Wie wird eine chronische Glomerulonephritis behandelt?

Behandlungsziele bei chronischer Glomerulonephritis

Zu den therapeutischen Taktiken der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern gehören die pathogenetische Behandlung mit Glukokortikosteroiden und gegebenenfalls Immunsuppressiva sowie die symptomatische Therapie mit Diuretika, blutdrucksenkenden Mitteln und die Korrektur von Krankheitskomplikationen.

Bei Kindern mit kongenitalem oder infantilem nephrotischem Syndrom ist vor der Glukokortikoid- und Immunsuppressivtherapie eine Nephrobiopsie erforderlich. Die frühzeitige Erkennung der Ursachen des kongenitalen und infantilen nephrotischen Syndroms hilft, eine ungerechtfertigte Verabreichung einer Immunsuppressivtherapie zu vermeiden. Bei Verdacht auf eine genetische Erkrankung bei einem Kind mit kongenitalem und infantilem nephrotischem Syndrom ist eine molekulargenetische Untersuchung angezeigt, um mögliche Mutationen in Genen zu identifizieren, die an der Bildung von Organen des Harnsystems beteiligt sind, einschließlich derjenigen, die für Schlitzmembranproteine kodieren.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Bei chronischer Glomerulonephritis im Kindesalter ist in folgenden Fällen ein Krankenhausaufenthalt ratsam.

• Im Falle eines CRNS oder eines steroidabhängigen nephrotischen Syndroms zur Verschreibung einer immunsuppressiven Therapie, um Prednisolon abzusetzen und toxische Komplikationen zu korrigieren.
• Bei SRNS zum Zwecke der Durchführung einer Nephrobiopsie zur Feststellung der morphologischen Variante der chronischen Glomerulonephritis sowie zur pathogenetischen immunsuppressiven Therapie mit individueller Auswahl der Medikamentendosis.
• Bei unkontrollierter arterieller Hypertonie ist eine tägliche Blutdruckkontrolle mit individueller Auswahl einer kombinierten antihypertensiven Therapie erforderlich.
• Bei eingeschränkter Nierenfunktion ist eine differenzialdiagnostische Abklärung verschiedener Varianten der chronischen Glomerulonephritis und eine nephroprotektive Therapie erforderlich.
• Zur Überwachung der Aktivität einer chronischen Glomerulonephritis und des Funktionszustands der Nieren bei Anwendung einer immunsuppressiven Therapie, um die Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung zu beurteilen.

Nichtmedikamentöse Behandlung der chronischen Glomerulonephritis

Bei Vorliegen eines nephritischen oder nephrotischen Syndroms sollten Patienten mit chronischer Glomerulonephritis Bettruhe einhalten, bis sich der Blutdruck normalisiert und das Ödemsyndrom verschwindet oder deutlich abnimmt. Mit Verbesserung des Wohlbefindens, Blutdrucksenkung und Verschwinden des Ödems wird das Behandlungsschema schrittweise erweitert.

Gleichzeitig wird die Aufnahme von Flüssigkeit und Speisesalz eingeschränkt, um das Ödemsyndrom und die arterielle Hypertonie zu reduzieren. Die Flüssigkeitszufuhr richtet sich nach der Diurese des Vortages unter Berücksichtigung extrarenaler Verluste (ca. 500 ml für Schulkinder). Mit der Normalisierung des Blutdrucks und dem Verschwinden des Ödemsyndroms wird die Salzaufnahme schrittweise erhöht, beginnend mit 1,0 g/Tag. Bei Patienten mit Anzeichen eines akuten Nierenversagens wird die Aufnahme von tierischem Eiweiß ebenfalls für einen Zeitraum von maximal 2-4 Wochen begrenzt, um Azotämie, Proteinurie und Hyperfiltration zu reduzieren.

Bei einer symptomarmen chronischen Glomerulonephritis und bei Kindern mit der hämaturischen Form der chronischen Glomerulonephritis besteht in der Regel keine Notwendigkeit, das Behandlungsschema und die Ernährung einzuschränken. Es wird eine Lebertabelle verwendet (Diät Nr. 5 nach Pevzner).

