Zöliakie (Gluten-Enteropathie) - Behandlung

Eine der wichtigsten Behandlungsmethoden bei Zöliakie ist eine glutenfreie Ernährung. Die Weizenproteintoxizität bei Kindern mit Zöliakie und die Notwendigkeit, Gluten aus der Ernährung zu eliminieren, wurden bereits vor über 30 Jahren festgestellt. Später zeigte sich, dass die Zugabe von Weizen-, Gersten- und Roggenmehl in den histologisch normalen Dünndarm von Patienten mit behandelter Zöliakie schnell entsprechende Symptome auslöste, die mit der Entwicklung zöliakietypischer Läsionen einhergingen. Obwohl es relativ einfach ist, alle glutenhaltigen Getreidesorten (Weizen, Gerste, Roggen und ggf. Hafer) vollständig aus der Ernährung zu eliminieren, ist es sehr schwierig, eine solche Diät tatsächlich einzuhalten. Dies liegt daran, dass Weizen der häufigste Bestandteil vieler Lebensmittel (Süßwaren, Soßen, Konserven, Instantkaffee etc.) ist und daher eine beharrliche Propaganda durch einen Arzt und Ernährungsberater für die Notwendigkeit einer ständigen Einhaltung einer glutenfreien Ernährung für alle Zöliakie-Patienten und Verdachtspersonen aus der sogenannten Risikogruppe erforderlich ist, zumal diese Ernährungsweise eine schützende Wirkung auf die Entstehung bösartiger Neubildungen bei dieser Erkrankung hat.

Eine Ernährung, die kein Gluten aus Weizen, Roggen, Gerste oder Hafer enthält, sollte ausgewogen sein und normale Mengen an Fett, Eiweiß (zunächst 100 g pro Tag) und Kohlenhydraten enthalten.

Da manche Patienten, die sehr empfindlich auf die Einnahme selbst geringer Mengen Weizenmehl reagieren, Hafer schmerzfrei vertragen, kann versucht werden, ihn vorsichtig in den Speiseplan aufzunehmen, jedoch nur während der Remissionsphase. Im akuten Stadium der Erkrankung sollte Hafer am besten vom Speiseplan gestrichen werden.

Reis, Sojabohnen, Maismehl, Kartoffeln, Gemüse, Obst, Beeren und tierische Produkte sind völlig ungiftig und sollten in die Ernährung aufgenommen werden. Die Behandlung mit einer glutenfreien Diät ist für Patienten mit dieser Krankheit lebenslang notwendig. Die Einhaltung einer glutenfreien Diät erfordert zwei Regeln: zunächst die Behandlung verschreiben und, falls eine klinische Besserung eintritt, die Diagnose histologisch bestätigen. Der häufigste Grund für eine erfolglose Behandlung mit einer glutenfreien Diät ist die unvollständige Entfernung von Gluten.

Liegen keine schweren Stoffwechselstörungen vor, ist die Patientendisziplin gegeben und das Bewusstsein für die Notwendigkeit einer konsequenten glutenfreien Ernährung vorhanden, gibt es kaum Gründe für einen Krankenhausaufenthalt. Ein Krankenhausaufenthalt ist notwendig bei schweren Stoffwechselstörungen, fehlender Reaktion auf den Glutenausschluss und unzureichendem Bewusstsein des Patienten für die hohe Wirksamkeit eines konsequenten Glutenausschlusses. Bei einer Enteropathie, die gegen eine glutenfreie Diät resistent ist, sollte versucht werden, einen anderen ursächlichen Lebensmittelwirkstoff zu identifizieren, obwohl dies nicht immer möglich ist.

Bei Zöliakie variiert die Verträglichkeit unterschiedlicher Glutenmengen. Diese Unterschiede sind am ausgeprägtesten bei Patienten, deren Darmabsorption nach dem Glutenverzicht wieder normal oder nahezu normal ist. In solchen Fällen vertragen die Patienten geringe Mengen Gluten, bleiben aber in Remission und halten gelegentlich keine Diät ein, was nicht zu einer Verschlimmerung der Krankheit beiträgt. Andere Patienten reagieren extrem empfindlich auf die Verdauung selbst kleinster Mengen toxischen Glutens. Innerhalb weniger Stunden nach der Verdauung von Lebensmitteln mit geringen Glutenmengen, wie beispielsweise zwei Scheiben frisch gebackenem Brot, entwickeln sie massiven, wässrigen Durchfall, der an Cholera erinnert. Akute Dehydration aufgrund schweren Durchfalls kann einen lebensbedrohlichen Schock auslösen – den „Gliadin-Schock“.

