Angeborene Nonunionen der Oberlippe: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Der anatomische Aufbau und die Größe der Lippen bei Kindern und Erwachsenen variieren erheblich, weisen jedoch gewisse harmonische Grenzen auf, deren Abweichung wir mit der Vorstellung einer unattraktiven oder gar hässlichen Lippenform assoziieren.

Eine normal entwickelte Oberlippe weist folgende anatomische Komponenten auf:

1. Filter (Filtrum);
2. zwei Säulen (Columellae);
3. roter Rand;
4. Mittelhöcker oder Rüssel;
5. Amorlinie (oder -bogen) – so nennt man die Linie, die den roten Rand und die Haut der Oberlippe trennt.

Bei der Behandlung eines Kindes mit einem angeborenen Lippendefekt muss der Chirurg alle aufgeführten Elemente nachbilden.

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Symptome einer angeborenen Lippenspalte

Die Symptome einer Lippenspalte hängen von ihrer Art und Anzahl ab. Die schwersten Entstellungen, Schwierigkeiten beim Saugen an der Mutterbrust, Atemprobleme und anschließende Aussprache von Lauten werden bei beidseitiger, insbesondere vollständiger Lippenspalte der Oberlippe beobachtet.

Manchmal entwickelt sich die Pseudarthrose, die vom Mundwinkel ausgeht, zu einer angeborenen Wangenspalte, die das Bild einer ein- oder beidseitigen Makrostomie hervorruft. Die Pseudarthrose von Lippe und Wange kann sich auf das Unterlid, den Infraorbitalrand des Oberkiefers, den Augenbrauenbogen und das gesamte Stirnbein ausdehnen.

In 76,3 % der Fälle einer angeborenen Pseudoarthrose der Oberlippe und des Gaumens treten verschiedene Deformationen des Zahn- und Kiefersystems auf, deren Beseitigung ein wesentlicher Bestandteil der komplexen Behandlung der Patienten ist. Die häufigste Art von Zahn- und Kieferdeformation bei angeborener Pseudoarthrose der Oberlippe und des Gaumens ist die Verengung des Oberkiefers (60,7 %).

Zu den angeborenen oder primären Deformationen zählen laut AN Gubskaya eine abnorme Platzierung der Zähne in der Nähe des Bereichs der Pseudovereinigung, abnorme Formen der Zähne und ihrer Wurzeln, Zahnlosigkeit und überzählige Zähne.

Deformationen, die sich aufgrund der Wechselwirkung des Defekts mit der äußeren Umgebung und der Auswirkungen verschiedener biomechanischer Faktoren nach der Geburt des Kindes allmählich entwickeln, sollten als sekundär betrachtet werden. Sie können vor und nach der Operation auftreten.

Vor der Operation treten folgende Defekte auf:

1. Verschiebung einzelner Frontzähne oder eines großen Fragments des Alveolarfortsatzes mit Zähnen in vestibulärer Richtung;
2. Verengung des Oberkiefers.

Sie verstärken sich, wenn das Kind wächst, seine Sprache aktiver wird, sich die Sprache schneller entwickelt (Makroglossie) usw.

Nach einer Cheiloplastik kann Folgendes auftreten:

1. Verschiebung einzelner Zähne oder einer Gruppe von Zähnen in Richtung Gaumen, ihre Drehung um die Quer- und Längsachse;
2. Abflachung des vorderen Teils des Alveolarfortsatzes des Oberkiefers. Neben diesen anatomischen Störungen treten bei Patienten mit angeborenen Pseudarthrosen der Oberlippe und des Gaumens funktionelle Veränderungen des Kauapparates auf, die sich in einer Abnahme der Kraft der Lippenmuskulatur, der Kaueffizienz und atypischen Reflexkaubewegungen des Unterkiefers äußern.

Klassifikation angeborener Oberlippenspalten

Angeborene Defekte der Oberlippe werden nach klinischen und anatomischen Merkmalen in mehrere Gruppen unterteilt:

1. In der Querebene werden Pseudarthrosen der Oberlippe in laterale – einseitige (ca. 82 %), bilaterale (ca. 17 %) – und mediane Pseudarthrosen unterteilt, die die Lippe in zwei symmetrische Teile teilen (ca. 1 %).
2. In der vertikalen Ebene werden sie in partielle (wenn sich die Pseudarthrose nur bis zum roten Rand ausgebreitet hat oder gleichzeitig mit dem roten Rand eine Pseudarthrose des unteren Teils der Lippenhaut vorliegt) und vollständige Pseudarthrosen – innerhalb der gesamten Lippenhöhe – unterteilt, wodurch der Nasenflügel aufgrund einer Pseudarthrose der Nasenlochbasis normalerweise nach außen gedreht wird.

