Uveitis aufgrund von Bindegewebserkrankungen

Eine Gruppe von Bindegewebserkrankungen verursacht eine Entzündung der Mittelhaut (Uvea), die zu einer Uveitis führt.

Spondylarthropathie

Seronegative Spondylarthropathien sind eine häufige Ursache für eine anteriore Uveitis. Augenentzündungen treten am häufigsten bei ankylosierender Spondylitis sowie bei reaktiver Arthritis und Psoriasis-Arthritis auf; außerdem bei gastrointestinalen Entzündungen, zu denen Colitis ulcerosa und Morbus Crohn gehören. Die Uveitis ist meist einseitig, jedoch kommt es häufig zu Rückfällen, die ein Auge oder das andere betreffen können. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Patienten sind, unabhängig vom Geschlecht, HLA-B27-positiv. Die Behandlung erfordert topische Glukokortikoide und Mydriatika. Manchmal ist die parabulbäre Gabe von Glukokortikoiden notwendig.

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA, auch bekannt als juvenile RA)

Juvenile rheumatoide Arthritis verursacht bei Kindern eine chronische bilaterale Iridozyklitis. Im Gegensatz zu den meisten Formen der anterioren Uveitis verursacht die JIA jedoch nicht Schmerzen, Photophobie und Bindehautinjektionen, sondern lediglich verschwommenes Sehen und Miosis und wird daher oft als „weiße“ Iritis bezeichnet. Die JIA-Uveitis tritt häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf. Wiederkehrende Entzündungsschübe werden am besten mit einem topischen Glukokortikoid und einem Zykloplegikum-Mydriatikum behandelt. Zur langfristigen Kontrolle ist häufig die Gabe eines nichtsteroidalen Immunsuppressivums wie Methotrexat oder Mucophenolat-Modefil erforderlich.

Sarkoidose

Sarkoidose macht 10–25 % der Uveitis-Fälle aus, und etwa 25 % der Patienten mit Sarkoidose entwickeln eine Uveitis. Die Sarkoidose-Uveitis tritt am häufigsten bei Schwarzen und älteren Menschen auf. Nahezu alle Symptome und Anzeichen einer anterioren, mittleren und posterioren Uveitis können auftreten. Die charakteristischen Merkmale der Sarkoidose-Uveitis sind Bindehautgranulome, große Hornhautablagerungen auf dem Hornhautendothel (sogenannte granulomatöse Ablagerungen), Irisgranulome und eine retinale Vaskulitis. Die zuverlässigste Diagnose liefert eine Biopsie verdächtiger Läsionen. Die Behandlung umfasst in der Regel topische, periokulare und systemische Glukokortikoide sowie ein Mydriatikum. Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Entzündung benötigen möglicherweise ein nichtsteroidales Immunsuppressivum wie Methotrexat, Mycophenolat-Modefil oder Azathioprin.

Behçet-Syndrom

Diese Erkrankung ist in Nordamerika selten, im Nahen und Fernen Osten jedoch eine häufige Ursache für Uveitis. Das typische klinische Bild besteht aus einer schweren anterioren Uveitis mit Hypopyon (einer Ansammlung weißer Blutkörperchen in der Vorderkammer), retinaler Vaskulitis und Papillenentzündung. Der klinische Verlauf ist meist schwerwiegend und weist mehrere Schübe auf. Die Diagnose erfordert das Vorhandensein assoziierter systemischer Manifestationen wie aphthöser Stomatitis und Genitalgeschwüren, Dermatitis einschließlich Erythema nodosum, Thrombophlebitis oder Epididymitis. Orale aphthöse Läsionen und Genitalgeschwüre können biopsiert werden, um eine okklusive Vaskulitis nachzuweisen. Es gibt keine Labortests für das Behçet-Syndrom. Eine Behandlung mit lokalen oder systemischen Glukokortikoiden und Mydriatika kann die Manifestationen verringern, die meisten Patienten benötigen jedoch systemische Glukokortikoide und nichtsteroidale Immunsuppressiva wie Ciclosporin oder Chlorambucil, um die Entzündung unter Kontrolle zu halten und schwere Komplikationen einer langfristigen Glukokortikoidanwendung zu vermeiden.

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Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH)

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch Uveitis in Verbindung mit kutanen und neurologischen Anomalien gekennzeichnet ist. Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom tritt besonders häufig bei Menschen asiatischer, asiatisch-indischer und indianischer Abstammung auf. Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren sind häufiger betroffen als Männer. Die Ätiologie ist unbekannt, es wird jedoch eine Autoimmunreaktion gegen melaninhaltige Zellen in der Mittelohrschleimhaut, der Haut, dem Innenohr und den Meningealmembranen vermutet.

Neurologische Symptome treten meist früh auf und umfassen Tinnitus, Hörverlust (auditive Agnosie), Schwindel, Kopfschmerzen und Meningismus. Hautsymptome treten meist später auf und umfassen Vitiligo (besonders häufig an den Augenlidern, dem unteren Rücken und dem Gesäß), Poliose (Ergrauen der Wimpern) und Alopezie (Haarausfall). Weitere okuläre Komplikationen sind Katarakt, Glaukom, Papillenödem und Choroiditis, oft mit exsudativer Netzhautablösung.

Die frühe Therapie besteht aus topischen und systemischen Glukokortikoiden und Mydriatika. Viele Patienten benötigen zusätzlich ein nicht-glukokortikoidhaltiges Immunsuppressivum wie Methotrexat, Azathioprin oder Mucophenolat-Modefil.