Rückenmarkstumore

Rückenmarkstumoren machen 10–15 % aller ZNS-Tumoren aus und treten bei Männern und Frauen im Alter zwischen 20 und 60 Jahren gleich häufig auf.

Symptome Rückenmarkstumore

Die Symptome von Rückenmarkstumoren manifestieren sich als Syndrome.

Radikulär-meningeales Schmerzsyndrom

Am typischsten für extramedulläre (extrazerebrale) Tumoren. Je nachdem, welche der Wurzeln betroffen ist (vordere oder hintere), treten Schmerzen entlang der Wurzel auf, die Sensibilität ist beeinträchtigt. Bei extramedullären Tumoren nehmen die radikulären Schmerzen in horizontaler Position zu (Razdolsky-Symptom), insbesondere wenn sich der Tumor im Bereich des Pferdeschwanzes befindet, und in vertikaler Position ab. Dies ist von großer differentialdiagnostischer Bedeutung, da bei einigen Erkrankungen, beispielsweise bei tuberkulöser Spondylitis, die Schmerzen in horizontaler Position des Patienten nachlassen. Wichtig ist auch das Dornfortsatzsymptom: Schmerzen beim Klopfen der Dornfortsätze und paravertebral auf Höhe des pathologischen Prozesses. Das Bogensymptom ist durch eine Zunahme des lokalen Schmerzsyndroms beim Vorwärtsbeugen des Kopfes gekennzeichnet.

Neurinome sind durch das Symptom eines Liquorimpulses gekennzeichnet - das Auftreten oder die Verstärkung von radikulären Schmerzen mit Kompression der Jugularvenen. In diesem Fall verschlechtert sich der Abfluss von venösem Blut aus dem Gehirn, der intrakraniale Druck steigt schnell an und eine Welle von Liquor cerebrospinalis breitet sich durch die Subarachnoidalräume des Rückenmarks aus und wirkt als Impuls mit Spannung der Wurzel auf den Tumor, wodurch ein Schmerzsyndrom auftritt oder sich verstärkt.

Reflexe, deren Bögen durch die betroffene Wurzel verlaufen oder sich auf Höhe des betroffenen Segments schließen, sind bei der objektiven Untersuchung des Patienten reduziert oder verschwinden. Daher kann die Höhe der Tumorlokalisation manchmal anhand des Verlusts von Reflexbögen – bestimmter Sehnenreflexe (periphere Parese oder Lähmung) – vermutet werden.

Die radikuläre Sensibilitätsstörung äußert sich in Taubheitsgefühl, Kribbeln, Kälte- oder Wärmegefühlen im Wurzelinnervationsgebiet. Das radikuläre Syndrom ist durch eine Reizphase und eine Funktionsverlustphase gekennzeichnet. Die Parästhesien sind zunächst vorübergehend (Reizphase), dann dauerhaft. Allmählich nimmt die Sensibilität des Patienten im Wurzelinnervationsgebiet ab (Hypästhesie) (Verlustphase), was bei anhaltender Schädigung mehrerer Wurzeln zur Entwicklung einer Anästhesie (Sensibilitätsverlust) in den entsprechenden Dermatomen führt.

Transverse-Cord-Läsion-Syndrom

Verbunden mit dem Auftreten von leitenden segmentalen Symptomen, die dem Grad der Rückenmarkkompression entsprechen. Bei fortschreitendem Tumorwachstum und Rückenmarkkompression treten Symptome einer Rückenmarkkompression nach dem leitenden Typ unterhalb der Schädigung auf, mit einer allmählichen Zunahme der neurologischen Symptome. Das sogenannte Schädigungssyndrom des transversalen Rückenmarks tritt in Form einer Störung der motorischen, sensorischen und vegetativen Funktionen entlang der Mittellinie unterhalb der Schädigung auf.

