Zentrale Netzhautdystrophie

Die involutionäre Makuladystrophie der Netzhaut (Synonyme: altersbedingte, senile, zentrale chorioretinale Dystrophie, altersbedingte Makuladystrophie; englisch Age-related macular dystrophy – AMD) ist die Hauptursache für Sehverlust bei Menschen über 50 Jahren. Es handelt sich um eine genetisch bedingte Erkrankung mit der primären Lokalisierung des pathologischen Prozesses im retinalen Pigmentepithel, der Bruch-Membran und den Choriokapillaren der Makularegion.

Ophthalmoskopisch werden folgende Zeichen unterschieden: Drusen (knotenförmige Verdickung der Basalmembran des retinalen Pigmentepithels), Pigmentepithel-(geografische)-Atrophie oder Hyperpigmentierung, Ablösung des Pigmentepithels, subretinale Exsudate (gelbe exsudative Ablösung), Blutungen, fibrovaskuläre Narben, choroidale neovaskuläre Membran, Blutungen in den Glaskörper.

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Symptome der zentralen Netzhautdystrophie

Nach pathoanatomischen Merkmalen werden drei Hauptformen der Dystrophie unterschieden: dominante Drusen der Bruch-Membran, nicht-exsudative und exsudative Formen.

Klinische Symptome sind ein allmählicher Verlust des zentralen Sehvermögens, Metamorphopsie und ein zentrales Skotom. Drusen sind eine frühe klinische Manifestation der Erkrankung. Mit der Entwicklung einer Makuladystrophie treten Sehstörungen auf. Die Sehschärfe korreliert mit Veränderungen des lokalen ERG, während das allgemeine ERG normal bleibt. Am häufigsten ist die trockene oder atrophische Form, die durch eine Atrophie des Pigmentepithels gekennzeichnet ist. Seltener ist die exsudative, „feuchte“ Form, die durch eine schnelle Verschlechterung der Sehschärfe gekennzeichnet ist, verbunden mit der Entwicklung von neovaskulären Membranen, fibrovaskulären Narben und Blutungen in Netzhaut und Glaskörper. Eine Ablösung des Pigmentepithels ist oft mit einer neovaskulären Membran verbunden und ein Zeichen der exsudativen Form der altersbedingten zentralen Netzhautdystrophie.

Dominante Drusen der Bruch-Membran sind eine bilaterale Erkrankung mit autosomal-dominantem Untersuchungstyp, die asymptomatisch ist. Drusen befinden sich in der Makularegion peripapillär, selten auch am Rand des Augenhintergrunds. Sie haben unterschiedliche Formen, Größen und Farben (von gelb bis weiß) und können von Pigmenten umgeben sein.

Auf der FAG sind typische multiple fokale Bereiche mit begrenzter, feinpunktiger Späthyperfluoreszenz zu erkennen. Ob Drusen immer einer altersbedingten Makuladegeneration vorausgehen oder eine eigenständige Erkrankung darstellen können, ist unklar.

Bei der nicht-exsudativen Form der zentralen Netzhautdystrophie finden sich Drusen im Makulabereich und verschiedene Manifestationen einer Pathologie des retinalen Pigmentepithels.

Die geografische Atrophie des Pigmentepithels wird durch separate große depigmentierte Zonen dargestellt, durch die große Aderhautgefäße sichtbar sind und einen hufeisenförmigen Ring um den Foveabereich bilden, in dem das xanthophylle Pigment bis zum letzten Stadium erhalten bleibt. Das Risiko einer neovaskulären Membranbildung ist gering. Eine geografische Atrophie kann sich vor dem Hintergrund mittlerer und großer Drusen mit unklaren Rändern, verschwindendem, zerfallendem oder exfoliertem retinalem Pigmentepithel entwickeln. Es wird eine Mineralisierung der Drusen festgestellt, die in diesem Fall glänzenden, hellgelben Einschlüssen ähneln.