IM Got und OM Masna (1995) fanden heraus, dass die Größe der Nichtvereinigungen (Nasenflügel

• Oberlippe - Alveolarfortsatz
• Gaumen) sind rechts deutlich größer als links.

Die Größe der Nasenöffnungen auf der Seite der Pseudarthrose und der gesunden Seite unterscheidet sich deutlich: bis zu 14 bzw. 8 mm. Bei beidseitiger Pseudarthrose sind die Defektgrößen auf beiden Seiten kleiner als bei einseitiger. Gleiches gilt für die Größe der Nasendefekte. All diese Fakten sind sowohl für die Wahl eines späteren chirurgischen Eingriffs als auch für die präoperative Behandlung (orthopädisch, kieferorthopädisch, logopädisch) sehr nützlich.

3. Je nach Tiefe der Gewebepseudoarthrosen unterscheidet man:
   • offensichtlich - Nichtverschmelzung aller Schichten der Lippe (roter Rand, Schleimhaut, Haut- und Muskelschicht);
   • versteckt - Nichtvereinigung nur der Muskelschicht der Lippe, während die Hautschicht etwas dünner ist;
   • kombiniert - Nichtverschmelzung der Lippe, die sich auf das Zahnfleisch oder den Gaumen, die Wange (Kolobom des Gesichts), die Augenlider und die Augenbrauenbögen ausdehnt.

Bei bilateralen Pseudoarthrosen der Oberlippe kann deren Länge in Höhe und Tiefe variieren (z. B. auf der einen Seite eine vollständige Pseudoarthrosen der Lippenfragmente, die sich bis zum Alveolarfortsatz und Gaumen erstrecken, und auf der anderen Seite nur eine versteckte Pseudoarthrosen der Muskelschicht innerhalb des roten Randes und etwas oberhalb der Amorlinie). Eine bilaterale vollständige Pseudoarthrosen der Lippe geht in einigen Fällen mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Vorwölbung des Zwischenkieferknochens einher. Infolgedessen ragt das mittlere Lippenfragment manchmal stark nach vorne (in Form eines "Rumpfes") und ist mit der Nasenspitze verwachsen, was Neugeborene extrem entstellt. Dies erklärt sich dadurch, dass in der Embryonalperiode und nach der Geburt (bis zum Alter von 6-7 Jahren) der Knorpel der Nasenscheidewand eine führende Stellung im System der Knorpelentwicklung einnimmt und sich daher früher ablagert und differenziert als andere Knorpel. In der ersten Phase der postnatalen Periode besteht die gesamte Nasenscheidewand aus Knorpel.

Die Nichtverschmelzung von Lippe und Gaumen kann mit Anomalien des Schädels, der Ohrmuscheln, der Zunge (Makroglossie), des Brustkorbs, der Wirbelsäule, verschiedener innerer Organe und Gliedmaßen einhergehen. Beispielsweise wurde das Hanhart-Syndrom beschrieben – eine Nichtverschmelzung von Oberlippe und Gaumen, kombiniert mit einer ein- oder beidseitigen Nierenentwicklungsstörung; das Grauchan-Syndrom – eine Kombination aus Nichtverschmelzung von Lippe und Gaumen mit Unterentwicklung der Hand (Dysphalangie, Polydaktylie, Sechsfingerigkeit), der Blase, der Genitalien und der Nieren.

Darüber hinaus können bei Kindern neben Defekten der Lippe oder des Gaumens auch somatische und chronische infektiös-allergische (Hypotrophie, exsudative Diathese, Rachitis, Lungenentzündung, Anämie, Tuberkuloseintoxikation, Rheuma usw.), orthopädische (Skoliose, Plattfüße usw.), chirurgische (Nabelhernie, Kryptorchismus, Hydrozele), HNO- (Hörverlust) und neuropsychiatrische (Neurosen, geistige Behinderung, Oligophrenie, Epilepsie, Taubstummheit) Erkrankungen auftreten.