Patienten entwickeln eine Parese oder Lähmung des zentralen Typs (spastisch). Die Hauptsymptome einer zentralen Parese sind: erhöhter Muskeltonus, erhöhte Sehnen- und Periostreflexe, das Auftreten pathologischer Pyramidenreflexe (infolge einer Verletzung der hemmenden Wirkung der Großhirnrinde und einer erhöhten Reflexaktivität des segmentalen Rückenmarksapparates). Haut-, Bauch-, Kremaster- und andere Reflexe verschwinden dagegen, was einen wichtigen aktuellen diagnostischen Wert hat.

Sensibilitätsstörungen äußern sich als Hyperpathie, Hypästhesie und Anästhesie unterhalb der Läsionsebene. Sensibilitätsstörungen verlaufen je nach Reizleitungstyp. Bei extramedullären Tumoren zeigt sich ein charakteristischer aufsteigender Sensibilitätstyp – von den distalen Körperteilen (Fuß, Perineum) mit einer allmählichen Ausbreitung der Sensibilitätsstörungen bis zur Läsionsebene. Dies erklärt sich durch die allmähliche Kompression der Rückenmarksleitungsbahnen von außen, wo sich die längsten Fasern befinden, die die distalen Körperteile innervieren. Bei intramedullären Tumoren hingegen entwickelt sich ein absteigender Sensibilitätstyp, der durch das Gesetz der exzentrischen Anordnung der Leiter (Flatau-Gesetz) erklärt wird.

Syndrom der beeinträchtigten vegetativen Funktionen

Das Syndrom der vegetativen Funktionsstörungen manifestiert sich vor allem durch Störungen der Beckenorgane (Perineoanales Syndrom). Bei Tumoren oberhalb der sympathischen (LI-LII) und parasympathischen (SIII-SV) Zentren der Beckenorganregulation kommt es zunächst zu imperativem Harndrang, anschließend entwickelt der Patient einen Harnverhalt. Es kommt zur sogenannten paradoxen Ischurie (Tropfenausscheidung des Urins).

Bei intramedullären Rückenmarkstumoren treten klinische Symptome einer Schädigung bestimmter Rückenmarkssegmente (segmentaler Typ) in frühen Entwicklungsstadien auf, die sich in Hyperpathien und Sympathalgien im Bereich der betroffenen Segmente äußern. Es kommt zu fibrillären Muskelzuckungen und dissoziierten Sensibilitätsstörungen (Verlust der oberflächlichen Sensibilität unter Beibehaltung der tiefen Sensibilität). Später treten Symptome einer peripheren Rückenmarksschädigung (Muskelhypotrophie, Hypotonie) auf.

Wenn der Tumor wächst, wird das Rückenmark von innen zerstört und seine spindelförmige Verdickung wird von Symptomen einer Rückenmarksschädigung des leitenden Typs infolge einer Kompression der leitenden Bahnen des Rückenmarks zu den Wänden des Wirbelkanals begleitet. Während dieser Zeit ist das klinische Bild der Rückenmarksschädigung gemischt – zu den Symptomen einer Schädigung des segmentalen Apparats kommen Symptome einer Pyramideninsuffizienz des Rückenmarks hinzu, Symptome einer Rückenmarksschädigung des zentralen Typs treten unterhalb des Querstrangs auf (Sehnen- und Periostreflexe nehmen zu, pathologische Pyramidenzeichen treten auf, Störungen der Leitfähigkeitsempfindlichkeit schreiten fort). Gleichzeitig bleibt die Atrophie bestimmter Muskelgruppen im Bereich der segmentalen Störungen bestehen.

Rückenmarkstumore kommen häufig vor und ihre Symptome hängen von ihrer Lokalisation ab.

Bei Tumoren des Halswirbels in Höhe der Segmente CI–CIV treten radikuläre Schmerzen im Hinterkopfbereich mit Bewegungseinschränkung in der Halswirbelsäule auf. Die zentrale Tetraparese (oder Tetraplegie) nimmt zu, Sensibilitätsstörungen in den oberen und unteren Extremitäten nehmen zu. Bei Tumorlokalisation in Höhe des Segments CIV kommt eine respiratorische Insuffizienz aufgrund einer Schädigung des Nervus phrenicus (Zwerchfelllähmung) hinzu. Bei kraniospinalen Tumoren können klinische Symptome einer intrakraniellen Hypertonie mit Stauung im Fundus auftreten, bei Schädigung der Medulla oblongata können Boulevardstörungen auftreten.