Eine glutenfreie Diät mit Ausschluss von Produkten, die reich an Gluten sind (alle Arten von Brot, Nudeln, Grieß, Haferflocken, Hirse, Weizengrütze, Süßigkeiten aus Weizen- und Roggenmehl), kann bei Patienten mit IgA-Nephropathie nur in Gegenwart von Antikörpern gegen Antigene gliadinhaltiger (dicht gliadinhaltiger) Produkte angewendet werden. Ein ausgeprägter positiver Effekt auf die Nierenfunktion wurde jedoch nicht nachgewiesen.

Medikamentöse Behandlung der chronischen Glomerulonephritis

Die Therapie der chronischen Glomerulonephritis hängt von den Merkmalen des klinischen Verlaufs, der Empfindlichkeit gegenüber Glukokortikosteroiden bei Vorliegen eines nephrotischen Syndroms, der morphologischen Variante der Pathologie und dem Grad der Nierenfunktionsstörung ab.

Bei Kindern mit verschiedenen morphologischen Varianten der chronischen Glomerulonephritis, insbesondere mit SRNS, ist eine syndrombasierte Therapie erforderlich. Dies liegt an der häufigen Entwicklung eines Ödemsyndroms und einer arteriellen Hypertonie. Zur Korrektur des Ödemsyndroms wird Furosemid 1-2 mal täglich oral, intramuskulär und intravenös in einer Dosis von 1-2 mg / kg angewendet. Bei Bedarf wird die Dosis auf 3-5 mg / kg erhöht. Bei Kindern mit nephrotischem Syndrom, die auf Furosemid nicht ansprechen, wird eine 20%ige Albuminlösung intravenös per Tropf in einer Menge von 0,5-1 g / kg pro Verabreichung über 30-60 Minuten verschrieben. Spironolacton (Veroshpiron) wird auch 2-mal täglich nachmittags (von 16 bis 18 Uhr) oral mit 1-3 mg / kg (bis zu 10 mg / kg) angewendet. Die harntreibende Wirkung tritt frühestens am 5.-7. Behandlungstag ein.

Als blutdrucksenkende Therapie bei Kindern mit arterieller Hypertonie aufgrund chronischer Glomerulonephritis werden ACE-Hemmer verschrieben, hauptsächlich mit verlängerter Wirkung (Enalapril oral 5-10 mg pro Tag in 2 Dosen usw.). Langsame Kalziumkanalblocker werden häufig verwendet (Nifedipin oral 5 mg 3-mal täglich, bei Jugendlichen kann die Dosis auf 20 mg 3-mal täglich erhöht werden; Amlodipin oral bis zu 5 mg 1-mal täglich). Als blutdrucksenkende Mittel bei Jugendlichen mit chronischer Glomerulonephritis können Angiotensin-II-Rezeptorblocker verwendet werden: Cozaar (Losartan) – 25-50 mg 1-mal täglich, Diovan (Valsartan) – 40-80 mg 1-mal täglich. Wesentlich seltener werden bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis kardioselektive Betablocker (Atenolol oral bis zu 12,5–50 mg einmal täglich) eingesetzt.

Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer sind zur Vorbeugung von Thrombosen bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis mit schwerem NS mit Hypoalbuminämie unter 20–15 g/l, erhöhten Thrombozytenwerten (> 400 x 10 ⁹ /l) und Fibrinogen (> 6 g/l) im Blut indiziert. Als Thrombozytenaggregationshemmer wird Dipyridamol üblicherweise oral in einer Dosis von 5–7 mg/kg pro Tag in 3 Dosen über 2–3 Monate angewendet. Heparin wird unter die Haut der Bauchdecke in einer Menge von 200–250 U/kg pro Tag verschrieben, aufgeteilt auf 4 Injektionen, die Behandlungsdauer beträgt 4–6 Wochen. Es werden auch niedermolekulare Heparine verwendet: Fraxiparin (subkutan einmal täglich mit 171 IE/kg oder 0,1 ml/10 kg, Kur – 3–4 Wochen) oder Fragmin (subkutan einmal täglich mit 150–200 IE/kg, eine Einzeldosis sollte 18.000 IE nicht überschreiten, Kur – 3–4 Wochen).

