Angeborene Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems

Bei 10 % der Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen werden klinisch diagnostizierte Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems festgestellt.

Agenesie, Aplasie, Hypoplasie der Lunge. Klinisch sind diese Defekte durch eine Deformation des Brustkorbs gekennzeichnet – eine Vertiefung oder Abflachung auf der Defektseite. Das Schlaggeräusch in diesem Bereich ist verkürzt, Atemgeräusche fehlen oder sind stark abgeschwächt. Das Herz ist in Richtung der unterentwickelten Lunge verlagert.

Typische radiologische Anzeichen sind eine Volumenverringerung des Brustkorbs auf der Defektseite, eine starke Verdunkelung in diesem Bereich und ein Prolaps der gesunden Lunge durch das vordere Mediastinum in die andere Brusthälfte. Das bronchographische Bild ermöglicht die Beurteilung des Grades der Lungenunterentwicklung.

Die polyzystische Lungenerkrankung (zystische Hypoplasie) ist einer der häufigsten Defekte. Die infizierte polyzystische Lungenerkrankung weist ein recht ausgeprägtes Krankheitsbild auf. Die Patienten leiden unter Husten mit Absonderung großer Mengen Auswurf, häufig Hämoptyse. Knisternde, feuchte Rasselgeräusche („Trommelwirbel“) sind über der Lunge zu hören, bei großen Hohlräumen – amphorischer Atmung. Es wird orales Krepitieren beobachtet. Die Patienten sind körperlich zurückgeblieben und weisen Anzeichen einer chronischen Hypoxie auf.

Röntgenaufnahmen der Brust zeigen Zellformationen, während Bronchogramme oder Computertomographien runde Hohlräume zeigen.

Angeborenes Lappenemphysem. Dieser Defekt ist durch eine Unterentwicklung oder das Fehlen von Bronchialknorpeln im betroffenen Lappen gekennzeichnet. Dies führt zu Luftansammlungen beim Ausatmen mit anschließendem Anstieg des intrapulmonalen Drucks und Überdehnung des Lungenparenchyms im betroffenen Lappen. Die wichtigste klinische Manifestation ist eine Ateminsuffizienz, deren Schweregrad vom Grad der Schwellung (Überblähung) des Lappens abhängt.

Die Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom) ist eine ausgeprägte Erweiterung der Luftröhre und der Hauptbronchien, die zu einer chronischen Atemwegsinfektion führt. Charakteristisch sind ein lauter, vibrierender Husten mit spezifischer Klangfarbe, der an das Blöken einer Ziege erinnert, Heiserkeit, reichlich eitriger Auswurf und möglicherweise Hämoptyse. Es gibt charakteristische bronchoskopische Symptome. Röntgenuntersuchungen von Kindern mit diesem Defekt zeigen einen Tracheadurchmesser, der gleich oder größer als der Durchmesser der Brustwirbel ist. Charakteristisch ist die Form der forcierten Exspirationskurve bei der Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung: eine Kurve mit einem Bruch oder einer typischen Kerbe.

Tracheobronchomalazie ist ein angeborener Defekt, der mit einer erhöhten Weichheit der Knorpel der Luftröhre und der großen Bronchien einhergeht. Es manifestiert sich als Syndrom der Stenose der Luftröhre und der Hauptbronchien: Stridor, "sägende" Atmung, bellender Husten, Erstickungsanfälle, die durch krampflösende Mittel nicht gelindert werden.

Eine leichte Tracheobronchomalazie äußert sich im frühen Kindesalter durch Mundgeruch und wiederkehrende obstruktive Bronchitis, deren Häufigkeit im zweiten Lebensjahr abnimmt.

Das Williams-Campbell-Syndrom ist ein Mangel an Knorpelringen in der Bronchialwand, beginnend mit der Ordnung III-IV bis hinauf zur Ordnung VI-VIII. Die Erkrankung manifestiert sich in langsam fortschreitender Pneumosklerose, Lungenemphysem, Bronchiolitis, manchmal mit Obliteration der Bronchiolen. Kranke Kinder sind körperlich zurückgeblieben, haben einen tonnenförmigen Brustkorb und Anzeichen einer chronischen Hypoxie. Röntgenologisch erscheinen die gestreckten Bronchien wie Hohlräume, manchmal mit Flüssigkeitsspiegel. Die Diagnose wird durch Bronchoskopie und Bronchographie bestätigt.

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