Abnorme Abzweigung der linken Koronararterie von der Lungenarterie: Symptome, Diagnose, Behandlung

Der anomale Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie macht 0,22 % aller angeborenen Herzfehler aus. Die linke Koronararterie entspringt im linken, seltener im rechten Sinus der Lungenarterie. Ihr weiterer Verlauf und ihre Verzweigungen sind dieselben wie in der Norm. Bei ausgeprägten interkoronaren Anastomosen ist sie erweitert und gewunden. Die Mündung der rechten Koronararterie befindet sich im rechten Koronarsinus der Aorta. Auf der Vorderseite des Herzens ist ein ausgedehntes Netz von Anastomosen sichtbar. Bei einer ausreichenden Anzahl von Anastomosen treten klinische Anzeichen des Defekts zu einem späteren Zeitpunkt auf, häufig im zweiten Lebensjahrzehnt. Bei unzureichenden Anastomosen und daher unzureichender Blutversorgung des Myokards werden Anzeichen des Defekts frühzeitig erkannt, manchmal bereits in der Neugeborenenperiode. Man unterscheidet infantile und adulte Formen des anomalen Ursprungs der linken Koronararterie. Eine Myokardischämie kann sekundär zu einem niedrigen Perfusionsdruck infolge des Blutflusses durch Kollateralen von der rechten zur linken Koronararterie und dann zur Pulmonalarterie führen. Beim schweren „Steal-Syndrom“ ist insbesondere der subendokardiale Blutfluss beeinträchtigt. Dies ist einer der Gründe für die Entwicklung einer sekundären Fibroelastose des Endokards und Myokards bei diesem Defekt.

Symptome eines abnormalen Ursprungs der linken Koronararterie aus der Lungenarterie können in jedem Alter auftreten. Die ersten Anzeichen: Verschlechterung des Allgemeinzustands, Lethargie, Schwitzen. Bei der Hälfte der Patienten können plötzliche Angstzustände und Dyspnoe auftreten. Vor diesem Hintergrund sind ein Anstieg der Körpertemperatur und das Auftreten von weichem Stuhl (mit einem Reflex, wie bei Angina Pectoris und Myokardinfarkt) möglich. Viele Kinder im Stadium der Dekompensation hinken in der körperlichen Entwicklung hinterher, ein linksseitiger Herzbuckel entwickelt sich früh. Der apikale Impuls ist diffus und geschwächt. Die Grenzen der relativen Herzschwäche sind hauptsächlich nach links erweitert. Herztöne sind gedämpft, systolisches Herzgeräusch ist zu hören. Herzinsuffizienz entwickelt sich stärker je nach linksventrikulärem Typ. Wie aus dem oben Gesagten hervorgeht, ist es aufgrund der Art der Beschwerden und der klinischen Symptome ziemlich schwierig, einen abnormalen Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie zu vermuten, daher basiert die Diagnose auf ziemlich spezifischen Ergebnissen einer instrumentellen Untersuchung.

Ein anomaler Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie kann erstmals durch ein EKG vermutet werden. Eine ausgeprägte Abweichung der elektrischen Herzachse nach links, eine tiefe Q-Welle (mehr als 4 mm oder mehr als 1/4 ihres R) in den I-, aVL- und linken Brustableitungen (Maximum in der aVL-Ableitung) werden erkannt. In denselben Ableitungen (besonders diagnostisch wichtig in den Ableitungen I und aVL) wird eine negative T- Welle erkannt. Bei Insuffizienz der interkoronaren Anastomosen erscheinen im EKG Anzeichen eines früheren Myokardinfarkts.

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen eine Kardiomegalie vorwiegend im linken Bereich.

Die echokardiographische Untersuchung zeigt eine Dilatation des linken Ventrikels mit Anzeichen von Hypokinesie und erhöhter Echogenität der Papillarmuskeln. Bei der Untersuchung der Aortenwurzel zeigt sich eine normal entspringende rechte Koronararterie und das Fehlen einer linken Koronararterie. Ein abnormaler Ursprung der Koronararterie geht häufig mit einer Mitralklappeninsuffizienz einher.

Um andere Koronaranomalien und -defekte auszuschließen, werden eine Herzkatheteruntersuchung und eine Angiokardiographie durchgeführt.

Behandlung des anomalen Ursprungs der linken Koronararterie aus der Lungenarterie

Eine spezifische medikamentöse Behandlung gibt es nicht. Bei Anzeichen einer Herzinsuffizienz ist eine entsprechende medikamentöse Therapie angezeigt. Die chirurgische Behandlung erfolgt so früh wie möglich. Die Operation der Wahl ist die direkte Reimplantation der linken Koronararterie in die Aorta, wodurch das System zweier Koronararterien wiederhergestellt wird.

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