Bei Auftreten eines nephrotischen Syndroms [ausgenommen angeborenes (infantiles nephrotisches Syndrom) und nephrotisches Syndrom im Zusammenhang mit einer erblichen Pathologie oder einem genetischen Syndrom] wird Prednisolon oral mit 2 mg/kg pro Tag oder 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/Tag) täglich in 3–4 Dosen (2/3 der Dosis morgens) für 8 Wochen verschrieben; dann erfolgt eine Umstellung auf eine alternierende Behandlung mit Glukokortikosteroiden mit einer Rate von 1,5 mg/kg jeden zweiten Tag für 6 Wochen; dann - schrittweise Reduzierung der Dosis bis zum vollständigen Absetzen innerhalb von 1–2 Monaten. Mit einer Verkürzung der Behandlungsdauer mit Glukokortikosteroiden erleiden die meisten Kinder mit Manifestation von SNNS in den nächsten 6 Monaten nach dem Absetzen der Glukokortikosteroide Rückfälle der Krankheit, was auf eine hohe Wahrscheinlichkeit hinweist, in den nächsten 3 Jahren ein SNNS zu entwickeln.

Die Behandlung von selten wiederkehrendem SSNS besteht in der oralen Verschreibung von Prednisolon in einer Dosis von 2 mg/kg pro Tag oder 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/Tag), täglich in 3-4 Dosen (2/3 der Dosis morgens), bis die Proteinurie in 3 aufeinanderfolgenden Urintests verschwindet, dann Umstellung auf eine alternierende Prednisolon-Behandlung mit einer Rate von 1,5 mg/kg jeden zweiten Tag für 4 Wochen, gefolgt von einer schrittweisen Reduzierung der Dosis bis zum vollständigen Absetzen innerhalb von 2-4 Wochen.

Patienten mit CRNS und SNS, die in den meisten Fällen ausgeprägte steroidtoxische Komplikationen aufweisen, werden nach Erreichen einer Remission mit Glukokortikosteroiden vor dem Hintergrund einer alternierenden Prednisolon-Behandlung Immunsuppressiva verschrieben, die die Remission der Krankheit verlängern. Anschließend wird die Prednisolon-Dosis schrittweise reduziert, bis innerhalb von 2-4 Wochen ein vollständiger Entzug erfolgt. Es wird empfohlen, die Kursdosis der Medikamente streng zu regulieren, die die maximal zulässige Dosis (für Chlorbutin - 10-11 mg / kg, für Cyclophosphamid - 200 mg / kg) nicht überschreiten sollte. Mit einer Erhöhung dieser Dosen steigt das potenzielle Risiko für die Entwicklung von Fernkomplikationen, insbesondere gonadotoxischen, stark an.