Die häufigsten Fehlbildungen der inneren Organe bei solchen Kindern sind: Fallot-Tetralogie, offener arterieller Gang (Botallo-Gang), Fibroelastose, Stenose der Pulmonalklappenöffnung, Kryptorchismus, Harnleiterstenose, Trachealstenose, Pylorusstenose, After akzessorisch usw. Alle diese Umstände erklären die hohe Sterblichkeitsrate (bis zu 20 %) bei Kindern mit angeborenen Lippen-Kiefer-Gaumenfehlbildungen. Solche Kinder müssen gründlich und umfassend untersucht werden. Dies ist umso notwendiger, als Lippen-Kiefer-Gaumenfehlbildungen bei Kindern zu chronischer Ateminsuffizienz zweiten Grades führen, die eine erhöhte Arbeit der Atmungsorgane verursacht; der Energieaufwand dafür wird durch beschleunigte Stoffwechselprozesse und erhöhte Sauerstoffaufnahme des Körpers pro Minute gedeckt.

Bei unzureichender effektiver Nutzung der respiratorischen Oberfläche der Lunge wird die erforderliche Gastransportrate im Körper nicht durch eine Beschleunigung des Blutflusses und der anschließenden Entwicklung einer Herzinsuffizienz sichergestellt, sondern durch die Produktion von Erythrozyten mit einem höheren Hämoglobingehalt als normal und daher einer größeren Fähigkeit, Sauerstoff und Kohlendioxid zu binden. Der Autor ist der Ansicht, dass ein leicht erniedrigter Erythrozytenspiegel bei solchen Patienten (jeden Alters) in erster Linie mit den Besonderheiten der Atemfunktion und nicht mit elementaren Störungen verbunden sein sollte, wie bisher angenommen. Eine Analyse der Elektrokardiogramme von 122 Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zeigte, dass diese auch signifikante Veränderungen am Herzen aufwiesen: Reizleitungsstörungen, Automatismus, Erregbarkeit usw. Yu. A. Yusubov und ES Mekhteyev (1991) stellten bei 8 von 56 eine Frühgeburt fest; Alle Kinder im Alter von 2,5–3 Monaten neigen vor dem Hintergrund einer Abnahme aller Indizes der zellulären Immunität verstärkt zu Atemwegserkrankungen. Dies veranlasste die Autoren, vor und nach der Operation eine Behandlung mit dem Immunmodulator Levamisol (2,5 mg pro 1 kg Körpergewicht des Kindes eine Woche lang nachts) durchzuführen, um die zelluläre Immunität zu stimulieren. Um das lokale Gewebe und die allgemeine Immunität zu korrigieren und die Ergebnisse der Gaumenplastik zu verbessern, empfiehlt AM Pasechnik (1998) eine präoperative Desinfektion der Mundhöhle des Patienten, die orale Verabreichung von Natriumnukleinat (in einer Dosis von 0,01 g pro 1 kg Körpergewicht des Patienten 3-mal täglich nach den Mahlzeiten) für 4-5 Tage, eine tägliche Bestrahlung des Gaumens mit einem Helium-Neon-Laser (in einer Dosis von 0,2 J/cm² ⁾ für 4-5 Tage und eine Hydromassage des Gaumens für 3-6 Minuten (bei P = 0,5 atm) für 4-5 Tage.

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Zahnärztliche und orthopädische Notfallversorgung und Dauer der Operation

Bei der Festlegung des Zeitpunkts für den chirurgischen Eingriff müssen der Allgemeinzustand des Kindes, der Schweregrad der Pseudarthrose der Lippe, der Zustand des Gewebes im Bereich der Pseudarthrose und der Grad der Beeinträchtigung der physiologischen Funktionen des Kindes, vor allem der Atmung und des Saugens, berücksichtigt werden.

Von nicht geringer Bedeutung ist auch die psychische Verfassung der Eltern, insbesondere der Mutter.

Darüber hinaus muss bei der Wahl des Operationszeitpunkts und der Operationsmethode die Möglichkeit einer postoperativen Vernarbung der Lippe und die damit verbundene Einschränkung der Oberkieferentwicklung berücksichtigt werden. Andererseits sollte der Chirurg nicht vergessen, dass eine langfristige Verweigerung der Operation zum Auftreten sekundärer Deformationen der Weichteile von Gesicht und Kiefer führen kann.