Die nichtgeografische Atrophie weist keine klaren Grenzen auf und erscheint als feine Hypopigmentierung in Kombination mit einer Hyperpigmentierung des Pigmentepithels.

Fokale Hyperpigmentierung kann eine eigenständige Pathologie sein oder mit Drusen oder angrenzenden Bereichen der Pigmentepithel-Atrophie und deren Ablösung während der Neovaskularisation der Aderhaut (Bildung einer neovaskulären Membran) einhergehen. Pigmentepithelrupturen sind eine Komplikation der Netzhautablösung und werden durch die entstehende Gewebespannung verursacht.

Die exsudative Form der altersbedingten Makuladegeneration manifestiert sich in einer exsudativen Ablösung der sensorischen Netzhaut mit subretinalen Blutungen und Lipidexsudation, einem schmutzig-grauen oder gelben Makulaödem (zystoides Makulaödem), Aderhautfalten, Pigmentepithelablösung und subretinaler Fibrose. Subretinales Exsudat ist aufgrund der hohen Konzentration an Proteinen, Lipiden, Blutprodukten und Fibrin meist undurchsichtig. Eine Verdickung und seröse Ablösung des retinalen Pigmentepithels tritt aufgrund der Bildung von Neovaskularisationen unter dem Pigmentepithel auf.

Choroidale Neovaskularisation ist das Wachstum von Blutgefäßen durch die Bruch-Membran in das Pigmentepithel. Blut, Lipide und Plasma dringen unter das Neuro- und Pigmentepithel. Sie fördern die Fibrose, die das Pigmentepithel und die äußeren Schichten der Netzhaut zerstört. Es wird angenommen, dass Lipidperoxidation im Pigmentepithel durch die Freisetzung von Zytokinen und anderen Wachstumsfaktoren die intraokulare Neovaskularisation induziert. FAG ist hilfreich bei der Diagnose choroidaler Neovaskularisation.

Behandlung der zentralen Netzhautdystrophie

Die Behandlung zielt darauf ab, den pathologischen Prozess zu verlangsamen. Zu diesem Zweck werden vor allem Antioxidantien eingesetzt. Klinische Beobachtungen zeigen, dass die Einnahme von α- und β-Carotin, Cryptoxanthin, Selen und anderen Arzneimitteln mit antioxidativen Eigenschaften den Verlauf der zentralen chorioretinalen Dystrophie verlangsamt. Die Wirkung der Vitamine E und C ist ähnlich. Da Zink, das an vielen enzymatischen Prozessen des Protein- und Nukleinsäurestoffwechsels beteiligt ist, in großen Mengen im retinalen Pigmentepithel-Aderhaut-Komplex vorkommt, wird angenommen, dass die Einnahme zinkhaltiger Arzneimittel auch die Entwicklung der Makuladystrophie verlangsamen sollte. Eine Ernährung mit viel Obst und Gemüse wird empfohlen.

Um destruktive Prozesse in der Netzhaut zu verhindern, ist der Einsatz optischer und pharmakologischer Schutz- und Präventionsmaßnahmen erforderlich. Daher wird Patienten mit altersbedingter Makuladystrophie empfohlen, neben Antioxidantien auch Gefäßmedikamente und lipotrope Mittel zu verschreiben und eine Lichtschutzbrille zu tragen.

Bei der exsudativen Form der Erkrankung wird basierend auf den Ergebnissen der FAG-Diagnostik eine Laser-Photokoagulation durchgeführt.

Choroidale Neovaskularmembranen und subretinale Blutungen werden chirurgisch entfernt. Derzeit werden Operationen zur Transplantation des Pigmentepithels und der Photorezeptorschicht der Netzhaut entwickelt. Bei Patienten mit subfovealer choroidaler Neovaskularisation wurden positive Ergebnisse der photodynamischen Therapie erzielt. Die Erkrankung ist chronisch, schreitet langsam voran und führt zu einer Abnahme der Sehschärfe.