Anfälle von Unbeweglichkeit oder "Einfrieren". Ursachen und Symptome

Zustände permanenter oder periodischer Immobilität, „Einfrieren“, Akinese, Aspontaneität und Areaktivität unterschiedlicher Genese werden als sogenannte negative neurologische Symptome bezeichnet. Ihre Pathogenese, Ätiologie und klinische Klassifikation sind noch nicht vollständig systematisiert. Sie können subkortikalen (extrapyramidalen), frontalen (motivationalen), hirnstammbedingten (akinetischen), kortikalen (epileptischen) oder neuromuskulären (synaptischen) Ursprungs sein. Schließlich können Immobilitätszustände Ausdruck psychotischer Störungen oder Konversionsstörungen sein. Alle diese Erkrankungen äußern sich in der Regel durch weitere charakteristische klinische Symptome und paraklinische Abweichungen in EEG, MRT, Elektrolytstoffwechselparametern, Glukosestoffwechsel, neuropsychologischen Tests sowie (vor allem) in entsprechenden Veränderungen des neurologischen und mentalen Status. In den meisten der oben genannten Fälle ist die Analyse der klinischen Manifestationen von vorrangiger Bedeutung.

Die wichtigsten klinischen Formen von Anfällen von Immobilität oder „Einfrieren“:

A. Einfrierepisoden (Einfrieren, Motorblock, Erstarrung).

1. Parkinson-Krankheit.
2. Multisystematrophie.
3. Normaldruckhydrozephalus.
4. Dyszirkulatorische (chronisch ischämische) Enzephalopathie.
5. Primär progressive Einfrierdysbasie.

B. Epilepsie.

C. Kataplexie.

D. Katalepsie (im Bild der Geisteskrankheiten)

E. Psychogene Areaktivität.

F. Anfälle von Bewegungslosigkeit bei Hypoglykämie (Diabetes mellitus).

G. Paroxysmale Myoplegie.

1. Hereditäre periodische Lähmung.
2. Symptomatische periodische Lähmung (Thyreotoxikose; Hyperaldosteronismus; Magen-Darm-Erkrankungen, die zu Hypokaliämie führen; Hyperkortizismus; hereditäre Nebennierenhyperplasie; übermäßige Sekretion des antidiuretischen Hormons; Nierenerkrankung. Iatrogene Formen: Mineralokortikoide, Glukokortikoide, Diuretika, Antibiotika, Schilddrüsenhormone, Salicylate, Abführmittel).

A. Freezing-Episoden (Einfrieren, motorische Blockaden, Einfrieren)

Die Parkinson-Krankheit ist eine der typischsten Erkrankungen, deren klinische Manifestationen häufig mit Freezing-Episoden einhergehen. Freezing-Episoden treten häufig während der „Offw“-Phase, also der „Ausschaltphase“, auf (können aber auch in der „On“-Phase beobachtet werden). Am deutlichsten manifestieren sie sich beim Gehen. Patienten haben Schwierigkeiten, sich in Bewegung zu setzen („Fuß am Boden kleben“). Der erste Schritt fällt dem Patienten schwer; es ist, als könne er nicht den richtigen Fuß wählen. Es entwickelt sich ein charakteristisches Aufstampfen. Dabei verlagert sich der Körperschwerpunkt nach vorne in Bewegungsrichtung, und die Beine stampfen häufig auf der Stelle, was zu Stürzen des Patienten führen kann, noch bevor er sich bewegt. Eine weitere Situation, in der Freezing-Episoden häufig auftreten, sind Rumpfdrehungen beim Gehen. Rumpfdrehungen beim Gehen sind ein typischer Risikofaktor für Stürze. Ein enger Raum, wie beispielsweise eine Tür im Weg des Patienten, kann Freezing auslösen. Manchmal tritt Freezing auch spontan ohne äußere Auslöser auf. Das Auftreten von Freeze-Episoden erhöht das Sturzrisiko des Patienten. Das Vorhandensein von motorischen Blockaden geht in der Regel mit einer Verschlechterung der Haltungsreflexe und einer Verschlimmerung der Dysbasie einher. Physiologische Synergien gehen verloren, Instabilität beim Gehen und Stehen entwickelt sich, und es ist für Patienten schwierig, Stürze zu verhindern. Freeze kann alle motorischen Funktionen beeinträchtigen, einschließlich verschiedener Bewegungen während der Selbstversorgung (der Patient erstarrt buchstäblich während einer Aktion), sowie das Gehen (plötzliches Anhalten), Sprechen (zwischen der Frage des Arztes und der Antwort des Patienten tritt eine lange Inkubationszeit auf) und Schreiben. Das Vorhandensein begleitender klinischer Manifestationen von Parkinsonismus (Hypokinese, Tremor, Haltungsstörungen) ergänzt das typische Erscheinungsbild eines Patienten mit Parkinsonismus.

Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Häufigkeit der Freezing-Episoden korreliert mit der Dauer der Erkrankung und der Dauer der Behandlung mit dopahaltigen Medikamenten.

Die Multisystematrophie (MSA) kann sich neben anderen typischen Syndromen (zerebelläre Ataxie, progressive autonome Insuffizienz, Parkinson-Syndrom) auch mit Freezing-Episoden manifestieren, deren Pathogenese offenbar ebenfalls mit dem progressiven Parkinson-Syndrom im Rahmen der MSA in Zusammenhang steht.

Neben Demenz und Harninkontinenz äußert sich ein Normaldruckhydrozephalus auch in Gangstörungen (Hakim-Adams-Trias). Letztere werden als Gangapraxie bezeichnet. Es zeigen sich unverhältnismäßige Schritte, mangelnde Koordination zwischen den Bewegungen der Beine und des Körpers sowie ein dysrhythmischer, instabiler, ungleichmäßiger und unausgeglichener Gang. Der Patient geht unsicher, auffällig vorsichtig und langsamer als ein gesunder Mensch. Es kann zu Freezing-Episoden kommen. Ein Patient mit Normaldruckhydrozephalus kann äußerlich einem Patienten mit Parkinson-Syndrom ähneln, was oft zu Diagnosefehlern führt. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass es in seltenen Fällen eine echte Parkinson-Erkrankung beim Normaldruckhydrozephalus-Syndrom gibt, bei denen Freezing-Episoden noch häufiger auftreten können.

Ätiologie des Normaldruckhydrozephalus: idiopathisch; Folgen einer Subarachnoidalblutung, Meningitis, Schädel-Hirn-Trauma mit Subarachnoidalblutung, Gehirnoperation mit Blutung.

Die Differentialdiagnose des Normaldruckhydrozephalus erfolgt mit der Alzheimer-Krankheit, der Parkinson-Krankheit, der Chorea Huntington und der Multiinfarktdemenz.

Zur Bestätigung der Diagnose eines Normaldruckhydrozephalus wird die CT eingesetzt, seltener die Ventrikulographie. Es wurde ein Test zur Beurteilung kognitiver Funktionen und Dysbasie vor und nach der Liquorextraktion vorgeschlagen. Dieser Test ermöglicht auch die Auswahl von Patienten für eine Shunt-Operation.

Die zirkulatorische Enzephalopathie, insbesondere in Form eines Multiinfarktzustands, äußert sich in verschiedenen motorischen Störungen in Form von bilateralen Pyramidenbahn- (und extrapyramidalen) Zeichen, oralen Automatismusreflexen und anderen neurologischen und psychopathologischen Störungen. Im lakunären Zustand kann auch ein Gang vom Typ „marche à petits pas“ (kleine, kurze, unregelmäßige schlurfende Schritte) vor dem Hintergrund einer Pseudobulbärlähmung mit Schluckstörungen, Sprachstörungen und parkinsonähnlichen motorischen Fähigkeiten auftreten. Dabei können auch Episoden des Einfrierens beim Gehen beobachtet werden. Die oben genannten neurologischen Manifestationen werden durch das entsprechende CT- oder MRT-Bild unterstützt, das eine multifokale oder diffuse Schädigung des Hirngewebes vaskulären Ursprungs widerspiegelt.

Die primär progressive Freezing-Dysbasie wird als isoliertes Einzelsymptom bei älteren Menschen (60–80 Jahre und älter) beschrieben. Der Schweregrad der Freezing-Gangstörungen variiert von isolierten motorischen Blockaden mit externen Hindernissen bis hin zu schweren Störungen mit völliger Unfähigkeit, loszugehen und erheblicher externer Unterstützung zu bedürfen. Der neurologische Status zeigt in der Regel keine Abweichungen von der Norm, mit Ausnahme einer häufig festgestellten posturalen Instabilität unterschiedlichen Schweregrades. Symptome wie Hypokinesie, Tremor oder Rigidität treten nicht auf. Blut- und Liquoruntersuchungen zeigen keine Anomalien. CT oder MRT sind normal oder zeigen eine leichte kortikale Atrophie. Eine Therapie mit Levodopa oder Dopaminagonisten bringt den Patienten keine Linderung. Die Gangstörungen schreiten fort, ohne dass weitere neurologische Symptome hinzukommen.

