Verletzung der neuromuskulären Übertragung

Verletzung der neuromuskulären Übertragung ist aufgrund von Defekten postsynaptischen Rezeptoren (z.B. Myasthenia gravis) oder präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin (z.B. Botulismus) sowie den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt (neurotoxischen Wirkungen von Drogen oder Medikamente). Typische Schwankungen im Grad der Muskelschwäche und Müdigkeit.

Krankheiten, bei denen eine Verletzung der neuromuskulären Übertragung vorliegt

Das Eaton-Lambert-Syndrom entwickelt sich, wenn die Freisetzung von Acetylcholin aus den präsynaptischen Nervenendigungen beeinträchtigt ist.

Botulismus ist eine Folge der Unterbrechung der Freisetzung von Acetylcholin durch das präsynaptische Terminal aufgrund der irreversiblen Bindung des Toxins Clostridium botulinum. Symptome sind ausgeprägte Schwäche bis Atmungsstörungen und Anzeichen einer erhöhten Sympathikotonus aufgrund der Sperrung der parasympathische Aktivität: Mydriasis, trockener Mund, Verstopfung, Harnverhalt, Tachykardie, die bei Säuglingen nicht geschieht. EMG moderate Reduktion des Niederfrequenzgang (2-3 bis 1 Sekunde) , Nervenreizung und Wachstumsreaktion mit zunehmender Stimulationsfrequenz (50 Impulse / s) oder nach einem kurzen (10 s) der Muskelarbeit.

Drogen oder toxische Substanzen können die Funktion der neuromuskulären Synapse stören. Cholinerge Zubereitungen, Insektizide, Organophosphor Nervengift meisten Blockneuromuskuläre Übertragung, an seinem Rezeptor postsynaptischen Membran durch übermäßige depolarisierenden Wirkung von Acetylcholin. Ergebnis: Miosis, Bronchorrhoe, Myasthenopodobnaya-Schwäche. Aminoglykoside und Polypeptidantibiotika reduzieren die präsynaptische Freisetzung von Acetylcholin und die Empfindlichkeit der postsynaptischen Membran darauf. Vor dem Hintergrund der latenten Myasthenia gravis verschlimmern hohe Konzentrationen dieser Antibiotika im Serum die neuromuskuläre Blockade.

Die Langzeitbehandlung mit Penicillamin kann von einem reversiblen Syndrom begleitet sein, das klinisch und nach EMG der Myasthenia gravis ähnelt. Überschüssiges Magnesium (ein Blutspiegel von 8-9 mg / dL) ist mit der Entwicklung einer schweren Schwäche verbunden, die ebenfalls dem myasthenischen Syndrom ähnelt . Die Behandlung umfasst die Beseitigung toxischer Wirkungen, intensive Überwachung und, falls erforderlich, mechanische Beatmung. Um die überschüssige Bronchialsekretion zu reduzieren, wird Atropin dreimal täglich 0,4-0,6 mg oral verabreicht. Wenn eine Vergiftung mit phosphororganischen Insektiziden oder Nervengas höhere Dosen erfordert (2-4 mg iv in 5 Minuten).

Das Syndrom einer starren Person ist ein plötzliches Auftreten einer progressiven Starrheit der Muskeln des Rumpfes und des Abdomens, zu einem geringeren Grad von Gliedmaßen. Es gibt keine anderen Anomalien, einschließlich EMG. Dieses Autoimmunsyndrom entwickelt sich als paraneoplastisch (häufiger bei Krebserkrankungen von Brust, Lunge, Mastdarm und Morbus Hodgkin). Autoantikörper gegen mehrere Proteine, die mit GABA-Glycin-Synapsen assoziiert sind, beeinflussen hauptsächlich die inhibitorischen Neuronen der vorderen Hörner des Rückenmarks. Die Behandlung ist symptomatisch. Diazepam reduziert die Muskelsteifigkeit erheblich. Die Ergebnisse der Plasmapherese sind widersprüchlich.

Das Syndrom von Isaacs (Synonyme: Neyromiotonie, Schlachtschiff-Syndrom) manifestiert sich hauptsächlich durch Beschwerden über die Arbeit der Gliedmaßen. Es gibt Myoquima - Muskelfaszination, die aussieht wie ein Konglomerat von Würmern, die sich unter der Haut bewegen. Andere Beschwerden: karpopedalnye Krämpfe, intermittierende Krämpfe, Schwitzen und psevdomiotoniya (beeinträchtigte Entspannung nach einer starken Muskelkontraktion, aber nicht typisch für echte myotonia Anstieg - Abnahme der EMG). Anfänglich befällt der periphere Nerv, da Curare Beschwerden beseitigt, und unter allgemeiner Anästhesie bleiben die Symptome bestehen. Der Grund ist unbekannt. Carbamazepin oder Phenytoin reduzieren Beschwerden.

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