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Angeborene Tumore der Augenhöhle
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Dermoidzyste
Dermoidzysten treten bei mehr als der Hälfte der Patienten vor dem 5. Lebensjahr auf, aber fast 40 % der Patienten suchen erst nach dem 18. Lebensjahr Hilfe auf. Sie wachsen extrem langsam, aber während der Pubertät und Schwangerschaft gibt es Fälle, in denen sie sich schnell vergrößern. Die Zyste entwickelt sich aus wandernden Epithelzellen, die sich in der Nähe der Knochennähte unter dem Periost konzentrieren. Das Epithel der inneren Zystenwand sondert schleimigen Inhalt mit einer Beimischung von Cholesterinkristallen ab, was der Zyste eine gelbliche Tönung verleiht. In der Zyste können kurze Haare gefunden werden. Die beliebteste Lokalisation ist der Bereich der Knochennähte, am häufigsten der obere innere Quadrant der Augenhöhle. Bis zu 85 % der Dermoidzysten befinden sich in der Nähe des Knochenrands der Augenhöhle und verursachen keinen Exophthalmus, aber wenn sie sich im oberen äußeren Bereich befinden, können sie das Auge nach unten und innen verschieben. Beschwerden von Patienten beschränken sich in der Regel auf das Auftreten eines schmerzlosen Ödems des Oberlids entsprechend der Lage der Zyste. Die Haut des Augenlids in diesem Bereich ist leicht gedehnt, ihre Farbe verändert sich jedoch nicht; eine elastische, schmerzlose, unbewegliche Formation wird abgetastet.
Bis zu 4 % der Zysten befinden sich tief in der Augenhöhle. Dies ist die sogenannte katzenförmige Dermoidzyste der Augenhöhle, die Ende des 19. Jahrhunderts von Kronlein beschrieben wurde. Die Formation besteht aus drei Teilen: Der Kopf der Zyste – eine ampullenförmige Erweiterung – befindet sich außerhalb der Tarsoorbitalfaszie tief in der Augenhöhle, der Schwanz der Zyste befindet sich in der Schläfengrube und der Isthmus befindet sich im Bereich der frontozygomatischen Naht. Diese Lokalisation ist durch eine langfristige (manchmal 20–30 Jahre) allmähliche Zunahme des Exophthalmus gekennzeichnet. Der Tumor, der das Auge zur Seite verlagert, schränkt die Funktion der äußeren Augenmuskulatur ein, es tritt eine Diplopie auf. Eine Zunahme des Exophthalmus auf 7–14 mm wird von ständigen, stechenden Schmerzen in der Augenhöhle begleitet. Eine Sehbehinderung kann auf eine Veränderung der Refraktion zurückzuführen sein, die sowohl auf eine Deformation des Auges als auch auf eine sich entwickelnde primäre Atrophie des Sehnervs zurückzuführen ist. Katzenförmige Zysten werden in der Regel nach 15 Jahren diagnostiziert. Eine lange bestehende Zyste kann sich in die Schädelhöhle ausbreiten.
Die Diagnose wird durch eine Röntgenaufnahme der Augenhöhle bestätigt (sie zeigt eine Ausdünnung und Vertiefung des Knochenrandes der Augenhöhle im Bereich der Zyste). Am aussagekräftigsten ist die Computertomographie, die nicht nur die veränderten Knochenwände, sondern auch die Zyste selbst mit der Kapsel visualisiert.
Die Behandlung einer Dermoidzyste erfolgt chirurgisch: Eine subperiostale Orbitotomie ist angezeigt.
Die Prognose für Leben und Sehvermögen ist günstig. Bei signifikanten Veränderungen der darunterliegenden Knochen oder dem Auftreten einer postoperativen Fistel ist mit einem Rückfall zu rechnen. Wiederkehrende Dermoidzysten können bösartig werden.