Frühe und sehr frühe Operationen in einer Entbindungsklinik, d. h. in den ersten Stunden und Tagen, sind bei streng begrenzten (hauptsächlich sozialen) Indikationen (nur bei teilweisen einseitigen und beidseitigen Defekten) nur bei reifen Säuglingen ohne schwere angeborene Störungen des Zentralnervensystems und der Kreislauforgane zulässig, d. h. im allgemein zufriedenstellenden Zustand des Neugeborenen. Darüber hinaus muss der Chirurg das Kind nach der Operation mindestens 5-8 Jahre lang überwachen und die erforderliche komplexe Therapie (kieferorthopädisch, orthopädisch, logopädisch, chirurgisch usw.) bereitstellen oder empfehlen.

Die Erfahrung unserer Klinik zeigt, dass Operationen, die in einer Entbindungsklinik technisch absolut korrekt und von einem sehr erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden, in der Regel gute Ergebnisse liefern. Aufgrund unserer langjährigen chirurgischen Erfahrung teilen wir jedoch die Ansicht der Autoren, die das optimale Alter für eine Cheiloplastik bei 6-7 Monaten betrachten, vor dem Hintergrund einer deutlichen Zunahme des Körpergewichts des Kindes und eines positiven Blutbildes (mindestens 120 g/l Hämoglobin, 3,5x109/l Erythrozyten), dem Fehlen von Begleiterkrankungen der Bronchien, der Lunge und anderer innerer Organe und Systeme und frühestens einen Monat nach akuten Erkrankungen oder vorbeugenden Impfungen. Zwei Wochen vor der Operation wird empfohlen, einen Vitaminkomplex (C, B1, B2, P, PP) in therapeutischen Dosen und desensibilisierende Medikamente zu verschreiben.

Wenn die Operation in einer Entbindungsklinik nicht möglich ist, müssen alle möglichen Mittel eingesetzt werden (vor allem Fotos von kranken Kindern vor und nach Operationen aus demselben Grund gezeigt werden), um die Mutter zu beruhigen, ihr zu erklären, dass eine wirksame Operation etwas später durchgeführt wird, und darauf zu achten, ihre Stillzeit zu normalisieren, da die Notwendigkeit, das Kind hauptsächlich mit Muttermilch zu ernähren, von drei Umständen bestimmt wird:

1. eine sehr hohe Sterblichkeitsrate (etwa 30 %) bei Kindern mit angeborenen Defekten der Lippen und des Gaumens;
2. das Auftreten häufiger bronchopulmonaler Komplikationen aufgrund einer technisch falschen Ernährung des Kindes, die zur Aspiration von Nahrungsmitteln führt;
3. die Tatsache, dass Muttermilch die besten Nährwerte hat und die Umstellung auf künstliche Ernährung dem Kind Unterernährung, Hypovitaminose und andere Verdauungsstörungen droht.

Künstliche Ernährung, oft unkontrolliert und chaotisch, wirkt sich sehr negativ auf die körperliche und neuropsychische Entwicklung des Kindes aus. Daher ist es notwendig, den psycho-emotionalen Zustand der Mutter (insbesondere beim ersten Mal) zu normalisieren, sie von den unbestrittenen Aussichten einer chirurgischen Behandlung zu überzeugen, um dem Kind kosmetische Schönheit und soziale Akzeptanz zu verleihen, und ihr das Stillen beizubringen.

Ein Neugeborenes mit einem Lippen-Kiefer-Gaumen-Defekt sollte (notfallmäßig) von einem Team bestehend aus einem Kieferchirurgen, einem orthopädischen Zahnarzt und Kieferorthopäden, einer Krankenschwester und einem Zahntechniker fachgerecht versorgt werden. Schon vor der ersten Fütterung des Kindes sollte das Team eine vorgeformte Platte anfertigen, die Nasen- und Mundhöhle trennt. Wenn dies gelingt, das Kind voll ausgetragen ist und die Geburt erfolgreich verlief, kann es bei anhaltender Anhaftung an der Brust das Saugen lernen.