• Chlorbutin wird oral in einer Dosierung von 0,15–0,2 mg/kg pro Tag über 8–10 Wochen unter Kontrolle eines klinischen Bluttests angewendet, um eine zytopenische Wirkung auszuschließen.
• Cyclophosphamid wird 8–10 Wochen lang oral in einer Dosis von 2,5–3 mg/kg pro Tag unter Kontrolle der Konzentration der roten Blutkörperchen verabreicht.
• Cyclosporin A wird oral mit einer Rate von 5 mg/kg pro Tag in 2 Dosen unter Kontrolle der Arzneimittelkonzentration im Blut (Zielwert - 80-160 ng/ml) angewendet, wenn für 3 Monate auf abwechselndes Prednisolon umgestellt wird. Anschließend wird die Dosis von Cyclosporin A schrittweise auf 2,5 mg/kg pro Tag reduziert und die Therapie bis zu 9 Monate (manchmal länger) fortgesetzt. Das Medikament wird schrittweise abgesetzt, wobei die Dosis des Medikaments um 0,1 mg/kg pro Woche reduziert wird.
• Mycophenolatmofetil wird oral mit 1–2 g pro Tag in zwei Dosen über sechs Monate angewendet; bei Wirksamkeit kann die Behandlung bis zu zwölf Monate fortgesetzt werden. Im Vergleich zu anderen Immunsuppressiva weist Mycophenolatmofetil das geringste Spektrum toxischer Nebenwirkungen auf.
• Levamisol in einer Dosis von 2,5 mg/kg jeden zweiten Tag über 6–12 Monate wird als Medikament der Wahl bei Kindern mit CHRNS und SZNS verwendet, bei denen Exazerbationen des nephrotischen Syndroms durch ARVI hervorgerufen werden. Die Verwendung dieses Medikaments ermöglicht es, die Häufigkeit von Rückfällen zu reduzieren und bei etwa der Hälfte der Patienten Glukokortikosteroide abzusetzen. Bei der Einnahme von Levamisol werden wöchentlich Kontrollbluttests durchgeführt. Wenn eine Leukopenie festgestellt wird (< 2500 in ml), wird die Dosis des Medikaments halbiert oder das Medikament wird vorübergehend abgesetzt, bis der Leukozytengehalt im Blut wiederhergestellt ist. Bei Rückfällen des nephrotischen Syndroms vor dem Hintergrund der Einnahme von Levamisol wird Prednisolon gemäß dem üblichen Schema verschrieben, Levamisol wird vorübergehend abgesetzt und erneut verschrieben, wenn auf einen alternierenden Prednisolon-Kurs umgestellt wird.

Die Wahl der immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit SRNS hängt sowohl vom Funktionszustand der Nieren als auch von der morphologischen Variante der Glomerulonephritis sowie dem Schweregrad der tubulointerstitiellen und fibroplastischen Komponenten im Nierengewebe ab. Die meisten randomisierten kontrollierten Studien zur Wirksamkeit verschiedener Immunsuppressiva bei SRNS bei Kindern wurden bei MI und FSGS durchgeführt.

Alle bei SRNS verwendeten Immunsuppressiva werden üblicherweise vor dem Hintergrund einer alternierenden oralen Prednisolon-Behandlung in einer Dosis von 1 mg/kg jeden zweiten Tag (<60 mg über 48 Stunden) für 6–12 Monate verschrieben, mit einer schrittweisen Reduzierung der Dosis bis zum vollständigen Absetzen.

Nachfolgend sind die häufig verwendeten Schemata der pathogenetischen Therapie für SRNS aufgeführt.

• Cyclophosphamid wird langsam intravenös per Tropf oder Strahl verabreicht, einmal alle 2 Wochen in einer Dosis von 10–12 mg/kg (zweimal wiederholen), dann 6–12 Monate lang alle 3–4 Wochen in einer Dosis von 15 mg/kg (Gesamtdosis bis zu 200 mg/kg).
• Cyclophosphamid wird 12 Wochen lang oral in einer Dosis von 2–2,5 mg/kg pro Tag verabreicht.
• Cyclosporin A wird oral mit 5 mg/kg pro Tag in 2 Dosen unter Kontrolle der Arzneimittelkonzentration im Blut (Zielwert am Punkt C ₀ – 80–160 ng/ml) 3 Monate lang vor dem Hintergrund der abwechselnden Gabe von Prednisolon angewendet, dann mit 2,5 mg/kg pro Tag für 9 Monate oder länger mit einer schrittweisen Reduzierung der Arzneimitteldosis um 0,1 mg/kg pro Woche bis zum vollständigen Absetzen oder es wird über einen längeren Zeitraum eine Dosis von 2,5 mg/kg pro Tag angewendet.
• Mycophenolatmofetil wird oral mit 1–2 g pro Tag in 2 Dosen vor dem Hintergrund der abwechselnden Gabe von Prednisolon für mindestens 6 Monate verschrieben. Bei Wirksamkeit wird die Behandlung 12–18 Monate fortgesetzt. Um mögliche toxische Manifestationen zu kontrollieren, sollte die Anfangsdosis von Mycophenolatmofetil in den ersten 1–2 Wochen der Therapie 2/3 der vollen therapeutischen Dosis betragen.

