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Ventrikuläre Tachykardie vom Pirouettentyp: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Facharzt des Artikels

Herzchirurg, Thoraxchirurg
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

Die ventrikuläre Tachykardie vom Typ „Pirouette“ ist eine Sonderform der polymorphen ventrikulären Tachykardie bei Patienten mit verlängertem Intervall. Sie ist gekennzeichnet durch häufige, unregelmäßige QRS-Komplexe, die im Elektrokardiogramm um die Isolinie zu „tanzen“ scheinen. Diese Tachykardie kann spontan aufhören oder in Kammerflimmern übergehen. Sie geht mit schweren hämodynamischen Störungen und oft mit dem Tod einher. Die Behandlung umfasst intravenöse Magnesiumgabe, Maßnahmen zur Verkürzung des QT-Intervalls und eine unsynchronisierte Kardioversion bei Auftreten von Kammerflimmern.

Eine Verlängerung des Intervalls, die zur Entwicklung einer Tachykardie vom Typ „Pirouette“ führt, kann natürlichen oder medikamentösen Ursprungs sein.

Es wurden zwei erbliche Syndrome mit langem PQ-Intervall identifiziert: das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom (autosomal-rezessive Vererbung, verbunden mit Taubheit) und das Romano-Ward-Syndrom (autosomal-dominant, ohne Taubheit). Gleichzeitig sind mindestens sechs Varianten des langen PQ-Syndroms bekannt, die aufgrund eines Defekts in den Genen entstehen, die spezifische transmembranäre Kalium- oder Natriumkanäle kodieren.

Am häufigsten ist Torsade de pointes die Folge von Medikamenten, in der Regel Antiarrhythmika der Klassen Ia, Ic und III. Weitere Medikamente sind trizyklische Antidepressiva, Phenothiazine sowie einige antivirale und antimykotische Medikamente.

Eine Verlängerung des Intervalls führt aufgrund der Verlängerung der Repolarisation zur Entwicklung von Arrhythmien, was eine frühe Postdepolarisation und eine breite Verteilung der Refraktärzonen zur Folge hat.

Symptome einer ventrikulären Tachykardie vom Typ "Pirouette"

Patienten klagen häufig über Synkopen, da die vorhandene Anzahl an Kontraktionen (200–250 pro Minute) nicht die notwendige Blutversorgung gewährleistet. Patienten, die bei Bewusstsein sind, bemerken Herzklopfen. Manchmal wird eine Verlängerung des QT-Intervalls diagnostiziert, nachdem der Rhythmus wiederhergestellt ist.

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Diagnose einer ventrikulären Tachykardie vom Typ "Pirouette"

Die Diagnose wird anhand von EKG-Daten gestellt: wellenförmig wechselnde Spitzen der QRS-Komplexe, die Komplexe ändern ihre Richtung um die Isolinie (Abb. 75-18). Das Elektrokardiogramm zwischen den Anfällen zeigt ein verlängertes QT-Intervall, korrigiert um die Herzfrequenz (QT). Die Normalwerte variieren innerhalb von 0,44 s und unterscheiden sich signifikant bei verschiedenen Menschen und je nach Geschlecht. Eine Familienanamnese kann auf ein erbliches Syndrom hinweisen.

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Was muss untersucht werden?

Behandlung der ventrikulären Tachykardie vom Typ "Pirouette"

Ein akuter Anfall dauert in der Regel lange und verursacht hämodynamische Störungen. Er wird durch eine unsynchronisierte Kardioversion, beginnend mit 100 J, eliminiert. In der Regel tritt der Anfall jedoch schnell wieder auf. Patienten reagieren häufig empfindlich auf Magnesiumpräparate: Magnesiumsulfat in einer Dosis von 2 g intravenös für 1–2 Minuten. Ist diese Behandlung wirkungslos, erfolgt nach 5–10 Minuten eine zweite Bolusgabe. Bei Patienten ohne Nierenversagen kann eine Infusion in einer Dosis von 3–20 mg/min begonnen werden. Lidocain (Klasse lb) verkürzt das QT-Intervall und kann vor allem bei medikamenteninduzierter Tachykardie vom Typ „Pirouette“ wirksam sein. Antiarrhythmika der Klassen la, Ic und III sind verboten.

Sind Medikamente die Ursache für Torsades de pointes, sollten diese abgesetzt werden. Bis zum Absetzen des Medikaments sollten Patienten mit häufigen oder länger anhaltenden Torsades-de-pointes-Episoden jedoch Medikamente erhalten, die das QT-Intervall verkürzen. Da eine erhöhte Herzfrequenz das PQ-Intervall verkürzt, sind eine temporäre Stimulation, intravenöses Isoproterenol oder eine Kombination dieser Methoden oft wirksam. Bei Patienten mit angeborenem verlängertem PQ-Syndrom ist eine Langzeittherapie erforderlich. Die Behandlung besteht aus Betablockern, permanenter Stimulation, ICDF oder einer Kombination dieser Verfahren. Familienmitglieder sollten mit einem EKG untersucht werden.


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