Störung der neuromuskulären Übertragung

Störungen der neuromuskulären Übertragung entstehen durch Defekte postsynaptischer Rezeptoren (z. B. Myasthenie) oder präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin (z. B. Botulismus) sowie durch Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt (Wirkung von Medikamenten oder neurotoxischen Substanzen). Schwankungen im Grad der Muskelschwäche und -ermüdung sind typisch.

Krankheiten, bei denen eine Verletzung der neuromuskulären Übertragung vorliegt

Das Eaton-Lambert-Syndrom entsteht, wenn die Freisetzung von Acetylcholin aus präsynaptischen Nervenenden beeinträchtigt ist.

Botulismus ist eine Folge der gestörten Freisetzung von Acetylcholin durch die präsynaptische Nervenenge aufgrund der irreversiblen Bindung des Toxins Clostridium botulinum. Zu den Symptomen gehören starke Schwäche bis hin zur Ateminsuffizienz und Anzeichen eines erhöhten Sympathikotonus aufgrund der Blockierung der parasympathischen Aktivität: Mydriasis, Mundtrockenheit, Verstopfung, Harnverhalt, Tachykardie, die bei Myasthenie nicht auftritt. Das EMG zeigt eine mäßige Abnahme der Reaktion auf niederfrequente (2-3 pro 1 Sekunde) Nervenreizung und eine Zunahme der Reaktion mit zunehmender Reizfrequenz (50 Imp/s) oder nach kurzzeitiger (10 s) Muskelarbeit.

Medikamente oder toxische Substanzen können die Funktion der neuromuskulären Synapse beeinträchtigen. Cholinerge Medikamente, Organophosphor-Insektizide und die meisten Nervengase blockieren die neuromuskuläre Übertragung durch Depolarisation der postsynaptischen Membran aufgrund der übermäßigen Wirkung von Acetylcholin auf seine Rezeptoren. Die Folge sind Miosis, Bronchorrhoe und myasthenieähnliche Schwäche. Aminoglykoside und Polypeptidantibiotika reduzieren die präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin und die Empfindlichkeit der postsynaptischen Membran dafür. Bei latenter Myasthenie verschlimmern hohe Serumkonzentrationen dieser Antibiotika die neuromuskuläre Blockade.

Eine Langzeitbehandlung mit Penicillamin kann mit einem reversiblen Syndrom einhergehen, das klinisch und im EMG einer Myasthenie ähnelt. Überschüssiges Magnesium (Blutspiegel 8–9 mg/dl) ist mit der Entwicklung schwerer Schwäche verbunden, die ebenfalls einem myasthenischen Syndrom ähnelt. Die Behandlung umfasst die Beseitigung toxischer Effekte, intensive Beobachtung und, falls erforderlich, künstliche Beatmung. Um die übermäßige Bronchialsekretion zu reduzieren, wird Atropin 0,4–0,6 mg oral dreimal täglich verschrieben. Im Falle einer Vergiftung mit phosphororganischen Insektiziden oder Nervengas können höhere Dosen (2–4 mg intravenös über 5 Minuten) erforderlich sein.

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine plötzlich einsetzende, fortschreitende Rigidität der Rumpf- und Bauchmuskulatur, in geringerem Maße auch der Extremitäten. Weitere Auffälligkeiten, einschließlich EMG, treten nicht auf. Dieses Autoimmunsyndrom entwickelt sich als paraneoplastisches Syndrom (häufiger bei Brust-, Lungen- und Rektumkarzinomen sowie Morbus Hodgkin). Autoantikörper gegen verschiedene Proteine, die mit GABA-Glycin-Synapsen assoziiert sind, betreffen vor allem die inhibitorischen Neuronen der Vorderhörner des Rückenmarks. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Diazepam reduziert die Muskelsteifheit signifikant. Die Ergebnisse der Plasmapherese sind widersprüchlich.

Das Isaac-Syndrom (Synonyme: Neuromyotonie, Armadillo-Syndrom) äußert sich vor allem in Beschwerden über die Funktion der Gliedmaßen. Es kommt zu Myokymie – Muskelfaszikulationen, die wie ein Konglomerat von Würmern aussehen, die sich unter der Haut bewegen. Weitere Beschwerden: Karpopedalspasmen, intermittierende Krämpfe, vermehrtes Schwitzen und Pseudomyotonie (beeinträchtigte Entspannung nach starker Muskelkontraktion, jedoch ohne die für eine echte Myotonie typische Zunahme/Abnahme des EMG). Betroffen sind zunächst die peripheren Nerven, da Curare die Beschwerden lindert und die Symptome unter Vollnarkose bestehen bleiben. Die Ursache ist unbekannt. Carbamazepin oder Phenytoin lindern die Beschwerden.

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