Alloimmune oder isoimmune, neonatale Neutropenie

Die Inzidenz einer alloimmunen oder isoimmunen Neutropenie bei Neugeborenen beträgt 2 Fälle pro 1000 Lebendgeburten.

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie bei Neugeborenen tritt beim Fötus aufgrund einer antigenen Inkompatibilität der Neutrophilen des Fötus und der Mutter auf. Die Isoantikörper der Mutter gehören zur IgG-Klasse, durchdringen die Plazentaschranke und zerstören die Neutrophilen des Kindes. Isoantikörper sind in der Regel Leukoagglutinine und reagieren mit den Zellen des Patienten und seines Vaters, nicht jedoch mit den Zellen der Mutter.

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie bei Neugeborenen wird in der Neugeborenenperiode und in den ersten drei Lebensmonaten diagnostiziert. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Isoantikörpern im Blutserum des Patienten bestätigt.

Diagnosekriterien für Autoimmunneutropenie:

• Autoantigranulozyten-Antikörper im Blutserum des Patienten;
• Zusammenhang zwischen Neutropenie und früheren Infektionskrankheiten (meist viralen Erkrankungen) und/oder der Einnahme von Medikamenten (Sulfonamide, NSAR usw.);
• eine Erhöhung des Gehalts an Plasmazellen im peripheren Blut und eine umgekehrte Korrelation zwischen ihrer Anzahl und der Anzahl der Neutrophilen;
• Ausbreitung des Immunkonflikts auf andere Blutzellen.

Das Hauptkriterium sind Autoantikörper gegen Neutrophile.

Bei Kleinkindern überwiegen akute, mittelschwere Formen der Autoimmunneutropenie. Bei dieser Variante sind die Anzahl der Leukozyten, Thrombozyten und roten Blutkörperchen normal, die absolute Neutropenie beträgt 0,5–1,0 × 10 ⁹ /l. Eine Eisenmangelanämie kann auftreten. Im Myelogramm ist der neutrophile Spross normal oder erhöht, die Anzahl der bandförmigen und segmentierten Neutrophilen nimmt ab, und der Lymphozytengehalt kann ansteigen. Andere Knochenmarkindikatoren sind normal.

Die Behandlung der Infektion bei alloimmuner oder isoimmuner Neutropenie von Neugeborenen erfolgt mit konventionellen Mitteln. Bei mittelschweren Formen ist die Anwendung von Immunglobulinen (IgG) zur intravenösen Verabreichung (IVIG) indiziert, bei seltenen schweren Formen - Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor in Kombination mit IVIG und Breitbandantibiotika. Liegen keine Infektionen vor, wird keine Behandlung durchgeführt. Die Krankheit heilt im Alter von 3-4 Monaten von selbst aus. Vorbeugende Impfungen werden ein Jahr nach Erreichen der vollständigen Remission durchgeführt.

Die Behandlung der Autoimmunneutropenie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und dem Krankheitsverlauf. Bei leichten Formen ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Bei mittelschwerer und schwerer Autoimmunneutropenie werden Glukokortikosteroide in einer Dosis von 2–5 mg/kg täglich und normales menschliches Immunglobulin (IVIG – Octagam, Sandoglobulin, Biaven) in einer Kurdosis von 1,5–2 g/kg eingesetzt. Die Medikamente der Wahl sind Wachstumsfaktoren des Granulozyten-Kolonie-stimulierenden Faktors in einer Dosis von 8–10 µg/kg täglich in Kombination mit einer Basistherapie (antibakteriell, antimykotisch und/oder antiviral). Bei chronischer Autoimmunneutropenie sind Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor und IVIG wirksam. Bei Kindern mit Autoimmunneutropenie wird je nach Ursache über eine prophylaktische Impfung entschieden. Nach einer leichten akuten primären Autoimmunneutropenie sollten Impfungen bis zu einem Jahr verschoben werden. Bei schweren Formen und chronischem Verlauf ist die Taktik individuell.

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