V. Epilepsie

Epilepsie mit „Freezing“-Anfällen ist typisch für leichte Anfälle (Absencen). Isolierte Absencen werden ausschließlich bei Kindern beobachtet. Ähnliche Anfälle bei Erwachsenen sollten immer von Pseudo-Absencen bei Temporallappenepilepsie unterschieden werden. Eine einfache typische Absence äußert sich klinisch in einem plötzlichen, sehr kurzen (mehrere Sekunden) Bewusstseinsverlust. Das Kind unterbricht eine begonnene Rede, liest ein Gedicht, schreibt, bewegt sich, kommuniziert. Die Augen „bleiben stehen“, der Gesichtsausdruck ist eingefroren. Die allgemeine Motorik „friert ein“. Bei einfachen Absencen zeigt das EEG symmetrische Peak-Wave-Komplexe mit einer Frequenz von 3 pro Sekunde. Alle anderen Formen von Absencen mit anderen klinischen „Zusätzen“ oder anderer EEG-Begleitung werden als atypische Absencen klassifiziert. Der Anfall endet augenblicklich und hinterlässt keine Beschwerden oder Betäubung. Kinder setzen oft die Aktivität fort, die sie vor dem Anfall begonnen haben (Lesen, Schreiben, Spielen usw.).

C. Kataplexie

Kataplexie bei Narkolepsie äußert sich in Anfällen plötzlichen Muskeltonusverlusts, der durch Emotionen (Lachen, Freude, seltener Überraschung, Angst, Groll usw.), seltener durch intensive körperliche Anstrengung hervorgerufen wird. Partielle Kataplexie-Anfälle treten am häufigsten auf, wenn nur in einigen Muskeln Tonusverlust und Schwäche auftreten: Der Kopf neigt sich nach vorne, der Unterkiefer sinkt, die Sprache ist gestört, die Knie beugen sich, Gegenstände fallen aus den Händen. Bei generalisierten Anfällen tritt völlige Immobilität auf, der Patient stürzt häufig. Es kommt zu einer Abnahme des Muskeltonus und dem Verschwinden der Sehnenreflexe.

D. Katalepsie

Katalepsie (im Bild von psychischen Erkrankungen mit katatonischen Syndrom) ist durch das Phänomen der „Wachsflexibilität“, ungewöhnliche „Einfrieren Posen“, „seltsame motorische Fähigkeiten“ vor dem Hintergrund der groben psychischen Störungen im Bild der Schizophrenie (DSM-IV) gekennzeichnet. Katatonie – ein Syndrom, das selten neurologischen Ursprungs ist: Es wird in nicht-konvulsiven Formen des epileptischen Status („iktale Katatonie“) beschrieben, sowie in einigen groben organischen Hirnläsionen (Hirntumor, diabetische Ketoazidose, hepatische Enzephalopathie), die jedoch weiterer Klärung bedarf. Viel häufiger entwickelt sich katatonischer Stupor im Bild der Schizophrenie.

E. Psychogene Reaktionslosigkeit

Psychogene Reaktionslosigkeit in Form von Schockstarre kann manchmal im Bild von Pseudoanfällen beobachtet werden, die einen epileptischen Anfall oder eine Ohnmacht imitieren (Pseudosynkope) oder vollständig in Form eines Zustands der Bewegungslosigkeit und des Mutismus verlaufen (Konversionshysterie). Hier gelten die gleichen Prinzipien der klinischen Diagnostik wie bei psychogenen Lähmungen, Krampfanfällen und Hyperkinese.

F. Anfälle von Bewegungslosigkeit bei Hypoglykämie (Diabetes mellitus)

Kann als Variante eines reversiblen hypoglykämischen Komas beobachtet werden.

G. Paroxysmale Myoplegie

Ein depressiver Stupor im Bild einer schweren psychotischen Depression hat meist keinen Anfallscharakter, sondern verläuft mehr oder weniger dauerhaft.

Beim Hyperekplexie-Syndrom können manchmal Zustände beobachtet werden, die einem kurzen „Freezing“ oder „Einfrieren“ ähneln (siehe Abschnitt „Startle-Syndrom“).