Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Erworbener und vererbter Kupfermangel
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Etwa die Hälfte des aufgenommenen Kupfers wird resorbiert. Über den Stoffwechselbedarf hinaus aufgenommenes Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Kupfer ist Bestandteil vieler Körperproteine; fast das gesamte Kupfer im Körper ist an Proteine gebunden. Ungebundene (freie) Kupferionen sind toxisch. Genetische Mechanismen steuern den Einbau von Kupfer in Apoproteine und Prozesse, die eine toxische Anreicherung von Kupfer im Körper verhindern.
Erworbener Kupfermangel
Wenn die genetischen Mechanismen, die den Kupferstoffwechsel steuern, normal funktionieren, führt ein Mangel an Nährstoffen selten zu einem klinisch signifikanten Kupfermangel. Die einzigen berichteten Ursachen sind Kwashiorkor, anhaltender Durchfall bei Säuglingen (meist in Verbindung mit einer ausschließlichen Milchernährung), schwere Malabsorption (wie bei Sprue) und übermäßige Zinkzufuhr. Kupfermangel kann Neutropenie, gestörte Knochenverkalkung und eine hypochrome Anämie verursachen, die nicht auf Eisenpräparate anspricht. Die Diagnose basiert auf niedrigen Serumkupfer- und Coeruloplasminspiegeln. Die Behandlung eines erworbenen Kupfermangels richtet sich nach der Ursache des Mangels und der oralen Gabe von 1,5–3 mg Kupfer pro Tag (meist als Kupfersulfat).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Erblicher Kupfermangel
Hereditärer Kupfermangel (Menkes-Syndrom) tritt bei neugeborenen Jungen auf, die ein mutiertes X-chromosomales Gen erben. Die Inzidenz beträgt etwa 1 von 50.000 Lebendgeburten. Kupfer ist in der Leber, im Serum und in kupferhaltigen Proteinen vermindert: Cytochrom-C-Oxidase, Coeruloplasmin und Lysyloxidase. Zu den Symptomen gehören schwere geistige Behinderung, Erbrechen, Durchfall, Proteinverlust-Enteropathie, Hypopigmentierung, Knochenveränderungen, Arterienrupturen und spärliches, krauses, lockiges Haar. Die Diagnose basiert auf niedrigen Kupfer- und Coeruloplasminwerten, meist bei Säuglingen unter zwei Wochen. Die typische Behandlung besteht in der parenteralen Gabe von Kupfer (als Kupfersulfat) in einer Einzeldosis von 20–30 mg/kg intravenös. Parenteral verabreichtes Kupfer wird jedoch nicht durch kupferhaltige Enzyme verstoffwechselt. Wirksamer kann die subkutane Verabreichung eines Kupfer-Histidin-Komplexes in einer Dosis von 100–600 mg einmal täglich sein; während der Behandlung ist eine ständige Überwachung erforderlich.