Angeborenes Glaukom

Das angeborene Glaukom ist genetisch bedingt (primäres kongenitales Glaukom) und kann durch Erkrankungen oder Verletzungen des Fötus während der Embryonalentwicklung oder während der Geburt verursacht werden.

Ein erhöhter Augeninnendruck kann bei einem Kind bereits bei der Geburt festgestellt werden und sich in den ersten Wochen, Monaten, manchmal aber auch erst mehrere Jahre nach der Geburt entwickeln.

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Ursachen des angeborenen Glaukoms

Angeborenes Glaukom wird als primäres, kombiniertes und sekundäres Glaukom klassifiziert. Je nach Alter des Kindes gibt es ein frühes angeborenes Glaukom, das in den ersten drei Lebensjahren auftritt, sowie ein infantiles und juveniles Glaukom, das sich später in der Kindheit oder Jugend manifestiert.

Bei 80 % der Fälle von angeborenem Glaukom wird ein primäres frühes angeborenes Glaukom diagnostiziert. Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten im ersten Lebensjahr eines Kindes.

Typischerweise sind beide Augen betroffen, jedoch in unterschiedlichem Ausmaß. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Krankheit ist erblich bedingt. Bestimmte Gene, Mutationen, darunter Glaukom und andere genetische Defekte, sind für die Entwicklung des Auges verantwortlich. Vereinzelt können jedoch auch Kinder ohne erbliche Veranlagung zur Entwicklung eines angeborenen Glaukoms betroffen sein.

Ursache für einen erhöhten Augeninnendruck ist eine Störung der Ausbildung des Vorderkammerwinkels und des Trabekelwerks während der intrauterinen Entwicklung, weshalb bei diesen Kindern eine Störung des Kammerwasserabflusses vorliegt, die zum Augeninnendruck beiträgt.

Abhängig vom Augeninnendruck entwickeln sich früher oder später, d. h. über Wochen, Monate und sogar Jahre, Glaukomanfälle. Der Mechanismus ihrer Entwicklung ist derselbe wie bei Erwachsenen, bei Kindern kommt es jedoch aufgrund der größeren Elastizität der Sklera zu einer Vergrößerung der Augäpfel.

Die Hornhaut unterliegt zudem einer Dehnung, die zu kleinen Rissen und einer Hornhauttrübung führen kann. Diese kann sich durch eine Senkung des Augeninnendrucks wieder auflösen. Kinder mit angeborenem Glaukom erleiden aufgrund einer Schädigung des Sehnervs oder einer Hornhauttrübung eine Sehbehinderung.

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Glaukom im Kindesalter oder infantiles angeborenes Glaukom

Das infantile kongenitale Glaukom tritt im Alter von 3–10 Jahren auf. Die Ursache für erhöhten Augeninnendruck ist grundsätzlich die gleiche wie beim kongenitalen Glaukom. Es tritt jedoch später auf, da der Winkel der Vorderkammer stärker ausgeprägt ist als beim kongenitalen Glaukom und der Abfluss des Kammerwassers normal ist. Daher kann der Augeninnendruck in den ersten Lebensjahren normal sein und erst später allmählich ansteigen.

Es gibt einige klinische Unterschiede zwischen dem infantilen kongenitalen Glaukom und dem primären kongenitalen Glaukom. Hornhaut und Augapfel haben eine normale Größe, Symptome wie Tränenfluss, Lichtscheu und Hornhauttrübung treten nicht auf. Diese Art von Glaukom wird im Rahmen einer Routineuntersuchung diagnostiziert oder wenn ein Kind gezielt untersucht wird, weil in der Familie bereits Fälle von Glaukom vorliegen. Bei manchen Kindern geht das Glaukom mit Sehstörungen und Strabismus (Schielen) einher. Diese Art von Glaukom ist oft eine Erbkrankheit. Bei einem Anstieg des Augeninnendrucks bei Glaukom im Kindesalter treten die gleichen Veränderungen auf wie bei erwachsenen Glaukompatienten: Exkavation der Papille und Einengung des Gesichtsfelds. Größe und Tiefe der Papillenexkavation können mit der Normalisierung des Augeninnendrucks abnehmen. In der Regel haben Kinder eine normale Durchblutung, sodass die Prognose für ihre Erkrankung günstig ist, sofern der Augeninnendruck wieder auf normale Werte zurückkehrt.