Berechnung der Anfangs- und Therapiedosis von Mycophenolatmofetil zur Behandlung der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern

Körpergewicht des Patienten, kg	Anfangsdosis, mg		Volle Dosis, mg		Volle Dosis,
	Morgen	Abend	Morgen	Abend	Mg/kg pro Tag
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55 €	500	500	1000	1000	<36

• Tacrolimus (Prograf) wird oral in einer Dosis von 0,1 mg/kg pro Tag vor dem Hintergrund einer alternierenden Gabe von Prednisolon verabreicht, gefolgt von einer möglichen Dosiserhöhung unter Kontrolle der Arzneimittelkonzentration im Blut (die Zielkonzentration beträgt 5–10 ng/ml). Bei SRNS und FSGS ist es gemäß den Empfehlungen der evidenzbasierten Medizin optimal, Cyclosporin A sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit einer alternierenden oralen Prednisolon-Gabe oder in Kombination mit einer Pulstherapie mit Methylprednisolon zu verschreiben. Methylprednisolon wird 20–40 Minuten lang intravenös per Tropf in einer 5%igen Glucoselösung verabreicht (die maximale Dosis pro Verabreichung sollte 1 g/1,73 m2 nicht überschreiten ⁾.

Pulstherapie mit Methylprednisolon nach dem Waldo FB-Schema (1998)

Woche	Methylprednisolon, 30 mg/kg i.v.	Prednisolon	Cyclosporin A
1-2	3 mal pro Woche	-	-
3-8	1 Mal pro Sneaker	2 mg/kg jeden zweiten Tag	6 mg/kg pro Tag
9-29	-	1 mg/kg jeden zweiten Tag	3 mg/kg pro Tag
30-54	-	0,5 mg/kg jeden zweiten Tag	3 mg/kg pro Tag

Bei SRNS kann auch eine Kombination aus Methylprednisolon-Pulstherapie und oralem Prednisolon und Cyclophosphamid verwendet werden.

Pulstherapie mit Methylprednisolon nach dem Schema von Mendoza SA (1990)

Woche	Methylprednisolon 30 mg/kg i.v.	Anzahl der Injektionen	Prednisolon 2 mg/kg jeden zweiten Tag	Cyclophosphamid 2–2,5 mg/kg pro Tag per os
1-2	Jeden zweiten Tag (3 Mal pro Woche)	6	Sie verschreiben nicht	-
3-10	1 Mal pro Woche	8	+	-
11-18	1 Mal in 2 Wochen	4	+	+
19-50	1 Raevmes	8	Langsamer Niedergang	-
51-82	1 Mal in 2 Monaten	4	Langsamer Niedergang	-

Bei membranöser Nephropathie mit isolierter Proteinurie (<3 g pro Tag) ohne Anzeichen eines nephrotischen Syndroms und eingeschränkter Nierenfunktion ist aufgrund der hohen Inzidenz spontaner Remission der Erkrankung eine abwartende Haltung bei der Verordnung immunsuppressiver Medikamente ratsam. Während dieser Zeit werden nur ACE-Hemmer verschrieben.

Bei membranöser Nephropathie mit nephrotischem Syndrom oder mit isolierter Proteinurie mit eingeschränkter Nierenfunktion ist die kombinierte Anwendung einer Methylprednisolon-Pulstherapie mit oralem Prednisolon und Chlorambucil nach folgendem Schema von Ponticelli (1992) möglich: Methylprednisolon intravenös 30 mg/kg einmal täglich für 3 Tage, dann Prednisolon oral 0,4 mg/kg pro Tag für 27 Tage, dann Chlorambucil oral 0,2 mg/kg pro Tag für den nächsten Monat. Die Therapiedauer beträgt 6 Monate im Wechsel: einen Monat Glukokortikosteroide (Methylprednisolon intravenös und Prednisolon per os) und einen Monat Chlorambucil – insgesamt werden 3 Zyklen durchgeführt.

Wenn eine immunsuppressive Therapie bei Patienten mit SRNS wirkungslos ist, werden ACE-Hemmer über einen längeren Zeitraum als Monotherapie oder in Kombination mit Angiotensin-II-Rezeptorblockern (bei älteren Kindern und Jugendlichen) zu nephroprotektiven Zwecken verschrieben.

