ventrikulostomie, Ventrikulozisternostomie, Ventrikuloperitozyostomie, Ventrikulokardiostomie).

Unter Berücksichtigung der wichtigsten pathophysiologischen Momente der Entwicklung von Ödemen und Schwellungen des Hirngewebes bei Hirntumoren umfasst die pathogenetische Behandlung dieser Syndrome:

1. Normalisierung der äußeren Atmung;
2. Optimierung des systemischen arteriellen Drucks;
3. Erleichterung des venösen Abflusses aus der Schädelhöhle (die obere Körperhälfte wird in einem Winkel von 15° angehoben) und andere konservative Methoden zur direkten oder indirekten Senkung des Hirndrucks (moderate Hyperventilation, kraniozerebrale Hypothermie, Gabe osmotischer Diuretika).

Strahlentherapie wird zur subtotalen Entfernung einiger Arten von Hirntumoren oder zur komplexen Behandlung bösartiger Tumoren eingesetzt. Es gibt verschiedene Arten dieser Behandlung: traditionelle, hyperfraktionierte, photodynamische Therapie, Brachytherapie und Bor-Neutroneneinfangtherapie.

Die Gesamtstrahlendosis während der Strahlentherapie beträgt bis zu 60 Gy. Die Strahlentherapie beginnt zwei Tage nach der Tumorentfernung und dauert sechs Wochen mit täglichen fraktionierten Bestrahlungssitzungen mit einer Dosis von 180–200 mGy. Die strahlenempfindlichsten Hirntumoren sind: malignes Gliom, Oligodendrogliom (mit subtotaler Resektion oder anaplastischer Variante), Dysgerminom, primäres ZNS-Lymphom, Medulloblastom, Ependymom, Meningeom (maligne Varianten, subtotale oder partielle Entfernung), Hypophysenadenom (nach subtotaler Entfernung oder bei Ineffektivität der medikamentösen Therapie), Chordom der Schädelbasis.

Abhängig von der Art der Verabreichung kann die Chemotherapie systemisch, regional, intraarteriell (selektiv), intrathekal und interstitiell erfolgen. Voraussetzung für eine Chemotherapie ist eine vorherige Untersuchung des Tumors auf Empfindlichkeit gegenüber den verwendeten Medikamenten. Am chemosensitivsten sind Hirntumore wie maligne Gliome, primäre ZNS-Lymphome und Tumorinfiltrationen der Hirnhäute.

Als vielversprechende Methoden zur Behandlung von Hirntumoren gelten derzeit die Hormontherapie (zur Reduzierung von Hirnödemen sowie die Hormonersatztherapie), die Immuntherapie (spezifische, unspezifische, kombinierte, Gabe monoklonaler Antikörper, Einsatz von Antitumorimpfstoffen etc.) und die Gentherapie.

Die Behandlung metastasierter Hirntumoren hat ihre Besonderheiten: Liegt eine lateral gelegene Metastasierung vor, wird diese operativ entfernt und eine Strahlentherapie verordnet. Liegt eine einzelne Läsion medial, sind eine radiochirurgische Behandlung und eine Strahlentherapie indiziert.

Liegen mehrere Herde vor, darunter ein großer, lateral gelegener, mit deutlichen klinischen Symptomen, wird dieser entfernt und eine Strahlentherapie verordnet. Bei drei oder mehr Herden ist eine radiochirurgische Behandlung und eine Strahlentherapie des gesamten Kopfbereichs angezeigt. Liegen die Herde lateral, ist eine operative Entfernung möglich. Bei einer großen Anzahl von Herden ist eine Strahlentherapie angezeigt.