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Juveniles Glaukom

Beim juvenilen Glaukom tritt der Anstieg des Augeninnendrucks im späten Kindes- oder Jugendalter auf, ist oft erblich bedingt und geht mit Myopie einher. Der Anstieg des Augeninnendrucks ist auf eine Unterentwicklung des Vorderkammerwinkels und des Trabekelgewebes zurückzuführen. Die Krankheitssymptome und Behandlungsmethoden sind dieselben wie beim primären Offenwinkelglaukom bei erwachsenen Patienten.

Zu beachten ist, dass auch bei Kindern andere Formen des Glaukoms auftreten können, beispielsweise ein Sekundärglaukom infolge einer Verletzung oder Entzündung.

Kombiniertes angeborenes Glaukom

Das kombinierte kongenitale Glaukom hat viele Gemeinsamkeiten mit dem primären kongenitalen Glaukom. Es entsteht durch eine Unterentwicklung des Vorderkammerwinkels und des Drainagesystems des Auges. Das kongenitale Glaukom wird häufig mit Mikrokornea-, Anhydrie-, Morfan- und Marchesia-Syndromen sowie Syndromen kombiniert, die durch eine intrauterine Infektion mit dem Rötelnvirus verursacht werden.

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Sekundäres angeborenes Glaukom

Ursachen des sekundären kongenitalen Glaukoms sind Trauma und Uveitis, Retinoblastom, juveniles Xanthogranulom und intraokulare Blutungen. Bei Retinoblastom und Fibroplasie kommt es zu einem Engwinkelglaukom und einer Vorverlagerung der Iris-Linsen-Membran. Beim juvenilen Xanthogranulom löst sich das gelbliche Pigment in der Iris.

Diagnose eines angeborenen Glaukoms

Die Diagnose eines angeborenen Glaukoms kann bei Vorliegen bestimmter Anzeichen und Symptome bei Kindern vermutet werden.

Dies sind zunächst vergrößerte Augen. Oft kommt es zu starkem Tränenfluss, Photophobie und Hyperämie der Sklera.

Die Untersuchung von Neugeborenen und Kleinkindern ist schwieriger als die von Erwachsenen. Bei Verdacht auf ein Glaukom ist eine vollständige Diagnose unter Vollnarkose erforderlich. Der Augeninnendruck sollte gemessen und alle Teile des Auges untersucht werden, insbesondere die Papille. Das primäre angeborene Glaukom ist durch eine Vertiefung der Vorderkammer und eine Atrophie der Iris gekennzeichnet. Die Exkavation der Papille entwickelt sich schnell, ist aber zunächst reversibel und nimmt mit sinkendem Augeninnendruck ab. Im Spätstadium der Erkrankung sind das Auge und insbesondere die Hornhaut vergrößert, der Hornhautlimbus ist gedehnt, die Hornhaut ist trüb, mit Gefäßen überwuchert und es kann sich anschließend ein perforierendes Hornhautgeschwür bilden.

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Behandlung des angeborenen Glaukoms

Die Behandlung des angeborenen Glaukoms richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Bei mittelschwerem Verlauf kann die Therapie mit der Senkung des Augeninnendrucks durch Augentropfen eingeleitet werden. Die medikamentöse Behandlung des angeborenen Glaukoms ist jedoch wirkungslos. Um den Augeninnendruck zu senken, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Die Prognose ist nur dann zufriedenstellend, wenn die Operation rechtzeitig durchgeführt wird. Erfolgt die Operation im Anfangsstadium der Erkrankung, bleibt das Sehvermögen bei 75 % der Patienten lebenslang erhalten, bei später operierten Patienten hingegen nur bei 15–20 %.