Die Niederlage der CV-DI-Segmente ist durch die Entwicklung einer schlaffen peripheren Parese der oberen Extremitäten und einer zentralen unteren Paraparese gekennzeichnet, die sich schließlich zu einer unteren Paraplegie entwickelt. Wenn das ciliospinale Zentrum (CVIII-DI) durch den Tumor komprimiert wird, entwickelt sich das Bernard-Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enophthalmus) oder seine Elemente. Die Funktion der Hirnnervenpaare V und IX kann beeinträchtigt sein.

Bei Tumoren des thorakalen Rückenmarks können neben dem Syndrom der Schädigung des transversalen Rückenmarks in Form von Störungen der motorischen, sensorischen und vegetativen Funktionen des zentralen Typs unterhalb der Schädigung radikuläre Schmerzen entlang der Interkostalnerven auftreten. Eine Herzfunktionsstörung kann beobachtet werden, wenn der Tumor auf Höhe der Segmente D-DVI lokalisiert ist. Wenn die unteren Brustsegmente geschädigt sind, treten Schmerzen im Bauchbereich auf, was zu der irrtümlichen Annahme führen kann, der Patient leide an Cholezystitis, Pankreatitis oder Blinddarmentzündung. Tumoren im Bereich DVII-DVIII sind durch das Fehlen von Oberbauchreflexen gekennzeichnet, Tumoren im Bereich DIX-DX durch das Fehlen von Mittel- und Unterbauchreflexen und bei Schäden an den Segmenten DXI-DXII durch das Fehlen nur der Unterbauchreflexe.

Liegt der Tumor unterhalb der lumbalen Verdickung (LI-SI), entwickelt der Patient eine untere schlaffe Paraplegie oder Paraparese mit fehlenden Reflexen und Atonie der Muskulatur der unteren Extremitäten, die Funktion der Beckenorgane ist beeinträchtigt. Liegt der Tumor im oberen Bereich der Verdickung, werden Kniereflexe nicht oder nur vermindert ausgelöst, Achillessehnenreflexe sind verstärkt. Liegt der Tumor im unteren Bereich der lumbalen Verdickung, bleiben Kniereflexe erhalten, Fußreflexe sind vermindert oder gar nicht ausgelöst.

Bei einer Schädigung des Epiconus (LIV-SII) ist die Entwicklung einer schlaffen Parese der Beuger und Strecker der Füße, der Muskeln der Peroneusgruppe, der Ischiasmuskulatur mit Erhalt des Knies und Verlust der Achillessehnenreflexe charakteristisch.

Tumoren im Bereich des Markkegels sind durch Schmerzen im Damm- und Anogenitalbereich gekennzeichnet. Sind die parasympathischen Zentren vom Tumor betroffen, kommt es zu Funktionsstörungen der Beckenorgane peripherer Art (Harn- und Stuhlinkontinenz, sexuelle Schwäche).

Tumoren im Bereich des Pferdeschwanzes äußern sich durch starke Schmerzen im Kreuzbein, im Anogenitalbereich und in den unteren Extremitäten, die sich in horizontaler Position, insbesondere nachts, verstärken. Motorische und sensorische Störungen in den unteren Extremitäten verlaufen je nach radikulärem Typ, die Funktion der Beckenorgane ist je nach Inkontinenztyp beeinträchtigt.

Formen

Rückenmarkstumoren werden nach Histogenese, Lokalisation und Malignitätsgrad klassifiziert.

Nach der histologischen Struktur werden Tumoren wie folgt klassifiziert: solche, die sich aus Hirngewebe entwickeln – Astrozytome, Ependymome, Glioblastome, Oligodendrogliome usw., aus Gefäßen – Angiome, aus Membranen – Meningeome, aus Rückenmarkswurzeln – Neurinome, aus Bindegewebselementen – Sarkome, aus Fettgewebe – Lipome.