• Captopril oral 0,5–1,0 mg/kg pro Tag in 2–3 Dosen.
• Enalapril oral 5–10 mg pro Tag in 1–2 Dosen.
• Valsartan (Diovan) 40-80 mg pro Tag pro Dosis.
• Losartan (Cozaar) oral 25–50 mg pro Tag und Dosis.

Diese Medikamente tragen dazu bei, die Schwere der arteriellen Hypertonie und Proteinurie auch bei normotensiven Patienten zu verringern und so die Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs zu verlangsamen.

Bei einer schnell fortschreitenden chronischen Glomerulonephritis wird eine Plasmapherese angewendet und eine kombinierte Pulstherapie mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid vor dem Hintergrund der oralen Verabreichung von Prednisolon in einer Dosis von 1 mg/kg pro Tag für 4–6 Wochen, dann 1 mg/kg jeden zweiten Tag für 6–12 Monate, gefolgt von einer schrittweisen Reduzierung der Dosis bis zum vollständigen Absetzen, verordnet.

Bei Kindern mit der hämaturischen Form der chronischen Glomerulonephritis (normalerweise handelt es sich dabei um MsPGN- und IgA-Nephropathie), die mit einer Proteinurie von weniger als 1 g pro Tag oder mit isolierter Hämaturie und erhaltener Nierenfunktion auftritt, besteht die Behandlung in der langfristigen (jahrelangen) Anwendung von ACE-Hemmern als Nephroprotektoren.

Patienten mit IgA-Nephropathie mit schwerer Proteinurie über 3 g pro Tag oder nephrotischem Syndrom und erhaltener Nierenfunktion erhalten Glukokortikosteroide (Prednisolon oral mit 1–2 mg/kg pro Tag, maximal 60 mg pro Tag für 6–8 Wochen, dann 1,5 mg/kg jeden zweiten Tag mit schrittweiser Dosisreduktion, Gesamtkur – 6 Monate) in Kombination mit Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil) sowie die Einnahme von ACE-Hemmern und/oder Angiotensin-II-Rezeptorblockern.

Bei IgA-Nephropathie, die mit ausgeprägter Proteinurie von mehr als 3 g pro Tag und verminderter Nierenfunktion (SCF <70 ml/min) auftritt, wird eine nierenschützende Therapie mit ACE-Hemmern und mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omega-3) oral, 1 Kapsel 2-3 mal täglich, durchgeführt; die Behandlungsdauer beträgt mindestens 3 Monate. Mehrfach ungesättigte Fettsäuren können den SCF-Abfall verlangsamen, indem sie die Synthese von Mediatoren glomerulärer Schäden und die Thrombozytenaggregation bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz reduzieren, ohne die Proteinurie zu beeinflussen.

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Chirurgische Behandlung der chronischen Glomerulonephritis

Eine Tonsillektomie ist nur dann notwendig, wenn ein eindeutiger Zusammenhang zwischen Exazerbationen einer chronischen Mandelentzündung oder Halsschmerzen und der Aktivierung einer chronischen Glomerulonephritis, dem Auftreten einer Makrohämaturie, einem Anstieg des ASLO-Titers im Blut im Krankheitsverlauf und dem Vorhandensein pathogener Mikroflora im Rachenabstrich besteht.

Eine Tonsillektomie kann zu einer Verringerung der Häufigkeit von Makrohämaturie-Episoden und einer Verringerung des Schweregrads der Hämaturie führen, ohne den Funktionszustand der Nieren wesentlich zu beeinträchtigen.