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Cholesteatom oder Epidermoidzyste
Ein Cholesteatom oder eine Epidermoidzyste entwickelt sich im vierten Lebensjahrzehnt, bei Männern fast dreimal häufiger. Ätiologie und Pathogenese sind unklar. Charakteristisch für ein Cholesteatom ist eine lokalisierte Ausfransung des Knochengewebes, das weich wird; in Bereichen fortschreitender Osteolyse sammelt sich subperiostal eine erhebliche Menge gelblich-weichen Inhalts an, darunter degenerativ veränderte Zellen des Epidermoidgewebes, Blut und Cholesterinkristalle. Durch die Ablösung des Periosts mit darunterliegenden nekrotischen Massen nimmt das Volumen der Augenhöhle ab, ihr Inhalt verlagert sich nach vorne und unten. Die Formation entwickelt sich in der Regel unter der oberen oder oberen Außenwand der Augenhöhle. Die Erkrankung beginnt mit einer einseitigen Verschiebung des Auges nach unten oder innen. Allmählich entwickelt sich ein schmerzloser Exophthalmus. Eine Reposition ist schwierig. Der Augenhintergrund verändert sich nicht, die Funktionen der äußeren Augenmuskulatur bleiben vollständig erhalten.
Die Diagnose wird anhand der Ergebnisse von Röntgenaufnahmen und Computertomographie gestellt.
Die Behandlung eines Cholesteatoms erfolgt ausschließlich chirurgisch.
Die Prognose hinsichtlich Leben und Sehvermögen ist im Allgemeinen günstig, es wurden jedoch Fälle einer bösartigen Transformation der Zyste beschrieben.
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Pleomorphes Adenom
Das pleomorphe Adenom (Mischtumor) ist eine gutartige Variante des primären Tränendrüsentumors. Das Alter der Patienten liegt zwischen 1 und 70 Jahren. Frauen erkranken fast doppelt so häufig. Der Tumor besteht aus zwei Gewebekomponenten: epithelial und mesenchymal. Die epitheliale Komponente bildet Bereiche mit schleim- und chondroitinartigen Strukturen. Das Stroma (mesenchymale Komponente) ist innerhalb eines Knotens heterogen: Manchmal ist es locker, in einigen Bereichen finden sich Bindegewebsstränge, es werden Hyalinosebereiche beobachtet. Der Tumor entwickelt sich langsam. Mehr als 60 % der Patienten suchen 2–32 Jahre nach Auftreten der klinischen Symptome einen Arzt auf. Eines der ersten Symptome ist ein schmerzloses, nicht entzündliches Ödem der Augenlider. Allmählich verschiebt sich der Augapfel nach unten und innen. Ein Exophthalmus tritt viel später auf und nimmt sehr langsam zu. Während dieser Zeit ist es bereits möglich, eine bewegungslose Formation unter dem oberen äußeren oder oberen Rand der Augenhöhle zu ertasten. Die Tumoroberfläche ist beim Abtasten glatt, schmerzlos und dicht. Eine Neupositionierung ist schwierig.
Röntgenaufnahmen zeigen eine Vergrößerung der Augenhöhle aufgrund einer Ausdünnung und Verschiebung ihrer Wand im Bereich der Tränenhöhle nach oben und außen. Ultraschalluntersuchungen ermöglichen die Erkennung des Schattens eines dichten, von einer Kapsel umgebenen Tumors und der Deformation des Auges. Die Computertomographie visualisiert den Tumor deutlicher und ermöglicht die Darstellung der Integrität der Kapsel, der Ausbreitung des Tumors in der Augenhöhle und des Zustands der angrenzenden Knochenwände.
Die Behandlung eines pleomorphen Adenoms erfolgt ausschließlich chirurgisch.
Die Prognose für Leben und Sehvermögen ist in den meisten Fällen günstig, der Patient sollte jedoch vor einem möglichen Rückfall gewarnt werden, der in 3-45 Jahren auftreten kann. Etwa 57 % der Patienten weisen beim ersten Rückfall maligne Transformationselemente auf. Das Risiko einer malignen Transformation eines pleomorphen Adenoms steigt mit zunehmender Remissionsdauer.
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