Abhängig von der Lokalisation werden Rückenmarkstumoren in extramedulläre (außerhalb des Gehirns) Tumoren unterteilt, die sich aus den Membranen des Gehirns, seinen Wurzeln und dem nahegelegenen Gewebe, das das Rückenmark umgibt, entwickeln, und intramedulläre (innerhalb des Gehirns), die aus den zellulären Elementen des Rückenmarks entstehen. Extramedulläre Tumoren wiederum werden in subdurale (intradurale), die sich unter der Dura mater befinden, epidurale (extradurale), die sich über der Dura mater bilden, und epi-subdurale Tumoren unterteilt.

Aufgrund ihrer Beziehung zum Wirbelkanal werden Rückenmarkstumore in intravertebrale (innerhalb des Wirbelkanals), extravertebrale und extraintrovertebrale (Sanduhrtyp – Guleke-Tumoren) unterteilt.

Abhängig von der Länge des Rückenmarks gibt es Tumoren der Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule sowie des Pferdeschwanzes. In mehr als der Hälfte der Fälle finden sich Tumoren in der Hals- und Lendenwirbelsäule. Im Halsbereich sind Rückenmarkstumore bei Kindern doppelt so häufig wie bei älteren Menschen, und im Brustbereich werden sie bei älteren Menschen dreimal häufiger festgestellt als bei Kindern. Tumoren des Pferdeschwanzes werden bei etwa einem Fünftel der Patienten diagnostiziert. Kinder entwickeln häufiger Lipome, Dermoidzysten, Sarkome und epidurale Ependymome. Bei Menschen mittleren Alters sind Neurinome häufiger und Meningeome seltener. Bei älteren Menschen werden Meningeome, Neurinome und Krebsmetastasen diagnostiziert.

Es gibt auch kraniospinale Tumoren – sie breiten sich von der Schädelhöhle in den Wirbelkanal aus oder umgekehrt.

Zu den extramedullären Rückenmarkstumoren gehören:

1. Meningeome (Arachnoidalendotheliome), die von den Hirnhäuten ausgehen;
2. Neurome, die sich aus Schwann-Zellen entwickeln, hauptsächlich in den hinteren Wurzeln des Rückenmarks;
3. vaskuläre Tumoren (Hämangioendotheliome, Hämangioblastome, Angiolipome, Angiosarkome, Angioretikulome – gut vaskularisiert, teilweise zahlreiche Neoplasien (Heinrich-Lindau-Krankheit);
4. Lipome und andere Neoplasien, abhängig von der Histostruktur. Etwa 50 % der extramedullären Rückenmarkstumoren sind Meningeome (Arachnoidalendotheliome). Sie liegen meist subdural. Meningeome sind Tumoren der meningeal-vaskulären Reihe, die sich aus den Hirnhäuten oder ihren Gefäßen entwickeln. Sie sind fest mit der Dura mater verbunden. Manchmal verkalken Meningeome (Psammome).

Neurinome treten bei einem Drittel der Patienten auf. Sie entwickeln sich aus Schwann-Zellen der Hinterwurzeln des Rückenmarks und werden daher auch Schwannome genannt. Neurinome sind Tumoren von dichter Konsistenz, ovaler Form und umgeben von einer dünnen Kapsel. Zahlreiche Neurinome sind charakteristisch für die Recklinghausen-Krankheit. Tumoren heterotopen Ursprungs (Dermoidzysten, Epidermoide, Teratome) werden vor allem bei Kindern in den ersten Lebensjahren diagnostiziert.

Chondrome, Chordome und Chondrosarkome sind seltene Neubildungen, die vorwiegend im Sakralbereich lokalisiert sind.

Eine klinische Sondergruppe stellen Tumoren des Pferdeschwanzes dar, die sich vor allem als radikuläre Syndrome manifestieren.

Intramedulläre Tumoren des Rückenmarks werden hauptsächlich durch Gliome (Astrozytome, Enendymome usw.) repräsentiert. Seltener sind multiforme Glioblastome, Medulloblastome und Olgodendrogliome. Intramedulläre Tumoren entwickeln sich hauptsächlich aus der grauen Substanz des Rückenmarks und gehören zu den malignen Tumoren mit infiltrativem Wachstum. Makroskopisch ist das Rückenmark im Bereich der Lokalisation des intramedullären Tumors spindelförmig verdickt.