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Bei anhaltender arterieller Hypertonie ist es ratsam, einen Augenarzt aufzusuchen, um den Augenhintergrund zu untersuchen und eine retinale vaskuläre Angiopathie auszuschließen. Bei Assoziation des kongenitalen oder infantilen nephrotischen Syndroms (SRNS) mit einer Reihe von Entwicklungsanomalien anderer Organe (Augen, Fortpflanzungssystem usw.) ist eine Konsultation mit einem Genetiker erforderlich, um eine erbliche Pathologie oder ein genetisches Syndrom auszuschließen. Bei Verdacht auf chronische Mandelentzündung oder Adenoiditis ist eine Konsultation mit einem HNO-Arzt erforderlich, um über die Art der Therapie (konservativ, chirurgisch) zu entscheiden. Wenn das Kind kariöse Zähne hat, ist eine Konsultation mit einem Zahnarzt zur Mundhygiene erforderlich.

Vorhersage

Bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis hängt die Prognose von der klinischen Form der Erkrankung, der morphologischen Variante der Pathologie, dem Funktionszustand der Nieren und der Wirksamkeit der pathogenetischen Therapie ab. Bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis mit isolierter Hämaturie in Form von MsPGN oder mit SRNS ohne Nierenfunktionsstörung und ohne arterielle Hypertonie ist die Prognose günstig. Chronische Glomerulonephritis mit SRNS ist durch einen progressiven Krankheitsverlauf mit der Entwicklung einer chronischen Insuffizienz über 5-10 Jahre bei mehr als der Hälfte der Patienten gekennzeichnet.

Faktoren für eine ungünstige Prognose der MZPGN sind eine ausgeprägte Proteinurie, die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms und eine arterielle Hypertonie.

Der Verlauf der MPGN ist progressiv. Etwa 50 % der Kinder entwickeln innerhalb von 10 Jahren ein chronisches Nierenversagen, nur 20 % der Kinder haben 20 Jahre lang eine normale Nierenfunktion. Rückfälle der Erkrankung werden bei transplantierten Nieren häufig beobachtet.

Die Prognose der membranösen Glomerulonephritis ist relativ günstig, spontane Remissionen sind möglich (bis zu 30 %).

Bei Patienten mit FSGS beträgt der durchschnittliche Zeitraum vom Beginn der Proteinurie bis zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens 6–8 Jahre. Bei mehr als 50 % der Patienten mit FSGS kommt es innerhalb von 2 Jahren nach einer Nierentransplantation zu einem Rückfall der Erkrankung.

Ein langsamer Krankheitsverlauf ist typisch für die IgA-Nephropathie: Nach 5 Jahren nach Krankheitsbeginn entwickelt sich bei 5 % der Kinder ein chronisches Nierenversagen, nach 10 Jahren – bei 6 %, nach 15 Jahren – bei 11 %. Faktoren, die auf eine ungünstige Prognose der Erkrankung hinweisen, sind arterielle Hypertonie, schwere Proteinurie, familiärer Charakter der Erkrankung und eine verminderte Nierenfunktion bei den ersten Manifestationen der Erkrankung. Morphologische Anzeichen eines ungünstigen Verlaufs der IgA-Nephropathie sind:

• tubulointerstitielle Fibrose;
• Glomerulosklerose;
• hyaline Arteriolosklerose;
• Zellhalbmonde (>30%).

Nach einer Nierentransplantation kommt es bei 30–60 % der erwachsenen Empfänger zu Rückfällen der IgA-Nephropathie, wobei bei mehr als 15 % der Patienten ein Transplantatverlust beobachtet wird.

Die Prognose von Patienten mit RPGN wird durch das Ausmaß der Läsion und vor allem durch die Anzahl der Glomeruli mit Halbmonden bestimmt. Wenn mehr als 50 % der Glomeruli Halbmonde aufweisen, kommt es bei RPGN selten zu einer Remission, und ohne spezielle Therapie beträgt das Nierenüberleben höchstens 6–12 Monate. Sind weniger als 30 % der Glomeruli betroffen, insbesondere wenn die Halbmonde eine bereits bestehende Glomerulonephritis überlagern, beispielsweise bei einer IgA-Nephropathie, kann die eingeschränkte Nierenfunktion durch rechtzeitige und adäquate Therapie wiederhergestellt werden. Bei mittelschweren Schäden (30–50 % der Glomeruli) tritt der Verlust der Nierenfunktion langsamer ein, ohne Therapie entwickelt sich jedoch ein terminales chronisches Nierenversagen.

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