Angeborene Orbitatumoren
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Dermoidzyste
Eine Dermoidzyste tritt bei mehr als der Hälfte der Patienten vor dem 5. Lebensjahr auf, aber fast 40% der Patienten suchen erst nach 18 Jahren Hilfe. Es wächst extrem langsam, aber in der Pubertät und während der Schwangerschaft gibt es Fälle seines schnellen Anstiegs. Die Zyste entwickelt sich aus wandernden Epithelzellen und konzentriert sich in der Nähe der Knochengelenke, die sich unter dem Periost befinden. Das Epithel der inneren Zystenwand sondert den Schleiminhalt mit einer Beimischung von Cholesterinkristallen ab, die ihm einen gelblichen Schimmer verleihen. Die Zyste kann kurze Haare haben. Lieblingsort - der Bereich der Knochennähte, oft der obere Quadrant der Augenhöhle. Bis zu 85% der Dermoidzysten befinden sich in der Nähe des Knochenkanals und verursachen keinen Exophthalmus, können aber durch eine Anordnung im oberen Bein das Auge nach unten und innen verschieben. Beschwerden von Patienten gehen in der Regel auf das Auftreten eines schmerzfreien Ödems des Oberlides, entsprechend der Lage der Zyste, zurück. Die Haut des Augenlids ist in dieser Zone leicht gestreckt, aber ihre Farbe wird nicht verändert, die elastische, schmerzlose, unbewegliche Formation wird palpiert.
Bis zu 4% der Zyste befinden sich tief im Orbit. Dies ist die sogenannte kormokovidnaya Dermoid-Zyste der Umlaufbahn, von Kronlein im späten XIX Jahrhundert beschrieben. Ausbildung besteht aus drei Teilen: der Kopf einer Zyste - ampullenförmige Verlängerung - jenseits tarzoorbitalnoy Faszie tiefen Umlaufbahn, Zysten tail - in der temporalen Fossa und der Isthmus - im fronto-zygomatic Naht. Diese Lokalisation ist gekennzeichnet durch einen verlängerten (manchmal innerhalb von 20-30 Jahren) allmählichen Anstieg des Exophthalmus. Der Tumor, der das Auge zur Seite verlagert, schränkt die Funktion der extraokularen Muskeln ein, Diplopie erscheint. Die Vergrößerung des Exophthalmus auf 7-14 mm begleitet von den ständigen raspiruyuschimi Schmerzen im Orbit. Eine Sehbeeinträchtigung kann durch eine Refraktionsänderung aufgrund der Deformation des Auges und der sich entwickelnden primären Atrophie des Sehnervs verursacht werden. Eine zystenartige Zyste wird in der Regel nach 15 Jahren diagnostiziert. Eine lange bestehende Zyste kann sich in der Schädelhöhle ausbreiten.
Die Diagnose wird durch Röntgenaufnahmen der Augenhöhle bestätigt (zeigt die Ausdünnung und Vertiefung des Knochenrandes der Augenhöhle im Bereich der Zystenlage). Am informativsten ist die Computertomographie, bei der nicht nur die veränderten Knochenwände, sondern auch die Zyste mit der Kapsel gut sichtbar gemacht werden.
Die Dermoidzyste wird operativ behandelt: Subperiostale Orbitotomie ist indiziert.
Die Prognose für Leben und Sehen ist günstig. Ein Rückfall ist mit ausgeprägten Veränderungen der Knochengrundlagen oder dem Auftreten einer postoperativen Fistel zu erwarten. Wiederkehrende Dermoidzysten können bösartig werden.
Cholesteatom oder Epidermoidzyste
Cholesteatom oder Epidermoidzyste entwickelt sich in der vierten Lebensdekade, bei Männern fast 3 mal häufiger. Ätiologie und Pathogenese sind unklar. Das Cholesteatom ist durch lokalen Knochengewebezerfall gekennzeichnet, der weich wird; Osteolyse Stellen progressiv, eine erhebliche Menge an gelblichen weichen Inhalten, einschließlich entarteten veränderten Zellen des Epidermoid-Gewebes, Blut, Cholesterin-Kristalle, ist subperiostal akkumuliert. Durch die Ablösung des Periosts von den nekrotischen Massen, die der Reduktion unterliegen, nimmt das Orbitalvolumen ab, sein Inhalt verlagert sich nach vorne und nach unten. Bildung entwickelt sich in der Regel unter der oberen oder obersten Orbitalwand der Umlaufbahn. Die Krankheit beginnt mit einer einseitigen Verschiebung des Auges nach unten oder nach oben. Entwickelt allmählich schmerzlosen Exophthalmus. Reposition ist schwierig. Veränderungen am Fundus fehlen, die Funktionen der extraokularen Muskeln bleiben vollständig erhalten.
Basierend auf den Ergebnissen der Radiographie und Computertomographie wird eine Diagnose gestellt.
Die Behandlung von Cholesteatom ist nur chirurgisch.
Die Prognose für das Leben und Sehen ist in der Regel günstig, aber Fälle von Malignität der Zyste werden beschrieben.
Pleomorphes Adenom
Pleomorphes Adenom (gemischter Tumor) ist eine gutartige Variante des Primärtumors der Tränendrüse. Alter der Patienten von 1 bis 70 Jahren. Frauen erkranken fast zweimal häufiger. Der Tumor besteht aus zwei Gewebekomponenten: Epithel und Mesenchym. Die Epithelkomponente bildet Abschnitte von schleimartigen und chondroähnlichen Strukturen. Das Stroma (mesenchymale Komponente) ist in einem Knoten ungleichmäßig: manchmal ist es locker, in einigen Bereichen gibt es Bindegewebsbänder, hyalinisierende Bereiche werden bemerkt. Der Tumor entwickelt sich langsam. Mehr als 60% der Patienten konsultieren einen Arzt 2-32 Jahre nach dem Auftreten der klinischen Symptome. Eines der ersten ist ein schmerzloses, nichtentzündliches Augenlidödem. Allmählich verschiebt sich der Augapfel nach unten und innen. Exophthalmus kommt viel später und sehr langsam vor. Während dieser Zeit ist es bereits möglich, eine stationäre Formation zu tasten, die sich unter dem oberen oder oberen Rand der Umlaufbahn befindet. Die Oberfläche des Tumors ist glatt, bei Palpation schmerzlos, dicht. Reposition ist schwierig.
Bei der Radiographie zeigt sich eine Vergrößerung des Hohlraums der Augenhöhle durch Verdünnung und Verlagerung nach oben und außen dessen Wände im Bereich der Tränendrüse. Die Ultraschalluntersuchung ermöglicht es, den Schatten eines dichten, von einer Kapsel umgebenen Tumors und die Deformation des Auges zu bestimmen. Mit CT wird der Tumor besser sichtbar gemacht, man kann die Integrität der Kapsel, die Prävalenz des Tumors in der Augenhöhle, den Zustand seiner angrenzenden Knochenwände verfolgen.
Die Behandlung von pleomorphem Adenom ist nur chirurgisch.
Die Prognose für das Leben und Sehen ist in den meisten Fällen günstig, aber der Patient sollte vor der Möglichkeit eines Rückfalls gewarnt werden, der nach 3 bis 45 Jahren auftreten kann. Etwa 57% der Patienten mit dem ersten Rückfall haben bösartige Elemente. Die Gefahr einer malignen Degeneration des pleomorphen Adenoms nimmt mit zunehmender Remissionsdauer zu.