Bei Kindern mit einseitiger, teilweiser oder vollständiger, aber isolierter Lippenspalte (d. h. ohne Zahnfleisch- und Gaumendefekt) wird empfohlen, die Brust so anzulegen, dass das gespaltene Nasenloch gegen die Brustdrüse gedrückt wird. Sie können das Kind auch in halbsitzender Position stillen. In diesem Fall fließt die Milch über die Zunge in den Rachen und gelangt nicht in die Nase.

Bei einer ein- oder beidseitigen, partiellen oder vollständigen, isolierten Pseudarthrose der Lippe gewöhnt sich das Kind ohne größere Schwierigkeiten an das Saugen. Bei einer Kombination aus Lippen- und Gaumendefekt „verstopft“ das Kind den Defekt meist mit der Zunge und erzeugt so das nötige Vakuum.

Nach Ansicht einiger Autoren sollte ein Kind nicht operiert werden, bis alle Möglichkeiten der Ernährung mit Muttermilch, auch abgepumpter, ausgeschöpft sind. Wenn dies fehlschlägt, wird im Falle einer vollständigen Pseudoarthrose der Lippe, kombiniert mit einer Pseudoarthrose des Alveolarfortsatzes und des Gaumens, die Verwendung verschiedener Arten von Obturatoren und Hörnern empfohlen, geleitet beispielsweise von den methodischen Empfehlungen des ukrainischen Gesundheitsministeriums „Besonderheiten der Ernährung von Kindern im ersten Lebensjahr mit angeborener Pseudoarthrose der Oberlippe und des Gaumens“ oder den Empfehlungen von TV Sharova und E. Yu. Simanovskaya (1991), die ein Verfahren zur Herstellung vorgefertigter orthopädischer Geräte für jede Art von Pseudoarthrose der Lippe, des Zahnfleisches und des Gaumens entwickelten.

Wenn es nicht möglich ist, einen der bekannten Obturatoren herzustellen und mit seiner Hilfe eine natürliche Ernährung des Kindes sicherzustellen, muss man auf die Ernährung mit abgepumpter Mutter- oder Kuhmilch mithilfe eines Hornobturators, einer Pipette, eines Teelöffels oder anderer Geräte umsteigen. Am einfachsten herzustellen ist der Hornobturator von VI Titarev, ein Gummifinger aus einem Handschuh, der mit einem 25–30 cm langen Gummischlauch verbunden und mit einem Band oder Gummiring am Hals einer Messflasche mit Sauger befestigt ist. Der Sauger wird so in den Mund eingeführt, dass sich der Gummifinger unter dem Spalt zwischen Zahnfleisch und Gaumen befindet. Wenn das Kind zu saugen beginnt, bläst die Mutter Luft durch den Schlauch und klemmt dessen Ende sofort ab (mit einer Mohr-Klemme, einer hämostatischen Klemme usw.). Der mit Luft gefüllte Ballonfinger dichtet den Spalt ab. Laut dem Autor ist dieses Gerät wirksam bei der Ernährung von Kindern sowohl mit Pseudarthrosen der Lippe und des Gaumens als auch mit isolierten Pseudarthrosen nur des Gaumens. Wichtig ist auch, dass beim Füttern mit diesem Obturator die Nasengänge nahezu nicht mit Nahrung verunreinigt werden, Komplikationen aus dem Mittelohr vermieden werden und keine Nahrung in die Atemwege gelangt, was für die Vorbeugung von Bronchopneumonie von großer Bedeutung ist. Das Gerät von VI Titarev ist auch deshalb praktisch, weil es nicht nur von einem Arzt, sondern auch von der Mutter selbst hergestellt werden kann.

Bei vollständiger Nichtvereinigung der Lippe sollte dem Kind nach jeder Fütterung Tee oder Wasser gegeben werden, um die Milch- und Schleimreste, die manchmal in den Nasengängen verbleiben, wegzuspülen. Es ist auch gut, 3-4 mal täglich 3-4 Tropfen Furacilin-Lösung in die Nase zu geben, um die Nasenhöhle zu desinfizieren und Rhinitis, Eustachitis, Otitis und andere Komplikationen vorzubeugen.

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Chirurgische Behandlung angeborener Lippenspalten

Es gibt über 60 Methoden der Cheiloplastik und deren Modifikationen. Viele davon werden seit langem nicht mehr angewendet, und Chirurgen haben unterschiedliche Meinungen zu einigen Methoden. Daher konzentrieren wir uns nur auf die am häufigsten angewandten Methoden und deren Modifikationen.