Enendymome werden vor allem bei Patienten im Alter von 30–40 Jahren und bei Schulkindern diagnostiziert. Sie sind am häufigsten im Halsbereich und im Bereich des Pferdeschwanzes lokalisiert und können sich auf zwei, drei oder mehr Segmente ausbreiten. Astrozytome sind relativ gutartige Formen intramedullärer Tumoren, die am häufigsten bei Kindern im Alter von 2–5 Jahren auftreten und hauptsächlich im zervikothorakalen Bereich des Rückenmarks lokalisiert sind.

Metastasierte Tumoren treten in 1 % der Fälle auf. Sie dringen in der Regel durch das Venensystem der Wirbelsäule. Solche Metastasen breiten sich von der Brustdrüse, der Prostata, der Lunge, dem Magen-Darm-Trakt und den Nieren aus. Diese Tumoren wachsen schnell, zerstören das Knochengewebe der Wirbelsäule, Bänder und Weichteile und verursachen eine Kompression des Rückenmarks mit starkem Schmerzsyndrom. Alle Rückenmarkstumoren sind durch einen progradienten Krankheitsverlauf infolge einer fortschreitenden Kompression des Rückenmarks und einer Schädigung seiner Wurzeln gekennzeichnet. Die Progressionsrate der neurologischen Symptome hängt von der Lokalisation des Tumors, der Wachstumsrichtung und der Histogenese ab.

Diagnose Rückenmarkstumore

In einigen Fällen können die für Rückenmarkstumoren charakteristischen klinischen Symptome den klinischen Symptomen von Erkrankungen wie Osteochondrose, Myelitis, Arachnoiditis, Tuberkulose, Spondylitis, Discitis, Osteomyelitis, Syphilis, Multipler Sklerose, ALS, Gefäßerkrankungen des Rückenmarks usw. ähneln. Daher ist es für die Durchführung einer Differentialdiagnostik und die Aufklärung des Prozessverlaufs sehr wichtig, Daten aus der Anamnese, der Dynamik der Krankheitsentwicklung und des Verlaufs der klinischen Symptome, Daten aus einer objektiven Untersuchung des Patienten sowie den Einsatz zusätzlicher Forschungsmethoden zu nutzen.

Zu den derzeit aussagekräftigsten Forschungsmethoden zählen MRT und CT, mit denen sich der Prozessverlauf und die Lokalisation des Rückenmarkstumors endgültig bestimmen lassen. In einigen Fällen wird eine MRT mit intravenöser Kontrastverstärkung für genauere und zuverlässigere Informationen eingesetzt. Die Spondylographie (Röntgenaufnahme) der Wirbelsäule in zwei Projektionen ist weit verbreitet. Spondylogramme können Verkalkungen, Wirbelzerstörung, Erweiterung der Zwischenwirbelöffnungen (bei extraintravertebralen Tumoren), Verengung der Bogenwurzeln und Vergrößerung des Abstands zwischen ihnen (Elsberg-Dyke-Symptom) aufdecken.

Die Radionuklidszintigraphie ist eine Untersuchungsmethode mit Radiopharmaka, Inertgasen (z. B. IXe), die mit speziellen radiometrischen Geräten in den Körper eingebracht werden. Der Grad der Anreicherung von Radiopharmaka im Hirngewebe kann verwendet werden, um die Lokalisation und Art des Prozesses sowie die Entstehung der Erkrankung zu beurteilen, insbesondere in Fällen, in denen die Differentialdiagnose schwierig ist (z. B. bei Krebsmetastasen und entzündlichen Erkrankungen der Wirbelsäule - Spondylitis, Diskitis).