Die Behandlung mit einer glutenfreien Diät führt zu einer schnelleren Regression weniger schwerer Läsionen des distalen Darms im Vergleich zu schweren Läsionen des proximalen Darms. Die klinische Besserung korreliert deutlicher mit dem Ausmaß der histologischen Besserung des Darms als mit der Schwere der Läsion seines proximalen Abschnitts. Dies erklärt den früheren Beginn der klinischen Remission im Vergleich zur morphologischen Remission, die viele Monate ausbleiben kann. Schließlich normalisiert sich die Schleimhaut des proximalen Dünndarms bei etwa 50 % der Patienten unter glutenfreier Diät; bei den übrigen Patienten erholt sie sich teilweise und nähert sich dem Normalzustand an; bei einigen wenigen bleibt sie trotz guter klinischer Wirkung geschädigt. Bei längerem Krankenhausaufenthalt kann festgestellt werden, welcher der Patienten kein Gluten verdaut. Viele Patienten mit unbehandelter Zöliakie-Enteropathie vertragen Milch und Milchprodukte nicht gut, da nach deren Verzehr Blähungen, Durchfall und spastische Bauchschmerzen auftreten. Milch und Milchprodukte werden jedoch nur dann vollständig vom Speiseplan gestrichen, wenn sie unangenehme Symptome verursachen. Diese Produkte sind eine ausgezeichnete Protein-, Kalzium- und Kalorienquelle für Patienten mit schlechter Ernährung. Beobachtungen zeigen, dass selbst viele schwerkranke Patienten zu Beginn der Behandlung mit einer glutenfreien Diät eine kleine Menge Milch vertragen. Mit der Normalisierung der Darmstruktur und -funktion wird die Milch von den Patienten sogar noch besser vertragen.

Zusatzbehandlung. In schweren Fällen der Erkrankung sollten Patienten zusätzlich zur glutenfreien Diät eine geeignete Substitutionstherapie erhalten, die hilft, die durch unzureichende Resorption verursachten Störungen zu beheben. So werden bei Anämie zusätzlich Eisen, Folsäure und/oder Vitamin B12 verschrieben, abhängig vom Mangel an einer bestimmten Substanz. Bei Blutungen, Blutungszeichen oder einer deutlichen Verlängerung der Prothrombinzeit ist die parenterale Gabe von Vitamin K oder einem seiner Analoga angezeigt.

Bei Patienten mit Dehydration und Elektrolytmangel infolge schweren Durchfalls ist eine intensive intravenöse Flüssigkeits- und Elektrolytzufuhr unerlässlich. Eine Hypokaliämie lässt sich in schweren Fällen durch parenterale, in leichten Fällen durch orale Gabe von Kaliumchlorid rasch beheben. Beim Auftreten von Krämpfen, was selten vorkommt, ist die dringende intravenöse Gabe von 1–2 g Calciumgluconat angezeigt. Zeigt die Gabe keine Wirkung, können die Krämpfe auf eine Hypomagnesiämie zurückzuführen sein. In einer solchen Situation können 0,5 g verdünntes Magnesiumsulfat sehr langsam oder Magnesiumchlorid oral (100 Milliäquivalente pro Tag in aufgeteilten Dosen) verabreicht werden, was sicherer und normalerweise ausreichend ist. Bei Hypokalzämie sowie klinischen oder radiologischen Anzeichen von Osteoporose und Osteomalazie sind die Einnahme von Calciumpräparaten in Form von Calciumgluconat oder -laktat (6–8 g pro Tag) und Vitamin D obligatorisch. Es ist ratsam, allen Patienten mit Gluten-Enteropathie und ausgeprägter Steatorrhoe zusätzliches Kalzium und Vitamin D zu verabreichen, bis sich die intestinale Resorption unter dem Einfluss einer glutenhaltigen Diät normalisiert hat, um eine Kalziummobilisierung aus den Knochen zu verhindern. Um Nebenwirkungen durch eine Überdosierung von Vitamin D und Kalzium zu vermeiden, ist eine Überwachung des Serumkalziumspiegels erforderlich. Bei Auftreten einer Hyperkalzämie sollte die Gabe der Präparate sofort abgebrochen werden.

Bei Patienten mit Zöliakie-Enteropathie und eingeschränkter Resorption wird die Gabe therapeutischer Dosen von Vitamin A, Thiamin, Riboflavin, Nicotinsäure, Pyridoxin, Vitamin C und E in Form von Multivitaminpräparaten empfohlen, obwohl einige Forscher die Notwendigkeit einer zusätzlichen Gabe dieser Vitamine bezweifeln.

Eine Kortikosteroidtherapie sollte nur als Notfallbehandlung bei sekundärer vorübergehender Nebenniereninsuffizienz eingesetzt werden, die mit einer schweren Erkrankung einhergehen kann. In der Regel führt eine glutenfreie Diät auch bei schwer erkrankten Patienten zu einer relativ schnellen und dauerhaften Besserung.

Es sollte betont werden, dass aufgrund einer Malabsorption, bei der nicht nur die Aufnahme von Nährstoffen, sondern auch von Medikamenten gestört ist, Medikamente parenteral verabreicht werden müssen, bis sich der Absorptionsprozess unter dem Einfluss einer glutenfreien Diät verbessert.

Die Prognose für Patienten mit korrekt diagnostizierter und behandelter Erkrankung ist ausgezeichnet. Wird die Gluten-Enteropathie nicht rechtzeitig erkannt, kann sie aufgrund zunehmender Erschöpfung, Blutungen, interkurrenter Infektionen oder sekundärer Nebenniereninsuffizienz tödlich verlaufen.

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