Die Technik der Lumbalpunktion mit Liquorflusstests (Queckenstedt und Stukey) zur Diagnose von Rückenmarkstumoren wird in letzter Zeit äußerst selten eingesetzt. Der durch die Quekenstedt- und Stukey-Tests festgestellte Liquorflussblock weist auf eine Kompression des Rückenmarks und eine Obstruktion der Subarachnoidalräume hin, was in Kombination mit den biochemischen und mikroskopischen Untersuchungen des Liquors und der nachgewiesenen Protein-Zell-Dissoziation auf eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorhandensein eines Rückenmarkstumors beim Patienten hinweist.

Die Myelographie ist eine Röntgenaufnahme des intravertebralen Inhalts nach Kontrastierung des Subarachnoidalraums mit einem Kontrastmittel (Majodil, Omnipaque) oder Gas (Sauerstoff, Helium). Mit dieser Methode wird der Grad der Rückenmarkkompression bestimmt. Eine absteigende Myelographie kann die obere Ebene der Rückenmarkkompression abklären, eine aufsteigende Myelographie die untere. Aufgrund der Entwicklung aussagekräftigerer, minimalinvasiver Untersuchungsmethoden (MRT) wird die Myelographie als diagnostische Methode seltener eingesetzt.

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Behandlung Rückenmarkstumore

Die einzige radikale Methode zur Behandlung der meisten Rückenmarkstumoren ist ihre chirurgische Entfernung. Je früher die chirurgische Entfernung des Tumors erfolgt, desto günstiger ist das postoperative Ergebnis. Der Zweck der Operation:

1. maximal radikale Entfernung des Tumors;
2. maximale Erhaltung der Blutversorgung des Rückenmarksgewebes;
3. Durchführung eines chirurgischen Eingriffs mit minimaler Schädigung der Strukturen des Rückenmarks und seiner Wurzeln, wobei je nach Lage des Tumors chirurgische Ansätze entwickelt wurden).

Zur Entfernung eines Rückenmarkstumors wird je nach Tumorlage in manchen Fällen eine Laminektomie durchgeführt. Bei Neurinomen wird die Wurzel, aus der der Tumor gewachsen ist, koaguliert und durchtrennt, woraufhin der Tumor entfernt wird. Tumoren, die sich entlang der Wurzel extradural und über den Wirbelkanal hinaus ausbreiten, sind nur schwer zu entfernen. Solche Tumoren bestehen aus zwei Teilen (intra- und extravertebral) und haben eine sanduhrförmige Gestalt. In solchen Fällen werden kombinierte Verfahren verwendet, um Neurinome sowohl aus dem Wirbelkanal als auch aus der Brust- oder Bauchhöhle zu entfernen.

Bei der Entfernung von Meningeomen zur Vorbeugung eines Tumorrezidivs wird die Dura mater, aus der der Tumor entstanden ist, entfernt bzw. koaguliert. Liegt der Tumor subdural, ist zur Entfernung eine Öffnung der Dura mater erforderlich.

Intramedulläre Tumoren, meist Astrozytome, haben keine klaren Grenzen zum Rückenmark und breiten sich deutlich entlang des Rückenmarks aus, sodass die Möglichkeiten ihrer vollständigen Entfernung begrenzt sind. Die Entfernung intrazerebraler Tumoren des Rückenmarks darf ausschließlich mikrochirurgisch erfolgen. Nach der Operation empfiehlt sich eine Strahlen- und Chemotherapie (die Strahlendosis richtet sich nach der Histogenese des Tumors) sowie eine Radiochirurgie.

In der frühen postoperativen Phase wird eine Rehabilitationstherapie durchgeführt: therapeutische Übungen, Massage der Gliedmaßen usw. Die Verwendung von Biostimulanzien ist absolut nicht akzeptabel.

Prognose

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Rückenmarkstumoren hängen von der Größe, Histogenese, Lokalisation des Tumors und der Radikalität des chirurgischen Eingriffs ab. Je ausgeprägter die Symptome des Rückenmarkstumors und je länger der Zeitraum vor der Operation ist, desto langsamer erfolgt die Wiederherstellung der beeinträchtigten Rückenmarksfunktionen nach der Operation. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung sind besser, je früher und radikaler die Operation durchgeführt wird, insbesondere bei der Entfernung eines kleinen, gutartigen extramedullären Tumors.